RAEB अत्यधिक विस्फोटों के साथ दुर्दम्य एनीमिया है

विषय

• RAEB को समझना, एक प्रकार का MDS
• RAEB MDS का एक उच्च-जोखिम वाला रूप है
• निदान
• प्रकार
• RAEB- संबंधित शब्दावली
• RAEB- टी क्या है?
• RAEB का इलाज कैसे किया जाता है?

अतिरिक्त धमाकों, या RAEB के साथ दुर्दम्य एनीमिया, रक्त बनाने वाली कोशिकाओं के विकार को संदर्भित करता है। RAEB ऐसे सात प्रकार के विकारों में से एक है, या myelodysplastic syndromes (MDS), जिसे विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) वर्गीकरण द्वारा मान्यता प्राप्त है, जो RAEB: RAEB-1 और RAEB-2 की दो श्रेणियों के बीच अंतर करता है।

दोनों रूप आम तौर पर एक कठिन रोग का निदान करते हैं: प्रकाशित औसत जीवित रहने का समय (अब दिनांक) 9-16 महीनों से होता है। RAEB तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया-जो कि अस्थि मज्जा की रक्त बनाने वाली कोशिकाओं के कैंसर के लिए प्रगति के एक बढ़े हुए जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है।

RAEB को समझना, एक प्रकार का MDS

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, या एमडीएस, रक्त के दुर्लभ रोगों के परिवार को संदर्भित करता है जिसमें अस्थि मज्जा पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स का उत्पादन नहीं करता है। RAEB एक अपेक्षाकृत सामान्य प्रकार का MDS है, और दुर्भाग्य से, यह MDS का उच्च जोखिम वाला रूप है।

एमडीएस के अन्य रूपों की तरह, RAEB आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन यह युवा व्यक्तियों में भी हो सकता है, और इसका कारण फिलहाल अज्ञात है।

जब किसी व्यक्ति के पास एमडीएस का एक रूप होता है जैसे कि RAEB, तो अस्थि मज्जा कई अविकसित, या अपरिपक्व पैदा कर सकता है, कोशिकाएं जिनमें अक्सर स्वस्थ लोगों की तुलना में विषम आकार, आकार या दिखावे होते हैं। ये शुरुआती, किशोर, रक्त कोशिकाओं के संस्करणों को ब्लास्ट सेल कहा जाता है-एक शब्द जो ल्यूकेमिया की चर्चा में अक्सर उपयोग किया जाता है। दरअसल, आज कई वैज्ञानिक एमडीएस को रक्त और अस्थि मज्जा कैंसर के रूप में देखते हैं।

इन विकारों के लिए विभिन्न वर्गीकरण प्रणालियों का उपयोग किया गया है। WHO वर्गीकरण प्रणाली MDS के प्रकारों को हल करने का प्रयास करती है, जिसमें किसी विकार के लिए पूर्वानुमान पर ध्यान दिया जाता है। WHO वर्तमान में 7 प्रकार के MDS को पहचानता है, और साथ में RAEB-1 और RAEB-2 का खाता MDS के सभी मामलों में लगभग 35-40 प्रतिशत है।

• एकतरफा डिसप्लेसिया (RCUD) के साथ दुर्दम्य साइटोपेनिया
• रिंग्ड सिडरोबलास्ट्स (आरएआरएस) के साथ दुर्दम्य एनीमिया
• मल्टीलैंगिन डिस्प्लेसिया (आरसीएमडी) के साथ आग रोक साइटोपेनिया
• अतिरिक्त विस्फोट -1 (RAEB-1) के साथ दुर्दम्य एनीमिया
• अतिरिक्त धमाकों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता -2 (RAEB-2)
• माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम, अवर्गीकृत (एमडीएस-यू)
• पृथक डेल से जुड़े माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम (5q)

ये उपरोक्त नाम अक्सर माइक्रोस्कोप के तहत जांच करने पर रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं को कैसे दिखाई देते हैं, इसका उल्लेख करते हैं। उपरोक्त सूची में अंतिम नाम, हालांकि, रक्त बनाने वाले अस्थि मज्जा कोशिकाओं की आनुवंशिक सामग्री में एक निश्चित उत्परिवर्तन, या गुणसूत्र परिवर्तन द्वारा परिभाषित किया गया है।

