विषय
- क्रानियोसेनोस्टोसिस क्या है?
- क्रानियोसेनोस्टोसिस का कारण क्या है?
- क्रानियोसिनेस्टोसिस लक्षण
- विभिन्न प्रकार के क्रानियोसिनेस्टोसिस
- क्रानियोसिनेस्टोसिस निदान
- क्रानियोसिनेस्टोसिस उपचार
- अनुवर्ती देखभाल
क्रानियोसेनोस्टोसिस क्या है?
भ्रूण और नवजात शिशुओं में, खोपड़ी में हड्डी की कई प्लेटें होती हैं, जिन्हें लचीले, रेशेदार जोड़ों द्वारा अलग किया जाता है जिन्हें स्यूटर्स कहा जाता है। जैसे-जैसे शिशु बढ़ते हैं और विकसित होते हैं, टांके बंद हो जाते हैं, जिससे हड्डी का एक ठोस टुकड़ा बन जाता है।
क्रानियोसिनेस्टोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें टांके बहुत जल्दी बंद हो जाते हैं, जिससे सामान्य मस्तिष्क और खोपड़ी की वृद्धि के साथ समस्याएं होती हैं। टांके के समय से पहले बंद होने से सिर के अंदर दबाव बढ़ सकता है और खोपड़ी या चेहरे की हड्डियों को सामान्य, सममित रूप से बदल सकता है।
क्रानियोसेनोस्टोसिस का कारण क्या है?
क्रानियोसिनेस्टोसिस कई अलग-अलग आनुवांशिक सिंड्रोमों की एक विशेषता है जिसमें विशिष्ट सिंड्रोम मौजूद होने के आधार पर विभिन्न प्रकार के वंशानुक्रम पैटर्न और पुनरावृत्ति की संभावना है।
क्रैनियोसिनॉस्टोसिस और उसके / उसके परिवार के सदस्यों के साथ बच्चे के लिए यह महत्वपूर्ण है कि विरासत में मिली आनुवांशिक बीमारी के लक्षण, जैसे कि अंग की खराबी, कान की असामान्यता या दिल की खराबी के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जाए।
क्रानियोसिनेस्टोसिस लक्षण
इस स्थिति वाले शिशुओं में, सबसे सामान्य लक्षण सिर और चेहरे के आकार में परिवर्तन हैं। आपके बच्चे के चेहरे का एक तरफ दूसरी तरफ से अलग दिख सकता है। अन्य, बहुत कम सामान्य संकेतों में शामिल हो सकते हैं:
- एक पूर्ण या उभड़ा हुआ फॉन्टेनेल (सिर के शीर्ष पर स्थित नरम स्थान)
- तंद्रा (या सामान्य से कम सतर्कता)
- बहुत ध्यान देने योग्य खोपड़ी की नसें
- चिड़चिड़ापन बढ़ गया
- ऊँचा-ऊँचा रोना
- उचित पोषण न मिलना
- उल्टी का प्रक्षेप्य
- सिर की परिधि बढ़ाना
- विकास में होने वाली देर
क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण अन्य स्थितियों या चिकित्सा समस्याओं से मेल खाते हैं, इसलिए हमेशा निदान को स्पष्ट करने के लिए अपने बच्चे के चिकित्सक के साथ काम करें।
विभिन्न प्रकार के क्रानियोसिनेस्टोसिस
Brachycephaly
पूर्वकाल के ब्रेकीसेफली में कोरोनल सिवनी के दाईं या बाईं ओर का संलयन शामिल होता है जो शिशु के सिर से कान तक ऊपर की ओर चलता है।
इसे कोरोनल सिनोस्टोसिस कहा जाता है, और यह सामान्य माथे और भौंह को बढ़ने से रोकता है। परिणाम माथे का एक चपटा होता है और प्रभावित पक्ष पर भौंह होती है, साथ ही माथे विपरीत दिशा में अत्यधिक प्रमुख हो जाता है। प्रभावित पक्ष पर आंख का एक अलग आकार भी हो सकता है, और सिर के पीछे (ओसीसीपटल) का सपाट हो सकता है। जब बच्चे की खोपड़ी के पीछे सिवनी संलयन सभी तरह से होता है, तो इसका परिणाम बहुत बुरा होता है।
Trigonocephaly
ट्राइगोनोसेफली मेटॉपिक (माथे) सिवनी का एक संलयन है। यह सिवनी सिर के ऊपर से नीचे माथे के बीच से नाक की ओर चलती है।
इस सिवनी के जल्दी बंद होने से माथे के नीचे एक प्रमुख रिज बन सकता है। कभी-कभी, माथे को त्रिकोण की तरह काफी नुकीला दिखता है, बारीकी से आंखों के साथ (हाइपोटेलिज्म)।
Scaphocephaly
