विषय
हाइपोपिटिटारिज्म एक दुर्लभ विकार है जो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित नौ या एक से अधिक हार्मोन के उत्पादन में कमी का कारण बनता है। हाइपोपिटाइटरिज्म के संकेत और लक्षण प्रभावित हार्मोन से भिन्न हो सकते हैं और इसमें क्रोनिक थकान और विकास की हानि से लेकर यौन रोग और स्तन दूध के उत्पादन में असमर्थता तक सब कुछ शामिल हो सकता है।हाइपोपिटिटायरिज़्म का कारण कुछ ऐसा हो सकता है जिसका आप जन्म लेते हैं या ऐसा कुछ जो पिट्यूटरी ग्रंथि (जैसे मस्तिष्क आघात, संक्रमण या एक ट्यूमर) को सीधे नुकसान पहुंचाता है। निदान आमतौर पर रक्त परीक्षण और इमेजिंग अध्ययन के साथ किया जा सकता है। हाइपोपिटिटारिज्म को अक्सर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के साथ इलाज किया जा सकता है।
Hypopituitarism के प्रकार
पिट्यूटरी ग्रंथि, जिसे कभी-कभी "मास्टर ग्रंथि" कहा जाता है, मस्तिष्क के आधार के पास स्थित एक मटर के आकार का अंग है। इसकी भूमिका या तो उन संश्लेषित और / या स्रावित हार्मोन की है जो शारीरिक कार्यों को नियंत्रित करते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि स्वयं दो लोबों-पूर्वकाल (सामने) लोब में विभाजित होती है और पीछे (पीछे) लोब-जिनमें से प्रत्येक के अलग-अलग कार्य होते हैं। हाइपोपिटिटारिज्म को मोटे तौर पर प्रभावित लोब द्वारा वर्गीकृत किया जा सकता है:
पूर्वकाल लोब हाइपोपिटिटारिज्म उत्पादित हार्मोन में कमी और पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा स्रावित होता है। इनमें शामिल हैं:
- एड्रेनोकोर्टिकोट्रोफिक हार्मोन (ACTH), जिसकी भूमिका अधिवृक्क ग्रंथि में तनाव हार्मोन कोर्टिसोल के उत्पादन को प्रोत्साहित करना है
- कूप-उत्तेजक हार्मोन (FSH), जो मासिक धर्म चक्र के दौरान डिम्बग्रंथि के रोम के विकास को उत्तेजित करता है
- वृद्धि हार्मोन (GH), जो हड्डी सहित शरीर के सभी ऊतकों में वृद्धि को उत्तेजित करता है
- ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (LH), जो महिलाओं में ओव्यूलेशन को ट्रिगर करता है और पुरुषों में टेस्टोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है
- मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन (MSH), जो त्वचा कोशिकाओं में पाए जाने वाले सुरक्षात्मक वर्णक मेलेनिन के उत्पादन को प्रोत्साहित करते हैं
- प्रोलैक्टिन (PRL), जो एक महिला के गर्भवती या स्तनपान करने पर स्तन के दूध बनाने के लिए शरीर को निर्देशित करता है
- थायराइड-उत्तेजक हार्मोन (TSH), जो थायराइड हार्मोन के उत्पादन को नियंत्रित करता है
पोस्टीरियर लोब हाइपोपिटिटारिज्म हाइपोथैलेमस द्वारा उत्पादित हार्मोन में कमी से नियंत्रित होता है, लेकिन पश्चवर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा स्रावित होता है:
- एंटी-मूत्रवर्धक हार्मोन (ADH), जो नियंत्रित करता है कि आपके गुर्दे कितने पानी का संरक्षण या विमोचन करते हैं
- ऑक्सीटोसिन, जो गर्भावस्था के दौरान श्रम संकुचन को प्रेरित करने में मदद करता है और जन्म के बाद स्तन के दूध के उत्पादन को भी बढ़ावा देता है