RAEB (दोनों प्रकार) के मामले में, नाम के दो भाग हैं: आग रोक एनीमिया; और अतिरिक्त विस्फोट। एनीमिया, सामान्य रूप से, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कमी है। आग रोक एनीमिया का मतलब है कि एनीमिया एनीमिया के ज्ञात सामान्य कारणों में से किसी के कारण नहीं है और यह एनीमिया आम तौर पर केवल रक्त आधान के साथ ठीक किया जाता है। जब किसी व्यक्ति में दुर्दम्य रक्ताल्पता होती है और परीक्षण से पता चलता है कि सामान्य से अधिक अपरिपक्व ब्लास्ट कोशिकाएं हैं, तो यह अतिरिक्त धमाकों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता है।

RAEB वाले व्यक्ति के लिए अस्थि मज्जा द्वारा बनाई गई अन्य कोशिकाओं में कम गिनती होना भी संभव है। RAEB वाले लोगों में दुर्दम्य रक्ताल्पता (कम लाल रक्त कोशिकाएं), दुर्दम्य न्यूट्रोपेनिया (कम न्युट्रोफिल), दुर्दम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट्स), या तीनों का एक संयोजन हो सकता है।

RAEB MDS का एक उच्च-जोखिम वाला रूप है

एमडीएस के निदान वाले रोगियों के लिए, जोखिम के स्तर को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। एमडीएस के कुछ रूप कम जोखिम वाले, अन्य मध्यवर्ती जोखिम वाले और अन्य उच्च जोखिम वाले होते हैं। RAEB और RCMD दोनों को MDS का उच्च जोखिम वाला रूप माना जाता है। अभी भी, RAEB वाले सभी रोगियों में एक ही रोग का निदान नहीं है। अन्य कारक खेल में आते हैं, जैसे कि आयु, समग्र स्वास्थ्य, रोग की विशेषताएं और शामिल हड्डी बनाने वाली कोशिकाओं के आनुवांशिकी।

निदान

जब एक एमडीएस का संदेह होता है, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी और एस्पिरेट का प्रदर्शन किया जाना चाहिए। इसमें अस्थि मज्जा के नमूने प्राप्त करना और उन्हें विश्लेषण और व्याख्या के लिए प्रयोगशाला में भेजना शामिल है।

निदान इस आधार पर किया जाता है कि कोशिकाएं माइक्रोस्कोप के नीचे कैसे दिखाई देती हैं, कैसे वे रंगों और मार्करों के विभिन्न सेटों के साथ दागदार हो जाते हैं, जिसमें एंटीबॉडीज का उपयोग टैग के रूप में होता है, और एमडीएस के अधिक उन्नत उपप्रकार के मामले में, कुछ जिसे प्रवाह ज्यामिति कहा जाता है। । फ्लो साइटोमेट्री एक ऐसी तकनीक है, जो किसी विशेष नमूने वाली कोशिकाओं को किसी दिए गए नमूने में कोशिकाओं की अधिक आबादी से पहचानने और क्रमबद्ध करने की अनुमति देती है।

प्रकार

RAEB के दोनों रूप (1 और 2) तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML) के बढ़ने के जोखिम से जुड़े हैं। इसके अतिरिक्त, RAEB जैसे उच्च जोखिम वाले MDS वाले रोगी एएमएल की प्रगति के बिना, अस्थि मज्जा की विफलता का शिकार हो सकते हैं, और इसलिए हालत अक्सर ल्यूकेमिया की प्रगति के बिना, अपने दम पर जीवन-खतरा है।

RAEB- संबंधित शब्दावली

RAEB वर्गीकरण कई शर्तों की समझ पर निर्भर करता है:

• अस्थि मज्जा विस्फोट गिनती: आपके अस्थि मज्जा का एक नमूना प्राप्त किया जाता है, और असामान्य, अपरिपक्व ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या को मापा जाता है।
• परिधीय रक्त विस्फोट की गिनती: एक नस से आपके रक्त का एक नमूना एक सुई का उपयोग करके खींचा जाता है, और असामान्य, अपरिपक्व विस्फोट कोशिकाओं की संख्या को मापा जाता है।
• Auer छड़: यह कुछ ऐसा है जब डॉक्टर माइक्रोस्कोप के तहत आपके धमाकों को देखेंगे। भले ही उन्हें Auer "छड़" कहा जाता है, लेकिन वे वास्तव में कई अलग-अलग आकारों और आकारों में आते हैं। वे नाभिक की तुलना में छोटे होते हैं, और वे साइटोप्लाज्म के अंदर पाए जाते हैं। अक्सर वे नुकीले सिरों के साथ सुई के आकार के होते हैं, लेकिन वे अल्पविराम के आकार के, हीरे के आकार के, या लंबे और अधिक आयताकार हो सकते हैं।

