पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS)

विषय

• POTS क्या है?
• POTS के प्रकार और कारण
• पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?
• POTS जोखिम कारक
• POTS का निदान कैसे किया जाता है?
• POTS का इलाज कैसे किया जाता है?

पोस्टुरल ऑर्थोस्टैटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS) एक रक्त परिसंचरण विकार है, जिसमें दो कारक हैं:

• लक्षणों का एक विशिष्ट समूह जो अक्सर सीधे खड़े होने पर होता है

• वयस्कों में कम से कम 30 बीट प्रति मिनट, या किशोरों में प्रति मिनट कम से कम 40 बीट्स प्रति मिनट की क्षैतिज गति से खड़े (या जैसा कि झुकाव तालिका पर परीक्षण किया गया है), खड़े होने के पहले 10 मिनट के दौरान मापा जाता है

POTS का निदान केवल तब किया जाता है जब ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन को खारिज कर दिया जाता है और जब कोई तीव्र निर्जलीकरण या रक्त की कमी नहीं होती है। ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन निम्न रक्तचाप का एक रूप है: सिस्टोलिक में 20 मिमी एचजी ड्रॉप या सीधे खड़े होने के पहले तीन मिनट में डायस्टोलिक रक्तचाप में 10 मिमी एचजी ड्रॉप।

POTS क्या है?

POTS डिसटोनोमिया का एक रूप है - स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का विकार। तंत्रिका तंत्र की यह शाखा उन कार्यों को नियंत्रित करती है जिन्हें हम सचेत रूप से नियंत्रित नहीं करते हैं, जैसे कि हृदय गति, रक्तचाप, पसीना और शरीर का तापमान। POTS की प्रमुख विशेषताएं विशिष्ट लक्षण हैं और खड़े होने पर हृदय गति में अतिरंजित वृद्धि।

POTS के लिए क्या है?

• पोस्टुरल: आपके शरीर की स्थिति से संबंधित

• रूढ़िवादी: सीधे खड़े होने से संबंधित

• तचीकार्डिया: हृदय गति में वृद्धि

• सिंड्रोम: लक्षणों का एक समूह

POTS के साथ हृदय की दर अत्यधिक क्यों बढ़ जाती है?

POTS वाले अधिकांश रोगियों में, हृदय की संरचना सामान्य है। POTS लक्षण निम्नलिखित के संयोजन से उत्पन्न होते हैं:

• परिसंचरण में रक्त की कम मात्रा

• दिल के ऊपर रक्त के अत्यधिक पूलिंग जब सीधा होता है

• कुछ हार्मोन के ऊंचे स्तर जैसे कि एपिनेफ्रीन (एड्रेनालाईन के रूप में भी जाना जाता है क्योंकि यह अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा जारी किया जाता है) और नॉरपेनेफ्रिन (मुख्य रूप से नसों द्वारा जारी किया जाता है)।

जब हम खड़े होते हैं, तो गुरुत्वाकर्षण शरीर के निचले आधे हिस्से में अधिक रक्त खींचता है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, यह सुनिश्चित करने के लिए कि मस्तिष्क में पर्याप्त मात्रा में रक्त पहुंचता है, शरीर कई तंत्रिका तंत्र प्रतिक्रियाओं को सक्रिय करता है। ऐसी एक प्रतिक्रिया हार्मोन जारी कर रही है जो रक्त वाहिकाओं को कसने में मदद करती है और हृदय गति में मामूली वृद्धि का कारण बनती है। इससे हृदय और मस्तिष्क तक बेहतर रक्त प्रवाह होता है। एक बार जब मस्तिष्क पर्याप्त रक्त और ऑक्सीजन प्राप्त कर रहा होता है, तो ये तंत्रिका तंत्र प्रतिक्रियाएं वापस सामान्य हो जाती हैं।

POTS वाले लोगों में, अस्पष्ट कारणों से जो व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं, रक्त वाहिकाओं को कसने के लिए संकेत का कुशलता से जवाब नहीं देते हैं। नतीजतन, आप लंबे समय तक सीधे रहते हैं, आपके शरीर के निचले आधे हिस्से में अधिक रक्त पूल। इससे मस्तिष्क में पर्याप्त रक्त नहीं लौटता है, जो कि प्रकाशस्तंभ (बेहोशी), मस्तिष्क कोहरे और थकान के रूप में महसूस किया जा सकता है। जैसा कि तंत्रिका तंत्र रक्त वाहिकाओं को कसने के लिए एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन जारी करता है, हृदय की दर और बढ़ जाती है। इससे शकर, बलगम या छीने हुए दिल की धड़कन और सीने में दर्द हो सकता है।