Panhypopituitarism वर्णित है जब पूर्वकाल और पीछे के दोनों पिट्यूटरी का कार्य बिगड़ा हुआ है।
Hypopituitarism के लक्षण
हाइपोपिटिटायरिज़्म के लक्षण प्रभावित ग्रंथि के भाग, हार्मोनल हानि की डिग्री और एक प्रभावित व्यक्ति की उम्र के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। कुछ मामलों में, प्रभाव सूक्ष्म या आसानी से अन्य स्थितियों के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। अन्य समय में, लक्षण गहरा और दुर्बल हो सकता है।
| हार्मोन की कमी से लक्षण | |
|---|---|
| कमी | लक्षण |
| एड्रेनोकोर्टिकोट्रोफिक हार्मोन (ACTH) | बच्चे: थकान, वजन कम होना, विलंबित यौवन, बच्चों को पनपने में विफलता (लो ब्लड शुगर) वयस्क: भूख में कमी, वजन में कमी, मतली, उल्टी, मांसपेशियों में कमजोरी, निम्न रक्तचाप, लंबे समय तक संक्रमण, त्वचा का असामान्य काला पड़ना |
| कूप-उत्तेजक हार्मोन (FSH) | महिलाओं: अनुपस्थित या अनियमित अवधियों, धीमी या कम स्तन वृद्धि, गर्म चमक, कम सेक्स ड्राइव, शरीर के बालों का झड़ना पुरुषों: थकान, मांसपेशियों की हानि, असामान्य स्तन वृद्धि, स्तंभन दोष, कम सेक्स ड्राइव, ऑस्टियोपोरोसिस, चेहरे या बालों की कमी |
| वृद्धि हार्मोन (GH) | बच्चे: छोटा कद, विलंबित यौवन, छोटे दांत, ऊर्जा की कमी, बौनापन वयस्क: चिंता, अवसाद, पुरुष पैटर्न गंजापन, कम सेक्स ड्राइव, मांसपेशियों की हानि, उच्च कोलेस्ट्रॉल, इंसुलिन प्रतिरोध, मधुमेह, पेट का मोटापा, हृदय की समस्याएं |
| ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (LH) | महिलाओं: अनियमित पीरियड्स, छोटे या कम स्तन वृद्धि, गर्म चमक, कम सेक्स ड्राइव, स्तन दूध का उत्पादन कम होना, अंडोत्सर्ग न होने के कारण बांझपन पुरुषों: कम शुक्राणु की संख्या, छोटे अंडकोष, मांसपेशियों में कमी, कम सेक्स ड्राइव, स्तंभन दोष, चेहरे या शरीर के बालों की कमी |
| मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन (MSH) | अतिरिक्त प्यास, बार-बार पेशाब आना, भूख में वृद्धि, वजन बढ़ना, नींद न आना, दर्द, त्वचा की रंजकता में कमी, ऐल्बिनिज़म |
| प्रोलैक्टिन (PRL) | महिलाओं: थकान, शरीर के बालों का झड़ना, स्तन के दूध के उत्पादन में असमर्थता पुरुषों: आम तौर पर कोई नहीं |
| थायराइड-उत्तेजक हार्मोन (TSH) | थकान, कमजोरी, वजन बढ़ना, कब्ज, बालों का झड़ना, शुष्क त्वचा, मांसपेशियों में ऐंठन, चिड़चिड़ापन, अवसाद, स्मृति हानि, कम सेक्स ड्राइव, असामान्य अवधि, ठंड के प्रति संवेदनशीलता |
| एंटी-मूत्रवर्धक हार्मोन (ADH) | अत्यधिक पेशाब, रात में बार-बार पेशाब आना, अधिक प्यास लगना |
| ऑक्सीटोसिन | चिंता, अवसाद, दर्द, स्तन के दूध का उत्पादन करने में असमर्थता |
कारण
हाइपोपिटिटायरिज़्म के कारणों को मोटे तौर पर जन्मजात (जन्म से पहले या जन्म के समय) या अधिग्रहीत (जन्म के बाद होने वाली) के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।
जन्मजात
