विषय
लिम्फोमा एक रक्त कैंसर है जो लिम्फोसाइटों को प्रभावित करता है, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका। लिंफोमा के दो मुख्य प्रकार हॉजकिन के लिंफोमा और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा, या एनएचएल हैं। हालांकि लिम्फोमस आमतौर पर लिम्फ नोड्स में शुरू होते हैं, वे शरीर में कहीं भी उत्पन्न हो सकते हैं। जब वे लिम्फ नोड्स के बाहर उठते हैं, तो उन्हें एक्सट्रानोडल लिम्फोमा कहा जाता है। प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा एक है असामान्य extranodal लिंफोमा। जब एक लिम्फोमा लिम्फ नोड्स के बाहर शुरू होता है, तो यह हड्डी की तुलना में जठरांत्र संबंधी मार्ग में शुरू होने के लिए बहुत अधिक आम है।अवलोकन
प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है जिसमें हड्डियों में एक लिम्फोमा शुरू होता है। यह स्थिति गैर-हॉजकिन लिंफोमा के सभी मामलों में लगभग 1 से 2 प्रतिशत है, जिसमें बच्चों और किशोरों में 3 से 9 प्रतिशत की उच्च घटना होती है। । कैंसर जो कहीं और से शुरू होते हैं और फिर हड्डियों तक फैल जाते हैं, प्राथमिक हड्डी के लिम्फोमा की तुलना में बहुत अधिक सामान्य होते हैं।
कौन प्रभावित हुआ है?
प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं। मादाओं की तुलना में नर अधिक प्रभावित होते हैं। अधिकांश बड़े बी-सेल प्रकार के गैर-हॉजकिन लिम्फोमा हैं, जिसके लिए मामलों की संख्या 45 से 60 वर्ष की उम्र के बीच में होती है। हालांकि, जब यह त्रिकास्थि या टेलबोन में रीढ़ की तह में आता है, प्राथमिक लिम्फोमा है किशोर और बिसवां दशा में एक चरम घटना। और 12 साल की औसत आयु वाले बच्चों में दुर्लभ मामले सामने आते हैं।
लक्षण
प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा से प्रभावित अधिकांश लोग पहले अपनी हड्डियों में दर्द महसूस करते हैं। अक्सर आराम करने पर भी दर्द महसूस होता है। किसी अन्य लक्षण के उभरने से पहले यह महीनों तक बना रह सकता है। जब लिम्फोमा बड़ा हो जाता है, तो यह अंग या पैर या पैर के आंदोलनों की सूजन पैदा कर सकता है। लिम्फोमा के अन्य लक्षण जैसे बुखार और वजन कम होना आम नहीं है।
टेस्ट
डायग्नोस्टिक इमेजिंग, एक्स-रे और हड्डी के स्कैन से प्राथमिक बोन लिम्फोमा का पता लगाने में मदद मिलती है। हड्डी का एक ट्यूमर एमआरआई या सीटी स्कैन पर हड्डी की उपस्थिति में विशेषता परिवर्तन दिखाता है। लिम्फोमा से प्रभावित क्षेत्रों में हड्डी के विनाश का एक पतंगा-खाया पैटर्न हो सकता है।
ट्यूमर के प्रकार को निर्धारित करने के लिए, हड्डी की बायोप्सी की जाती है। यह सूक्ष्म रूप से किया जा सकता है, सूक्ष्म परीक्षा के लिए ट्यूमर से जुड़े हड्डी का एक छोटा सा टुकड़ा लेकर। अन्य परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद करते हैं कि ट्यूमर व्यापक है या हड्डी तक सीमित है। पेट, पेट, और श्रोणि के पीईटी / सीटी का उपयोग लिम्फ नोड की भागीदारी की सीमा और दूर के रोग की उपस्थिति को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है।
प्रकार
आमतौर पर, प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा गैर-हॉजकिन लिंफोमा या एनएचएल है। हड्डी के हॉजकिन लिंफोमा की संभावना बहुत कम है। एनएचएल के विभिन्न प्रकारों में, बड़े बी-सेल लिम्फोमा, या डीएलबीसीएल को फैलाना, सबसे आम प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा है। लिम्फोमा के प्रकार उस उपचार के प्रकार के बारे में निर्णय लेते हैं जिसका इलाज किया जा सकता है।
इलाज
क्योंकि प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा इतना दुर्लभ है, एक भी इष्टतम उपचार आहार की स्थापना नहीं की गई है। वर्तमान उपचार में आमतौर पर हड्डी में विकिरण चिकित्सा के साथ कुछ चक्रों के लिए कीमोथेरेपी शामिल है। कई अलग-अलग मोर्चों या मल्टीमॉडल थेरेपी पर उपचार आम है, हालांकि, विकिरण और कीमोथेरेपी का अनुक्रम प्रकाशित रिपोर्टों में भिन्न होता है। गैर-हॉजकिन लिंफोमा के अन्य रूपों की तुलना में प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा के लिए जीवित रहने की दर अक्सर बेहतर होती है।
मियामी विश्वविद्यालय ने 80 प्रतिशत से अधिक लोगों को प्राथमिक अस्थि लिम्फोमा के इलाज के लिए रिपोर्ट किया है जो 4 साल बाद अपनी बीमारी की प्रगति के बिना हैं - उन्होंने 53 रोगियों के एक अध्ययन में 83 प्रतिशत प्रगति-मुक्त अस्तित्व, या पीएफएस पाया। कोई अंतर नहीं देखा गया। कीमोथेरेपी या संयुक्त कीमोथेरेपी प्लस विकिरण के साथ इलाज किए गए रोगियों के बीच। हालांकि, डीएलबीसीएल के साथ रोगियों के लिए पीएफएस में सुधार की दिशा में एक प्रवृत्ति थी, जो रीत्यूसीमाब प्लस कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया गया था।
बहुत से एक शब्द
उपचार के बाद, पीईटी / सीटी स्कैन चिकित्सा की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए विशेष रूप से उपयोगी हो सकता है। पसंद के बाद के उपचार इमेजिंग अध्ययन पीईटी / सीटी स्कैन है, जो फाइब्रोसिस से लगातार बीमारी को अलग करने में मदद करता है। लंबी अवधि के लिए मरीजों की निगरानी भी की जानी चाहिए। अस्थि लिम्फोमा में स्थानीय रिलेप्स की दर कम होती है और अधिकतर यह मूल बीमारी से दूर के स्थानों पर होता है।