स्पाइना बिफिडा

विषय

• स्पाइना बिफिडा के प्रकार
• स्पाइना बिफिडा के लक्षण और लक्षण क्या हैं?
• स्पाइना बिफिडा के जोखिम कारक क्या हैं?
• स्पाइना बिफिडा निदान
• स्पाइना बिफिडा उपचार

स्पाइना बिफिडा जन्मजात स्थितियों का एक समूह है जिसमें रीढ़ की हड्डी और कशेरुक के सामान्य विकास की विफलता शामिल है। स्पाइना बिफिडा के तीन मुख्य प्रकार हैं, सबसे गंभीर मायेलोमेनिंगोसेले और सबसे हल्का स्पाइना बिफिडा ओप्टाटा है। स्पाइना बिफिडा में अक्सर पैरों में कमजोरी की डिग्री अलग-अलग होती है। यह मांसपेशी असंतुलन तब मस्कुलोस्केलेटल समस्याओं के विकास का कारण बन सकता है, जैसे कि हिप अव्यवस्था, संयुक्त अनुबंध और क्लबफेट।

स्पाइना बिफिडा के प्रकार

Myelomeningocele

यह विकासशील मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का सबसे आम दोष है, जिसे न्यूरल ट्यूब कहा जाता है। भ्रूण के गर्भधारण के तीसरे सप्ताह तक यह जन्म दोष विकसित हो जाता है। माइलोमेनिंगोसेले एक तरल पदार्थ से भरा क्षेत्र है जो रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की नसों के जाल से बनता है। माइलोमेनिंगोसेले के साथ पैदा हुआ एक बच्चा पीठ पर द्रव से भरे थैली के साथ प्रस्तुत करता है। वहाँ अक्सर सबसे अधिक त्वचा में एक दोष है, जिसमें कोई त्वचा द्रव्यमान को कवर नहीं करती है। रीढ़ की हड्डियों को विकसित करने में विफल रहता है और रीढ़ की हड्डी के आसपास बंद नहीं होता है। पवित्र इस दोष के माध्यम से फैलता है और इसमें रीढ़ की हड्डी की जड़ें होती हैं। माइलोमेनिंगोसेले के साथ पैदा होने वाले बच्चे में मांसपेशियों की कमजोरी और त्वचा की उत्तेजना में अंतर होता है जो रीढ़ की हड्डी के स्तर से संबंधित होता है।

Lipomeningocele

इस प्रकार की स्पाइना बिफिडा एक अतिव्यापी फैटी ट्यूमर के साथ जुड़ा हुआ है। जन्म के समय, त्वचा अंतर्निहित रीढ़ की हड्डी और कशेरुक विसंगति पर बरकरार है। रीढ़ की हड्डी के स्तर से संबंधित मांसपेशियों की कमजोरी और घटी हुई सनसनी होती है। कम रीढ़ की हड्डी का दोष, शारीरिक कामकाज का स्तर जितना अधिक होगा।

स्पाइना बिफिडा ऑकुल्ता

आमतौर पर एक आकस्मिक खोज, स्पाइना बिफिडा ओक्टुला शायद ही कभी लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है। सबसे कम काठ का कशेरुका एक छोटी मध्य रेखा दोष पाया जाता है। इस स्थिति में रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की सामग्री प्रभावित नहीं होती है। एक एक्स-रे पर इस खोज के साथ एक बच्चे को कोई शारीरिक सीमाओं, मांसपेशियों की कमजोरी या प्रगतिशील रीढ़ की विकृति के विकास का खतरा नहीं है। लक्षणों की अनुपस्थिति में नियमित जांच या गतिविधि सीमाओं की आवश्यकता नहीं है। एक बच्चा बड़ा हो सकता है और यह कभी नहीं जान सकता कि उसे यह दोष है या नहीं।

स्पाइना बिफिडा के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

स्पाइना बिफिडा आमतौर पर नियमित प्रसव पूर्व परीक्षा के दौरान जांचा जाता है। प्रीनेटल सोनोग्राम और रक्त के काम के साथ स्पाइना बिफिडा के कई मामलों का पता लगाया जाता है।

• एक मिडलाइन वर्टेब्रल बॉडी डिफेक्ट या सिस्टिक स्पाइनल कॉर्ड घाव

• ऊंचा मातृ अल्फा-भ्रूणप्रोटीन

यदि निदान को प्राथमिक रूप से नहीं किया जाता है, तो नवजात शिशु इसके साथ उपस्थित हो सकता है:

• निचले हिस्से में एक वसायुक्त या द्रव से भरा द्रव्यमान

• एक बालों का पैच या लम्बोसैकेरल त्वचा अंकन

• पैरों में कमजोरी

स्पाइना बिफिडा के जोखिम कारक क्या हैं?

स्पाइना बिफिडा के साथ एक बच्चा होने वाली मां के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक शामिल हैं:

• एक बच्चा होने या स्पाइना बिफिडा के साथ सहोदर

• खुद स्पाइना बिफिडा होने

• गर्भावस्था से पहले मातृ आहार में फोलेट (फोलिक एसिड) की कमी

• गर्भवती होने पर कुछ दवाओं के संपर्क में (वैल्प्रोइक एसिड)

स्पाइना बिफिडा निदान

खुले तंत्रिका ट्यूब दोष आमतौर पर prenatally का निदान किया जाता है। जन्मपूर्व सोनोग्राम और मातृ रक्त काम के माध्यम से निदान नहीं करने वालों का जन्म के समय शारीरिक परीक्षा द्वारा निदान किया जाता है।

स्पाइना बिफिडा उपचार

उन मामलों में जहां एक खुला माइलोमोन्जेसिस मौजूद है, जीवन के पहले 48 घंटों के भीतर एक न्यूरोसर्जन द्वारा सर्जरी की जाती है। इस सर्जरी में दोष को बंद करना शामिल है।

रीढ़ की हड्डी के दोष के परिणामस्वरूप होने वाले मस्कुलोस्केलेटल असंतुलन को मजबूत बनाने और खींचने के लिए भौतिक चिकित्सा के संयोजन के साथ प्रबंधित किया जाता है, खड़े होने के दौरान घुटनों और टखनों का समर्थन करने के लिए ब्रेसिज़, और किसी भी समस्या बोनी मिसलिग्न्मेंट को ठीक करने के लिए सर्जरी।

दबाव घावों का विकास आम है। दैनिक त्वचा की जाँच और बिना उचित समर्थन के बैठने और चलने से दबाव को कम उम्र में सिखाया जाता है।

गतिशीलता का समर्थन करने के लिए सहायक उपकरणों का उपयोग अक्सर किया जाता है।

स्पाइना बिफिडा के साथ एक बच्चे की देखभाल में कई विशेषज्ञ शामिल हैं। इन बच्चों को अक्सर एक बहुआयामी दृष्टिकोण के माध्यम से प्रबंधित किया जाता है, जिसमें न्यूरोसर्जरी, ऑर्थोपेडिक्स, यूरोलॉजी, ऑर्थोटिक्स, भौतिक चिकित्सा, व्यावसायिक चिकित्सा, प्राथमिक देखभाल, पोषण और न्यूरोसाइकोलॉजी शामिल हैं।

कैनेडी क्राइगर संस्थान से स्पाइना बिफिडा के बारे में अधिक जानकारी।