पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए उपचार के विकल्प

विषय

• पीवी के लिए फेलोबॉमी
• पीवी के लिए हाइड्रॉक्स्यूरिया
• पीवी के लिए इंटरफेरॉन अल्फा
• PV के लिए Busulfan
• PV के लिए Ruxolitinib

पॉलीसिथेमिया वेरा, एक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है जो बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइटोसिस) के उत्पादन की ओर जाता है। सफेद रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट भी ऊंचा हो सकता है। यह रक्त कोशिकाओं (रक्त के तरल हिस्से में वृद्धि के बिना) की संख्या में वृद्धि से थक्के के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया के साथ आपके द्वारा निदान किया गया सीखना व्यथित और स्वाभाविक रूप से हो सकता है, आप आश्चर्यचकित हो सकते हैं, "इसका इलाज कैसे किया जा सकता है?" सौभाग्य से, उपचार के साथ, अस्तित्व छह से 18 महीने से 13 साल या उससे अधिक तक बढ़ जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार में एक चुनौती यह है कि 12 प्रतिशत से अधिक लोग मायलोफिब्रोसिस में बदल जाएंगे और लगभग 7 प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया / मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का विकास करेंगे।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया वाले अधिकांश लोगों के विपरीत, पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों में आमतौर पर निदान में सिरदर्द, चक्कर आना, खुजली जैसे लक्षण होते हैं। ये लक्षण आम तौर पर परेशान करने वाले होते हैं और उपचार की दीक्षा की आवश्यकता होती है।

पीवी के लिए फेलोबॉमी

पॉलीसिथेमिया वेरा का प्राथमिक उपचार चिकित्सीय phlebotomy है। चिकित्सीय फेलोबॉमी में, रक्त में रक्त के समान रक्त को रक्त परिसंचरण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए शरीर से निकाल दिया जाता है। एक निश्चित संख्या से नीचे हेमेटोक्रिट (लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता) रखने के लिए चिकित्सीय फेलोबॉमी नियमित रूप से जारी रखा जाता है, आमतौर पर पुरुषों के लिए 45 प्रतिशत और महिलाओं के लिए 42 प्रतिशत। फेलोबॉमी दो तरीकों से पॉलीसिथेमिया क्रिया का इलाज करता है: शारीरिक रूप से शरीर से उन्हें हटाने और नए लाल रक्त कोशिका उत्पादन को सीमित करने वाली कमी के कारण रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी।

पीवी के लिए हाइड्रॉक्स्यूरिया

रक्त के थक्के (60 वर्ष से अधिक आयु, रक्त के थक्कों का इतिहास) विकसित करने के उच्च जोखिम वाले लोगों में, अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अक्सर चिकित्सीय phlebotomy में जोड़ा जाने वाला पहला दवा मौखिक हाइड्रॉक्सीयूरिया है।

हाइड्रोक्सीयूरिया एक मौखिक रसायन चिकित्सा एजेंट है जो अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम करता है।यह सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन को भी कम करता है। हाइड्रॉक्सीयूरिया के साथ इलाज की जाने वाली अन्य स्थितियों के समान, इसे कम खुराक पर शुरू किया जाता है और तब तक बढ़ाया जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट गोल सीमा में न हो।

यह आमतौर पर रक्त कोशिकाओं के कम उत्पादन के अलावा कुछ दुष्प्रभावों के साथ अच्छी तरह से सहन किया जाता है। अन्य दुष्प्रभावों में मुंह के छाले, हाइपरपिग्मेंटेशन (त्वचा के काले रंग का मलिनकिरण), चकत्ते और नाखून परिवर्तन (नाखूनों के नीचे अंधेरे रेखाएं) शामिल हैं। कम खुराक एस्पिरिन को एक फ्रंट लाइन थेरेपी भी माना जाता है। एस्पिरिन प्लेटलेट्स को एक साथ चिपकाने की क्षमता को बढ़ाता है जिससे रक्त के थक्कों के विकास में कमी आती है। एस्पिरिन का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए यदि आपके पास एक प्रमुख रक्तस्राव प्रकरण का इतिहास रहा है।

पीवी के लिए इंटरफेरॉन अल्फा

जिन लोगों को असहनीय खुजली (प्रुरिटस कहा जाता है) के लिए, जो महिलाएं गर्भवती हैं या प्रसव के वर्षों में हैं, या पूर्व उपचारों के लिए दुर्दम्य हैं, इंटरफेरॉन-अल्फा का उपयोग किया जा सकता है। इंटरफेरॉन-अल्फा एक चमड़े के नीचे का संक्रमण है जो लाल रक्त कोशिका की गिनती को कम करता है। यह तिल्ली के आकार और खुजली को भी कम कर सकता है। दुष्प्रभाव में बुखार, कमजोरी, मतली और उल्टी शामिल हैं जो इस दवा की उपयोगिता को सीमित करता है।

PV के लिए Busulfan

ऐसे रोगियों के लिए जो हाइड्रोक्सीयूरिया और / या इंटरफेरॉन-अल्फा, बुसुल्फान, एक कीमोथेरेपी दवा का उपयोग कर चुके हैं, का उपयोग किया जा सकता है। स्वीकार्य रेंज में सफेद रक्त कोशिका की गिनती और प्लेटलेट काउंट को रखने के लिए खुराक को बदल दिया जाता है।

PV के लिए Ruxolitinib

रोगियों के लिए उपयोग की जाने वाली एक अन्य दवा जो अन्य उपचारों में विफल रही, वह है ruxolitinib। यह दवा Janus Associated Kinase (JAK) एंजाइम को रोकती है जो अक्सर पॉलीसिथेमिया वेरा और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में प्रभावित होता है। इसका उपयोग अक्सर उन लोगों के लिए किया जाता है जो पोस्ट-पॉलीसिथेमिया वेरा मायलोफिब्रोसिस विकसित करते हैं। यह गंभीर लक्षणों और स्प्लेनोमेगाली (बढ़े हुए प्लीहा) वाले लोगों में भी सहायक हो सकता है जो महत्वपूर्ण दर्द या अन्य मुद्दों का कारण बनता है।

याद रखें, हालांकि पॉलीसिथेमिया क्रिया एक पुरानी स्थिति है, यह एक ज्ञात स्थिति है जो प्रबंधनीय है और जीवन की एक अच्छी गुणवत्ता का नेतृत्व करना संभव है। उपलब्ध विभिन्न उपचार विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। वह आपके लिए सबसे अच्छा सुझाव देगा।

पॉलीसिथेमिया वेरा डॉक्टर चर्चा गाइड

अपने अगले डॉक्टर की नियुक्ति के लिए हमारे प्रिंट करने योग्य मार्गदर्शिका प्राप्त करें जिससे आपको सही सवाल पूछने में मदद मिल सके।

डाउनलोड पीडीऍफ़