POTS वाले कुछ लोग लंबे समय तक खड़े रहने (तीन मिनट से अधिक) के साथ हाइपोटेंशन (रक्तचाप में एक बूंद) विकसित कर सकते हैं। जब वे खड़े होते हैं तो अन्य रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) में वृद्धि कर सकते हैं।

POTS के प्रकार और कारण

POTS के कारण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं। शोधकर्ताओं ने इस विकार की उत्पत्ति को पूरी तरह से नहीं समझा है। POTS का वर्गीकरण चर्चा का विषय है, लेकिन अधिकांश अधिकारी POTS में विभिन्न विशेषताओं को पहचानते हैं, जो कुछ रोगियों में दूसरों की तुलना में अधिक होती हैं। महत्वपूर्ण रूप से, ये विशेषताएँ परस्पर अनन्य नहीं हैं; POTS वाला व्यक्ति एक ही समय में इनसे अधिक अनुभव कर सकता है:

न्यूरोपैथिक पॉट्स छोटी फाइबर तंत्रिकाओं (छोटे फाइबर न्यूरोपैथी) को नुकसान से जुड़े POTS का वर्णन करने के लिए उपयोग किया जाने वाला शब्द है। ये नसें अंगों और पेट में रक्त वाहिकाओं के कसना को नियंत्रित करती हैं।

Hyperadrenergic POTS एक शब्द है जिसका उपयोग तनाव हार्मोन norepinephrine के ऊंचे स्तर से जुड़े POTS का वर्णन करने के लिए किया जाता है।

Hypovolemic POTS एक शब्द है जिसका उपयोग असामान्य रूप से निम्न स्तर के रक्त (हाइपोवोल्मिया) से जुड़े POTS का वर्णन करने के लिए किया जाता है।

द्वितीयक POTS इसका मतलब है कि POTS ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी के संभावित कारण के रूप में जानी जाने वाली एक अन्य स्थिति से जुड़ा हुआ है, जैसे कि मधुमेह, Lyme रोग, या स्व-प्रतिरक्षित विकार जैसे ल्यूपस या Sjögren's सिंड्रोम।

पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

POTS के लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• गंभीर और / या लंबे समय तक चलने वाली थकान

• लंबे समय तक बैठे रहने या खड़े रहने से आठवीं बार बेहोशी हो सकती है

• मस्तिष्क कोहरा: ध्यान केंद्रित करने, याद रखने या ध्यान देने में परेशानी

• जबरदस्त दिल की धड़कन या दिल की धड़कनें (दिल की धड़कन की भावना या धड़कन को कम करना)

• मतली और उल्टी

• सिर दर्द

• बहुत ज़्यादा पसीना आना

• अस्थिरता

• व्यायाम की असहिष्णुता या वृद्धि की गतिविधि के बाद सामान्य लक्षणों का लंबे समय तक बिगड़ना

• एक पीला चेहरा और हाथ और पैर का बैंगनी मलिनकिरण अगर अंग दिल के स्तर से कम हैं

POTS के लक्षण आमतौर पर बदतर होते हैं:

• गर्म वातावरण में, जैसे कि गर्म स्नान या शॉवर, गर्म कमरा या गर्म दिन

• बहुत सी खड़ी होने वाली स्थितियों में, जैसे कि बस का इंतजार करना या खरीदारी करते समय

• यदि तरल पदार्थ और नमक का सेवन पर्याप्त नहीं है, जैसे कि भोजन छोड़ने के बाद

जब आप एक सामान्य सर्दी या एक संक्रमण प्राप्त करते हैं तो POTS के लक्षण भी बदतर हो सकते हैं। गंभीर मामलों में, POTS के लक्षण किसी व्यक्ति को एक-दो मिनट से अधिक समय तक सीधा रहने से रोक सकते हैं। यह व्यक्तिगत, स्कूल, काम और सामाजिक जीवन के सभी पहलुओं को बहुत प्रभावित कर सकता है।

यद्यपि POTS लक्षणों की उत्पत्ति भौतिक है, लेकिन कभी-कभी लोग लक्षणों को गलत तरीके से मनोवैज्ञानिक विकारों जैसे चिंता का कारण मानते हैं। जबकि POTS वाले कुछ लोगों में सामान्य लोगों की तरह ही चिंता विकार होते हैं, POTS चिंता के कारण नहीं होता है।

क्या पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम घातक हो सकता है?