Scaphocephaly धनु के सीवन का एक प्रारंभिक बंद या संलयन है। यह सिवनी आगे-पीछे चलती है, सिर के ऊपर से नीचे की ओर। यह संलयन एक लंबी, संकीर्ण खोपड़ी का कारण बनता है। खोपड़ी आगे से पीछे और कान से कान तक संकीर्ण है।
क्रानियोसिनेस्टोसिस निदान
Craniosynostosis जन्मजात (वर्तमान में जन्म के समय) हो सकता है या बाद में देखा जा सकता है, अक्सर जीवन के पहले वर्ष में शारीरिक परीक्षा के दौरान।
निदान में पूरी तरह से शारीरिक परीक्षण और नैदानिक परीक्षण शामिल है। आपके बच्चे के डॉक्टर एक पूर्ण प्रसवपूर्व और जन्म के इतिहास के साथ शुरू करेंगे, क्रैनियोसिनेस्टोसिस के किसी भी पारिवारिक इतिहास या अन्य सिर या चेहरे की असामान्यता के बारे में पूछेंगे।
डॉक्टर विकासात्मक मील के पत्थरों के बारे में भी पूछ सकते हैं, क्योंकि क्रानियोसेनोस्टोसिस अन्य न्यूरोमस्कुलर विकारों से जुड़ा हो सकता है। विकासात्मक देरी अंतर्निहित समस्याओं के लिए आगे चिकित्सा अनुवर्ती की आवश्यकता हो सकती है।
परीक्षा के दौरान, डॉक्टर सामान्य और असामान्य सीमाओं की पहचान करने के लिए आपके बच्चे के सिर की परिधि को मापेंगे। Craniosynostosis का निदान शारीरिक परीक्षा द्वारा किया जा सकता है। यदि आवश्यक हो, तो आपके न्यूरोसर्जन इमेजिंग परीक्षणों की सिफारिश कर सकते हैं।
क्रानियोसिनेस्टोसिस उपचार
क्रानियोसेनोस्टोसिस का इलाज करने की कुंजी प्रारंभिक पहचान और उपचार है। क्रानियोसिनेस्टोसिस के लिए विशिष्ट चिकित्सा आपके बच्चे के चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाएगी:
- आपके बच्चे की उम्र, समग्र स्वास्थ्य और चिकित्सा इतिहास
- क्रानियोसिनेस्टोसिस का विस्तार
- क्रानियोसिनेस्टोसिस का प्रकार (जिसमें टांके शामिल हैं)
- विशिष्ट दवाओं, प्रक्रियाओं या उपचारों के लिए आपके बच्चे की सहनशीलता
- क्रानियोसिनेस्टोसिस के पाठ्यक्रम के लिए उम्मीदें
- आपकी राय या पसंद
सर्जरी आमतौर पर अनुशंसित उपचार है, क्योंकि यह सिर में दबाव को कम कर सकता है और चेहरे और खोपड़ी की हड्डियों की विकृति को ठीक कर सकता है।
किसी विशेषज्ञ के साथ प्रारंभिक निदान और परामर्श महत्वपूर्ण हैं। सामान्य तौर पर, ऑपरेशन करने का सबसे अच्छा समय बच्चे के 1 वर्ष का होने से पहले होता है, क्योंकि हड्डियां अभी भी बहुत नरम हैं और उनके साथ काम करना आसान है। यदि आपके बच्चे की स्थिति गंभीर है, तो डॉक्टर 1 महीने की उम्र में ही सर्जरी की सलाह दे सकते हैं।
सर्जरी से पहले, आपके बच्चे के चिकित्सक ऑपरेशन के बारे में बताएंगे और उन बच्चों की तस्वीरों से पहले और बाद की समीक्षा कर सकते हैं जिनके पास इसी प्रकार की सर्जरी है।
कैल्वेरियल वॉल्ट रिमॉडलिंग
इस प्रक्रिया में, सर्जन शिशु की खोपड़ी में एक चीरा लगाता है और असामान्य रूप से या समय से पहले घटी हुई खोपड़ी के क्षेत्र को आगे बढ़ाकर सिर के आकार को ठीक करता है, और फिर खोपड़ी को फिर से आकार देता है ताकि यह एक गोल समोच्च ले सके। सर्जरी छह घंटे तक चल सकती है। आपका बच्चा संभवतः गहन देखभाल इकाई में एक रात बिताएगा, साथ ही निगरानी के लिए अस्पताल में अतिरिक्त कुछ दिन।
यहां तक कि अगर आपके बच्चे की विकृति को जल्दी देखा जाता है, तो यह सर्जरी 5-6 महीने या उससे अधिक उम्र के शिशुओं के लिए सबसे उपयुक्त है, ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि हड्डी फिर से आकार देने के लिए पर्याप्त है। इस सर्जरी में आमतौर पर रक्त आधान शामिल हो सकता है।