उपरोक्त निष्कर्षों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, एक व्यक्ति को RAEB-1 या RAEB-2 के रूप में निर्धारित किया जाता है:

मरीजों का निदान RAEB-1 से किया जाता है, यदि या तो (1) बोन मैरो ब्लास्ट की गिनती 5 से 9 प्रतिशत के बीच हो तो कम से कम 500 कोशिकाओं की गिनती या (2) कम से कम 200 कोशिकाओं के 2 से 4 प्रतिशत के बीच परिधीय ब्लास्ट की गिनती होती है, और (3) अनुपस्थित Auer छड़। या तो मानदंड 1 या 2 प्लस 3 की उपस्थिति एक MDS मामले को RAEB-1 के रूप में वर्गीकृत करती है।

RAEB-1 के तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में बदलने की संभावना लगभग 25 प्रतिशत है।

मरीजों का निदान RAEB-2 के साथ किया जाता है, यदि उनके पास या तो (1) बोन मैरो ब्लास्ट की गिनती 10 और 19 प्रतिशत के बीच कम से कम 500 कोशिकाओं की गिनती या (2) परिधीय ब्लास्ट की गिनती 5 और 19 प्रतिशत के बीच कम से कम 200 कोशिकाओं की गिनती होती है। या (3) एयूआर छड़ का पता लगाने योग्य है। या तो मापदंड 1, 2 या 3 की उपस्थिति MDE मामले को RAEB-2 के रूप में वर्गीकृत करती है।

यह अनुमान लगाया गया है कि RAEB-2 के तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में बदलने की संभावना 33 से 50 प्रतिशत तक हो सकती है।

RAEB- टी क्या है?

आप वाक्यांश "दुर्दम्य एनीमिया परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोटों के साथ" या RAEB-T का सामना कर सकते हैं। इस शब्द को वास्तव में वर्तमान डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण में मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोमेस पर छोड़ दिया गया है।

पहले इस श्रेणी से संबंधित अधिकांश रोगियों को अब तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। एक अलग वर्गीकरण प्रणाली में, फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी-वर्गीकरण), रोगियों को आरएईबी-टी श्रेणी में सौंपा गया था यदि उनके पास 20 (30) और (2) के बीच अस्थि मज्जा विस्फोट की गिनती थी (1) कम से कम 5 प्रतिशत की परिधीय विस्फोट गणना, या (3), एयूआर विस्फोटक की परवाह किए बिना पता लगाने योग्य छड़ें।

RAEB-T को वर्गीकृत करने के मूल्य के बारे में कुछ विवाद अभी भी जारी है, क्योंकि WHO प्रणाली में "AML-20-30," से अलग है। WHO वर्गीकरण प्रणाली में बदलाव के बावजूद हाल के वर्षों में कई बड़े नैदानिक ​​परीक्षणों ने RAEB-T शब्द का उपयोग किया है। रोगियों और स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के लिए नीचे की रेखा यह प्रतीत होती है कि यह जानना महत्वपूर्ण हो सकता है कि अतिव्याप्ति शब्दावली है, इसलिए नैदानिक ​​परीक्षण में नामांकन करने के अवसर से चूकना नहीं है।

RAEB का इलाज कैसे किया जाता है?

RAEB का उपचार अलग-अलग परिदृश्यों के लिए भिन्न होता है। इस तरह के उपचार निर्णयों में व्यक्ति की उम्र और समग्र स्वास्थ्य कारक हो सकते हैं। RAEB के मरीजों को अपनी प्रतिरक्षा पर अद्यतन प्राप्त करना चाहिए, और RAEB के साथ धूम्रपान करने वालों को धूम्रपान रोकने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है। संकेत है कि RAEB की प्रगति हो सकती है जिसमें बार-बार संक्रमण, असामान्य रक्तस्राव, चोट लगना और अधिक बार रक्त संचार की आवश्यकता शामिल है।

एमडीएस वाले सभी रोगियों को तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन रोगसूचक कम गिनती (एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया के साथ आवर्तक संक्रमण) वाले रोगी करते हैं, और इसमें उच्च या बहुत उच्च जोखिम वाले एमडीएस (RAEB-2 सहित) के अधिकांश रोगी शामिल हैं, जो उच्चतम का प्रतिनिधित्व करता है सबसे गरीब रोग का निदान के साथ एमडीएस का ग्रेड)।