जबकि POTS जीवन-बदल सकता है, यह जीवन-धमकी नहीं है। POTS वाले लोगों के लिए सबसे बड़ा जोखिम बेहोशी के कारण गिरता है। हर कोई जो POTS बेहोश नहीं है। और, जो लोग ऐसा करते हैं, उनके लिए यह एक दुर्लभ घटना हो सकती है। लेकिन, अगर आपको पता नहीं है कि आपके पास POTS है, तो आप फॉल्स से होने वाले नुकसान के प्रति सावधानी नहीं बरत सकते।

POTS जोखिम कारक

Dysautonomia International का अनुमान है कि US में POTS एक से तीन मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। उनमें से अधिकांश महिलाएं हैं, हालाँकि पुरुष POTS भी विकसित कर सकते हैं। युवा बच्चों में POTS कम आम है, लेकिन यह किशोरों को प्रभावित करता है, और लक्षण अक्सर यौवन के दौरान विकसित होते हैं। POTS एक स्पष्ट या पुष्टि वायरल बीमारी के बाद शुरू हो सकता है, लेकिन यह सर्जरी और अन्य स्वास्थ्य घटनाओं के बाद भी दिखाई दे सकता है।

POTS परिवारों में चल सकता है, लेकिन POTS के अधिकांश मामलों से जुड़े एक भी जीन की पहचान नहीं की गई है। नॉरपेनेफ्रिन ट्रांसपोर्टर जीन में एक उत्परिवर्तन पॉट रोगियों के केवल एक छोटे हिस्से को प्रभावित करता है। आनुवांशिक कारकों में, POTS और विभिन्न संयुक्त हाइपरमोबिलिटी विकारों के बीच एक मजबूत संघ है, जिसमें एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम शामिल है। हाल के शोध ने POTS, संयुक्त अतिसक्रियता और मास्ट सेल विकारों के बीच एक ओवरलैप को भी उजागर किया है, जिनमें से कुछ में आनुवंशिक उत्पत्ति है।

POTS और गर्भावस्था

चूंकि POTS प्रसव उम्र की महिलाओं को प्रभावित करता है, एक आम सवाल यह है कि क्या POTS होने से गर्भावस्था के परिणाम प्रभावित होंगे। कुछ अध्ययनों में, POTS वाली गर्भवती महिलाओं में से आधे से अधिक गर्भवती होने के दौरान सामान्य से बेहतर महसूस करती हैं, जो गर्भावस्था के पहले कुछ हफ्तों के बाद मौजूद रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण हो सकता है। दूसरों के पास एक अधिक परिवर्तनशील पाठ्यक्रम था, जिसमें या तो स्थिर POTS लक्षण या POTS लक्षणों में वृद्धि थी। POTS वाली महिलाओं के लिए गर्भावस्था की अन्य जटिलताएं समान दर पर होती हैं, और उनके नवजात शिशु बिना POTS माताओं के पैदा होने वाले शिशुओं के समान स्वस्थ प्रतीत होते हैं।

POTS का निदान कैसे किया जाता है?

POTS निदान जटिल हो सकता है क्योंकि लक्षण अंग प्रणालियों की एक विस्तृत श्रृंखला को प्रभावित कर सकते हैं, और प्रत्येक रोगी के लिए सबसे अधिक कष्टप्रद लक्षण भिन्न हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, निदान किए जाने से पहले महीनों तक लक्षण मौजूद रहे हैं। आपका डॉक्टर पॉट्स की पुष्टि करने के लिए एक शारीरिक परीक्षा करेगा, ब्लडवर्क करेगा और एक स्थायी परीक्षण या एक हेड-टिल्ट टेबल टेस्ट की व्यवस्था करेगा।

POTS के लिए टिल्ट टेबल टेस्ट

झुकाव तालिका परीक्षण के दौरान, आप फ्लैट लेटते समय एक मेज पर सुरक्षित रहते हैं। फिर तालिका को लगभग सीधी स्थिति में उठाया जाता है। इस परीक्षण के दौरान आपकी हृदय गति, रक्तचाप और अक्सर रक्त ऑक्सीजन और साँस कार्बन डाइऑक्साइड का स्तर मापा जाता है।

यदि आप इन तीनों मानदंडों को पूरा करते हैं, तो आपके पास POTS हो सकता है:

• आपका शरीर सीधा होने के लिए एक असामान्य हृदय गति प्रतिक्रिया पैदा करता है

• ईमानदार होने पर आपके लक्षण बिगड़ जाते हैं

• आप परीक्षण के पहले तीन मिनट में ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन विकसित नहीं करते हैं

अन्य POTS टेस्ट

कुछ मामलों में, अन्य परीक्षणों को वारंट किया जाता है। वे शामिल हो सकते हैं:

• वाल्सलवा पैंतरेबाज़ी हृदय को नियंत्रित करने वाली स्वायत्त नसों की प्रतिक्रिया का परीक्षण करने के लिए।

• पसीने को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार ऑटोनोमिक नसों की प्रतिक्रिया को मापने के लिए मात्रात्मक sudomotor एक्सॉन रिफ्लेक्स टेस्ट (QSART)।

• हालांकि कम आम है, आपका चिकित्सक ट्यूमर या अन्य असामान्यताओं से निपटने के लिए एक एमआरआई और अन्य इमेजिंग परीक्षण भी कर सकता है।

इसी तरह की स्थितियां

कई स्थितियाँ POTS के समान लक्षणों को साझा करती हैं। POTS अस्थमा से लेकर सूजन आंत्र रोग तक किसी भी अन्य पुरानी स्वास्थ्य स्थिति को जटिल बना सकता है। बहुसंख्यक किशोरों और युवा वयस्कों में माइलगिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस / क्रोनिक थकान सिंड्रोम (एमई / सीएफएस) में पोटेस या ऑर्थोस्टेटिक असहिष्णुता के संबंधित रूप हैं। थकान, व्यायाम असहिष्णुता और अन्य लक्षणों की तीव्रता ME / CFS और POTS के साथ उन लोगों की तुलना में अधिक होती है, जो अकेले पोटा के साथ होते हैं।

POTS के समान एक और स्थिति अनुचित साइनस टैचीकार्डिया है, जिसमें आराम करने की हृदय गति आमतौर पर 100 बीट प्रति मिनट से ऊपर होती है। फाइब्रोमायल्गिया के रोगी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गतिशीलता विकारों (जैसे चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम), अत्यधिक पसीना (हाइपरहाइड्रोसिस) और कई अन्य स्थितियों से भी पोट्स विकसित हो सकते हैं।

POTS का इलाज कैसे किया जाता है?

POTS के लिए उपचार प्रत्येक व्यक्ति के अनुरूप होना चाहिए, क्योंकि लक्षण और अंतर्निहित स्थितियां व्यापक रूप से भिन्न हो सकती हैं। हालांकि POTS के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है, इस स्थिति को आहार, व्यायाम और दवाओं के साथ अधिकांश रोगियों में प्रबंधित किया जा सकता है।

पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम आहार

POTS के उपचार का आधार दिन भर में अक्सर तरल पदार्थ पीना है। अधिकांश POTS रोगियों के लिए, लक्ष्य एक दिन में कम से कम 64-80 औंस (लगभग 2-2.5 लीटर) है। आपको नमकीन खाद्य पदार्थों के सेवन को बढ़ाने और अपने आहार में एक साल्टशैकर या नमक की गोलियों के साथ अधिक नमक जोड़ने की आवश्यकता होगी। ये आहार संशोधन रक्तप्रवाह में पानी को बनाए रखने में मदद करते हैं, जिससे हृदय और मस्तिष्क तक अधिक रक्त पहुंचता है।

कुछ रोगियों में कुछ खाद्य पदार्थ या पेय पोट्स लक्षणों पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकते हैं। उदाहरण के लिए, शराब लगभग हमेशा POTS को बढ़ाती है। यह रक्त को केंद्रीय संचलन से दूर त्वचा में परिवर्तित करता है और मूत्र के माध्यम से तरल पदार्थों के नुकसान को बढ़ाता है। कैफीन कुछ लोगों को अधिक नर्वस और लाइटहेड बना सकता है, लेकिन कुछ के लिए यह रक्त वाहिकाओं के कसना को बेहतर बनाने में मदद कर सकता है। आपका नियमित चिकित्सक या POTS विशेषज्ञ आपको यह निर्धारित करने में मदद कर सकता है कि आपका आहार और कुछ दवाएं आपके उपचार में कैसे मदद या बाधा डाल सकती हैं।

पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक तचीकार्डिया सिंड्रोम के लिए व्यायाम