जन्मजात हाइपोपिटिटेरिज्म एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम हो सकता है जो भ्रूण चरण के दौरान पिट्यूटरी ग्रंथि के सामान्य विकास को प्रभावित करता है। पिट्यूटरी की कमी का कारण ज्ञात 25 से कम म्यूटेशन नहीं हैं, जिनमें से पांच को संयुक्त पिट्यूटरी हार्मोन की कमी (सीपीएचडी) 1 से 5 के रूप में जाना जाता है।
बहुमत एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न में माता-पिता से बच्चे के लिए पारित किए गए उत्परिवर्तन हैं, जिसका अर्थ है कि बीमारी को प्रकट करने के लिए माता-पिता दोनों को सीपीएचडी उत्परिवर्तन में योगदान करना चाहिए।
हाइपोपिटिटारिज्म से जुड़े दुर्लभ आनुवांशिक सिंड्रोम हैं:
- बार्डेट-बिडल सिंड्रोम, जो शरीर के कई अंगों और अंगों को प्रभावित करता है
- कल्मन सिंड्रोम, जो सेक्स हार्मोन के उत्पादन को प्रभावित करता है
- प्रेडर-विली सिंड्रोम, जो छोटे कद, मोटापे और बौद्धिक अक्षमताओं को जन्म दे सकता है
जन्म के समय जन्मजात हाइपोपिटिटेरिज्म गर्भावस्था की जटिलताओं के कारण भी हो सकता है, जिसमें प्रसव पूर्व जन्म, गंभीर मातृ एनीमिया, गर्भावस्था से प्रेरित उच्च रक्तचाप, प्रसव के बाद गर्भपात और गंभीर रक्त की हानि शामिल है।
एक्वायर्ड
अधिग्रहित कारण वे हैं जिनमें पिट्यूटरी ग्रंथि सीधे या अप्रत्यक्ष रूप से आघात, संक्रमण, बीमारी या कुछ निश्चित चिकित्सा उपचारों से क्षतिग्रस्त हो जाती है। आम उदाहरणों में शामिल हैं:
- मस्तिष्क की चोट (उपचर्म रक्तस्राव सहित)
- पिट्यूटरी एडेनोमा (पिट्यूटरी ट्यूमर)
- मस्तिष्क का ट्यूमर (क्रानियोफैरिंजियोमा, मेनिंगियोमा और ग्लियोमा सहित)
- न्यूरोसर्जरी जटिलताओं
- Hypophysitis (पिट्यूटरी ग्रंथि की सूजन)
- कैंसर मेटास्टेसिस (जिसमें कैंसर शरीर के दूसरे भाग से फैलता है)
- विकिरण चिकित्सा
- सारकॉइडोसिस (दानेदार गांठ के कारण एक भड़काऊ बीमारी)
- इंसेफेलाइटिस (मस्तिष्क की सूजन)
- मस्तिष्कावरण शोथ (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास के ऊतकों की सूजन)
- हेमोक्रोमैटोसिस (लोहे का अधिभार)
कुछ मामलों में, हाइपोपिटिटारवाद का कारण अज्ञात है। डॉक्टरों ने इसे अज्ञातहेतुक हाइपोपिटिटारवाद के रूप में संदर्भित किया है।
Hypopituitarism लगभग 1,000 लोगों में से चार को प्रभावित करने वाली एक अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति है। हालांकि, एक दर्दनाक मस्तिष्क की चोट वाले 30% से 70% लोग पिट्यूटरी ग्रंथि हानि के कुछ लक्षणों का प्रदर्शन करेंगे।
निदान
हाइपोपिटिटारिज्म का निदान मुख्य रूप से रक्त परीक्षण पर आधारित है, लेकिन पिट्यूटरी क्षति या विकृति के सबूत देखने के लिए इमेजिंग अध्ययन भी शामिल हो सकता है।
इनमें से मुख्य रक्त परीक्षण हैं जो रक्त के नमूने में पिट्यूटरी हार्मोन की मात्रा को मापते हैं। यह हमेशा उतना सीधा नहीं होता जितना लगता है। कमियों का निदान दो तरीकों में से एक में किया जा सकता है:
- बेसल परीक्षण एक एकल परीक्षण मूल्य के आधार पर हार्मोन की कमियों का पता लगा सकते हैं। एलएच, एफएसएच, प्रोलैक्टिन और टीएसएच सभी इस तरह से मापा जाता है। रक्त आमतौर पर सुबह में लिया जाता है जब हार्मोन का उत्पादन सबसे कम होता है।