राष्ट्रीय व्यापक कैंसर नेटवर्क (एनसीसीएन) के अभ्यास दिशानिर्देश एक व्यक्ति के समग्र स्वास्थ्य और प्रदर्शन को शामिल करते हैं, अंतर्राष्ट्रीय प्रबंधन प्रणाली (IPSS) और संशोधित IPSS (IPSS-R) MDS जोखिम श्रेणियां, और अन्य रोग विशेषताओं को मार्गदर्शन प्रबंधन निर्णयों की सहायता के लिए शामिल करते हैं। हालांकि, RAEB वाले व्यक्तियों के इलाज के लिए कोई "एक आकार सभी फिट नहीं है"।

आमतौर पर उपचार की तीन श्रेणियां होती हैं: सहायक देखभाल, कम तीव्रता वाली चिकित्सा और उच्च तीव्रता वाली चिकित्सा। ये उपचार नीचे दिए गए हैं:

• सहायक देखभाल रोगसूचक कम गिनती के लिए संक्रमण और लाल कोशिका और प्लेटलेट संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक शामिल हैं।
• कम तीव्रता वाले उपचार रक्त कोशिका वृद्धि कारक, अन्य एजेंट जैसे एजेसिटिडाइन और डेसीटाबिन, इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी और कम तीव्रता वाली कीमोथेरेपी शामिल हैं। इन उपचारों को एक रोगी के आधार पर वितरित किया जा सकता है और लक्षणों और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है, लेकिन वे स्थिति को ठीक नहीं करते हैं।
• उच्च तीव्रता चिकित्सा सघन संयोजन केमो और एलोजेनिक बोन मैरो ट्रांसप्लांट को शामिल करें। इन उपचारों के लिए अस्पताल में भर्ती होने और जीवन-धमकाने वाले दुष्प्रभावों के जोखिम को चलाने की आवश्यकता होती है, लेकिन वे कम गहन चिकित्सा की तुलना में अधिक तेज़ी से रक्त की गिनती में सुधार करने में सक्षम हो सकते हैं और स्थिति को सामान्य रूप से आगे बढ़ने के तरीके को बदल सकते हैं। केवल कुछ व्यक्ति ही उच्च तीव्रता वाले उपचारों के लिए उम्मीदवार हैं।

कुछ रोगियों के लिए क्लिनिकल परीक्षण भी एक विकल्प है। बहुत पहले नहीं, वास्तव में, परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोटों के साथ एनीमिया वाले पुराने रोगियों में, सबसे अच्छा सहायक देखभाल की तुलना में डेसीटाबिन के साथ लाभ दिखाने वाला एक नैदानिक ​​परीक्षण था।

बहुत से एक शब्द

यदि आपको RAEB-1, RAEB-2 का पता चला है, या आपके पास एक अन्य प्रकार का MDS है जिसे उच्च-जोखिम माना जाएगा, तो अपने विकल्पों के बारे में अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम से बात करें।

उच्च जोखिम वाले MDS, azacitidine (5-AZA, Vidaza) और डिकिटाबाइन (Dacogen) के साथ रोगियों के लिए MDS के लिए FDA द्वारा अनुमोदित दो दवाएं हैं जिन्हें आपकी देखभाल के प्रभारी दल मान सकते हैं। ये दवाएं तथाकथित हाइपोमेथाइलेटिंग एजेंट हैं।

कई आम सहमति समूहों ने संकेत दिया है कि उच्च-जोखिम वाले एमडीएस के लिए, एलोजेनिक एचएससीटी (बोन मैरो ट्रांसप्लांट) या हाइपोमेथाइलेटिंग एजेंटों के साथ चिकित्सा तुरंत शुरू की जानी चाहिए। Allogeneic HSCT (एक डोनर से बोन मैरो ट्रांसप्लांट) एमडीएस के लिए एकमात्र संभावित उपचारात्मक दृष्टिकोण है, लेकिन, दुर्भाग्य से, यह बहुत कम रोगियों के लिए एक यथार्थवादी विकल्प है, एमडीएस से प्रभावित वृद्धावस्था के कारण सह-जीर्ण स्वास्थ्य के साथ। शर्तों और अन्य रोगी-विशिष्ट कारक।

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