POTS वाले कुछ लोगों के लिए फिजिकल थेरेपी फर्क कर सकती है। क्योंकि कभी-कभी POTS के लक्षण व्यायाम के साथ बिगड़ सकते हैं, भौतिक चिकित्सा को एक कठोर योजना के बजाय अपनी सहनशीलता के आधार पर धीरे-धीरे और अग्रिम करना शुरू करना पड़ता है। जैसे-जैसे आपका रक्त परिसंचरण दवाओं और आहार के साथ बेहतर होता है, व्यायाम की तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ सकती है। लक्ष्य अधिक व्यायाम की अनुमति देने के लिए स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को पीछे हटाना है, जो तब रक्त की मात्रा बढ़ाने में मदद करता है।

जो लोग सीधे खड़े नहीं हो सकते हैं वे क्षैतिज या झुकाने की स्थिति में व्यायाम शुरू कर सकते हैं। पानी के कारण शरीर के चारों ओर दबाव बनाने के कारण कुछ पॉट रोगियों के लिए जलीय चिकित्सा काम कर सकती है। कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि मैनुअल फिजिकल थेरेपी जो तंत्रिका तंगी और गति की सीमा के मुद्दों को संबोधित करती है, व्यायाम की बेहतर सहिष्णुता के निर्माण के लिए एक सेतु का काम करती है।

POTS दवाएं

जबकि कोई भी दवा पॉट्स के साथ सभी के लिए प्रभावी नहीं है, ज्यादातर लोगों के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करने वाले अक्सर लक्षणों के लिए दवा के कुछ रूप की आवश्यकता होती है। सही दवा या दवाओं के संयोजन की खोज के लिए चिकित्सकों और रोगियों दोनों की ओर से धैर्य और दृढ़ता की आवश्यकता होती है। इन दवाओं पर ध्यान दिया जा सकता है:

• रक्त की मात्रा में सुधार

• किडनी को सोडियम बनाए रखने में मदद करना (जैसे, फ्लूड्रोकार्टिसोन)

• हृदय गति को कम करना या हृदय पर अधिवृक्क हार्मोन के प्रभाव को रोकना (जैसे, बीटा ब्लॉकर्स)

• रक्त वाहिका कसना में सुधार (जैसे, मिडोड्राइन)

अन्य POTS उपचार

पोट्स को लक्षणों के बिगड़ने से बचाने के लिए अपने व्यवहार या वातावरण को संशोधित करके भी संबोधित किया जा सकता है। यदि आप जानते हैं कि लंबे समय तक बैठना, गर्मी या कुछ दवाएं आपके POTS को बदतर बनाती हैं, तो इन कारकों को कम करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ काम करें।

संपीड़न वस्त्र पहनने से कुछ लोगों को पैरों में अत्यधिक रक्त पूलिंग को कम करने में मदद मिल सकती है। बैठने या सोते समय कुछ आसन भी पोट्स लक्षणों को कम करने में मदद कर सकते हैं। कुछ लोगों की आदतें विकसित होती हैं जैसे कि पैर के साथ खड़े होना या कम कुर्सी पर बैठकर पोट्स की भरपाई करना। इसीलिए अनुकूल आदतों के बिना खड़े रहने के लिए शरीर की सही प्रतिक्रिया को मापने के लिए एक झुकाव तालिका परीक्षण आवश्यक है।

क्या पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम दूर हो जाता है?

POTS के लक्षण लंबे समय तक अनायास कम या गायब हो सकते हैं। वे अप्रत्याशित रूप से वापस आ सकते हैं। लक्षणों की अनुपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि POTS का कारण भी है।

पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम का इलाज कौन करता है?

कई मामलों में, आपका प्राथमिक देखभाल चिकित्सक POTS के इलाज के लिए योग्य है। जटिल POTS मामलों के लिए, इस स्थिति में अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट या कार्डियोलॉजिस्ट से इनपुट लेना अक्सर मददगार होता है। पुनर्वास चिकित्सक आपके लिए काम करने वाली एक व्यायाम योजना विकसित करने में मदद कर सकते हैं।

मायोसिटिस और न्यूरोमस्कुलर रोग | डॉ ताए चुंग के साथ प्रश्नोत्तर

न्यूरोमस्कुलर रिहैबिलिटेशन विशेषज्ञ ताए चुंग ने न्यूरोमस्क्युलर बीमारियों पर चर्चा की और पुनर्वास के साथ-साथ उनका इलाज कैसे किया जाता है। वह मायोसिटिस और पोट्स के साथ-साथ क्षेत्र में वर्तमान शोध के लिए उपचार के विकल्पों के बारे में भी बात करता है।