- गतिशील परीक्षण जांच के तहत हार्मोन को उत्तेजित करने के लिए दवा के बाद हार्मोन के स्तर को मापा जाता है। एडीएच, जीएच, और एसीएचटी को इस तरह से मापा जाता है।
ऑक्सीटोसिन की कमी का सही पता लगाने के लिए कोई रक्त परीक्षण नहीं होता है। यदि गर्भावस्था के दौरान ऑक्सीटोसिन की कमी का संदेह होता है, तो यह देखने के लिए एक संकुचन तनाव परीक्षण किया जा सकता है कि क्या ऑक्सीटोसिन की एक अंतःशिरा खुराक संकुचन को प्रेरित कर सकती है।
इमेजिंग अध्ययन का उपयोग पिट्यूटरी ट्यूमर या अन्य पिट्यूटरी ग्रंथि समस्याओं का पता लगाने के लिए भी किया जा सकता है। दो सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाता है:
- कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी)जिसमें पिट्यूटरी ग्रंथि के त्रि-आयामी "स्लाइस" बनाने के लिए कंप्यूटर में एक्स-रे की एक श्रृंखला को कंपोज़ किया जाता है
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI), जो नरम ऊतक की अत्यधिक विस्तृत छवियों को बनाने के लिए शक्तिशाली चुंबकीय और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है
यदि एक आनुवंशिक कारण का संदेह है, तो विशेष आनुवंशिक परीक्षण किया जा सकता है। ये आमतौर पर आदेश दिया जाता है जब प्रेयर-विली सिंड्रोम जैसे दुर्लभ विकारों का संदेह होता है और / या हाइपोपिटिटारवाद का पारिवारिक इतिहास होता है।
विभेदक निदान
क्योंकि हाइपोपिटिटाइरिज़्म का कारण कभी-कभी इंगित करना मुश्किल होता है, डॉक्टर विभेदक निदान में अन्य कारणों की जांच करेंगे। इनमें हार्मोनल कमियों से जुड़े अन्य रोग शामिल हैं:
- एडिसन के रोग (एक अधिवृक्क ग्रंथि विकार)
- प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म (जिसमें समस्या थायरॉयड ग्रंथि से संबंधित है)
- प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म (जिसमें वृषण में समस्या उत्पन्न होती है)
- प्राथमिक डिम्बग्रंथि अपर्याप्तता (जिसमें अंडाशय में समस्या उत्पन्न होती है)
- पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम (जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली स्वास्थ्य ग्रंथि ऊतक पर हमला करती है)
इलाज
ज्यादातर मामलों में, हाइपोपिटिटारिज्म वाले लोगों को आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एचआरटी) के साथ इलाज किया जा सकता है। कमी के आधार पर, कई सिंथेटिक या प्राकृतिक हार्मोन गोली, पैच या इंजेक्शन के रूप में निर्धारित किए जा सकते हैं।
एचआरटी में इस्तेमाल की जाने वाली कुछ दवाएं सीधे तौर पर खराब हो चुके हार्मोन को बदल देती हैं। दूसरों ने तथाकथित प्रभावकारी ग्रंथि का इलाज किया, जिसका अर्थ है कि ग्रंथि जो सीधे पिट्यूटरी हार्मोन द्वारा उत्तेजित होती है। (उदाहरणों में थायरॉयड ग्रंथि शामिल है जो टीएसएच या अंडाशय द्वारा विनियमित होती है जो एफएसएच और एलएच से प्रभावित होती हैं।)
हाइपोपिटिटारिस्म के लिए आमतौर पर एचआरटी में उपयोग की जाने वाली दवाओं में:
- hydrocortisone कोर्टिसोल का एक सिंथेटिक रूप है, जिसे मुंह से लिया जाता है, जिसका उपयोग ACTH की कमी का इलाज करने के लिए किया जाता है।
- एस्ट्राडियोल एस्ट्रोजेन का एक सिंथेटिक रूप है, जो गोलियों या पैच में दिया जाता है, जो एक एलएच या एफएसए की कमी के कारण महिला हाइपोगोनैडिज़्म का इलाज करता है। प्रोजेस्टेरोन का एक सिंथेटिक रूप प्रोजेस्टिन, कभी-कभी एस्ट्राडियोल के अवांछित प्रभावों को रोकने के लिए भी उपयोग किया जाता है।
- टेस्टोस्टेरोन एक पुरुष हार्मोन है, जो आमतौर पर इंजेक्शन और पैच द्वारा दिया जाता है, जिसका उपयोग एलएच या जीएच की कमी के कारण हाइपोगोनैडिज़्म वाले पुरुषों के लिए किया जाता है।
- मानव विकास हार्मोन (HGH) जीएच का सिंथेटिक रूप है, जो इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है, इसका उपयोग निदान जीएच की कमी या हाइपोगोनैडिज़्म के इलाज के लिए किया जाता है।
- डेस्मोप्रेसिनटैबलेट या नाक स्प्रे के रूप में उपलब्ध एडीएच का एक मानव निर्मित रूप, एडीएच की कमी के कारण अत्यधिक पेशाब वाले लोगों में उपयोग किया जाता है।
- मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रॉफ़िन (एचसीजी) एक हार्मोनल अक्सर एक इंजेक्शन के रूप में निर्धारित किया जाता है (अक्सर एफएसएच के साथ मिलकर) एक एलएच की कमी के कारण बिगड़ा प्रजनन क्षमता वाली महिलाओं में ओव्यूलेशन को उत्तेजित करने के लिए।
- लेवोथायरोक्सिन टीएसएच की कमी के कारण होने वाले हाइपोथायरायडिज्म (कम थायराइड फंक्शन) के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली सिंथेटिक थायराइड दवा है।
आपके हार्मोन के स्तर को ट्रैक करने और आवश्यकतानुसार उपचार को समायोजित करने के लिए समय-समय पर रक्त परीक्षण की आवश्यकता होगी। पिट्यूटरी स्थिति की निगरानी के लिए आपको कभी-कभी सीटी या एमआरआई स्कैन की भी आवश्यकता हो सकती है।
सर्जरी असामान्य रूप से हाइपोपिटिटारिज्म का इलाज करने के लिए उपयोग की जाती है जब तक कि कोई ट्यूमर या विकास न हो जो बिना नुकसान पहुंचाए यथोचित रूप से हटाया जा सके। इसके बजाय, ट्यूमर को सिकोड़ने या नियंत्रित करने के लिए उच्च खुराक वाले विकिरण का उपयोग किया जा सकता है। यदि कैंसर शामिल है, तो कीमोथेरेपी निर्धारित की जा सकती है।
बहुत से एक शब्द
Hypopituitarism एक असामान्य विकार है जिसे पहली बार में पहचानना मुश्किल हो सकता है क्योंकि लक्षण अक्सर इतने गैर-विशिष्ट होते हैं। यहां तक कि अगर एक हार्मोन की कमी की पुष्टि की जाती है, तो अंतर्निहित कारण की पहचान होने में समय लग सकता है। ऐसे मामलों में, आपको संभवतः एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट को संदर्भित किया जाएगा जो हार्मोनल विकारों के निदान, उपचार और प्रबंधन में माहिर हैं।
अपने पास एक को खोजने के लिए, आप या तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से रेफरल के लिए पूछ सकते हैं या अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा दिए गए ऑनलाइन लोकेटर का उपयोग कर सकते हैं।