सर्जरी के बाद, चेहरे की अस्थायी सूजन हो सकती है। अन्य सर्जिकल विकल्पों के विपरीत, जब तक क्रानियोसिनेस्टोसिस की पुनरावृत्ति नहीं होती है तब तक सर्जरी के बाद कोई अतिरिक्त कदम नहीं होते हैं। आप सर्जरी चीरा साइट पर जांच करने के लिए अपनी सर्जरी टीम के साथ एक महीने के बाद सर्जरी के बाद का पालन करने की उम्मीद कर सकते हैं, और फिर से चिकित्सा सुनिश्चित करने की प्रक्रिया के छह और 12 महीने बाद।
इंडोस्कोपिक क्रानियोसिनोस्टोसिस सर्जरी
कुछ अस्पताल इस न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के विकल्प की पेशकश कर सकते हैं, जो कि बच्चे के 2-3 महीने के होने पर किया जा सकता है, जो कि क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार और डिग्री पर निर्भर करता है।
प्रक्रिया में एक एंडोस्कोप का उपयोग शामिल है, एक छोटी ट्यूब जिसे सर्जन खोपड़ी के अंदर और बाहर तुरंत देख सकते हैं और खोपड़ी में बहुत छोटे चीरों के माध्यम से देख सकते हैं। सर्जन बच्चे के मस्तिष्क को सामान्य रूप से विकसित करने में सक्षम करने के लिए समय से पहले फ्यूज किए गए सिवनी को खोलता है।
सर्जरी में लगभग एक घंटे का समय लगता है और इसमें क्रैनियल वॉल्ट रिमॉडलिंग की तुलना में कम रक्त की हानि होती है, इसलिए रक्त आधान की आवश्यकता कम होती है। आपका शिशु घर जाने के लिए रिहा होने से पहले निगरानी के लिए रात भर अस्पताल में रहेगा।
इस तरह की सर्जरी के बाद खोपड़ी को फिर से खोलने के लिए मोल्डिंग हेलमेट का उपयोग किया जाता है। हेलमेट प्रदाता (ऑर्थोटिस्ट) के साथ अतिरिक्त नियुक्तियां आपके बच्चे को हेलमेट फिट करने के लिए आवश्यक होंगी। आप पहले साल के बाद सर्जरी के लिए अपनी सर्जरी टीम के साथ पालन करने की उम्मीद कर सकते हैं खोपड़ी की प्रगति की जांच के लिए सर्जरी के बाद।
क्रानियोसिनेस्टोसिस सर्जरी के बाद
क्रानियोसिनेस्टोसिस सर्जरी के बाद, आपके बच्चे को संभवतः उसके सिर के चारों ओर पगड़ी की तरह ड्रेसिंग होगी, और चेहरे और पलकों में सूजन का अनुभव हो सकता है। आपका बच्चा सर्जरी के बाद की अवधि गहन निगरानी इकाई में सर्जरी के बाद बिताएगा।
देखभाल टीम सर्जरी के बाद किसी भी समस्या के लिए करीब से देखेगी, जैसे:
- बुखार (101 डिग्री फ़ारेनहाइट से अधिक)
- उल्टी
- चिड़चिड़ापन
- चीरा क्षेत्रों के साथ लालिमा और सूजन
- घटती सतर्कता
इन जटिलताओं के लिए आपके बच्चे के सर्जन द्वारा तुरंत मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।
अनुवर्ती देखभाल
पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया प्रत्येक बच्चे के लिए अलग है। आपके बच्चे की स्वास्थ्य देखभाल टीम आपके परिवार के साथ काम करेगी, आपको घर पर अपने बच्चे की देखभाल करने और विशिष्ट समस्याओं को हल करने के लिए निर्देश देती है, जिन्हें तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
क्रानियोसिनेस्टोसिस एक बच्चे के मस्तिष्क और विकास को प्रभावित कर सकता है। समस्याओं की डिग्री क्रानियोसिनेस्टोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है, जो कि फंसे हुए सॉटर की संख्या और मस्तिष्क या अन्य अंग प्रणाली की समस्याओं की उपस्थिति है जो बच्चे को प्रभावित कर सकती है।
परिवार में होने वाले किसी भी विकार के लिए बच्चे के माता-पिता का मूल्यांकन करने के लिए चिकित्सक आनुवांशिक परामर्श की सिफारिश कर सकते हैं।
क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले एक बच्चे को लगातार चिकित्सा मूल्यांकन की आवश्यकता होती है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि खोपड़ी, चेहरे की हड्डियां, जबड़ा संरेखण और मस्तिष्क सामान्य रूप से विकसित हो रहे हैं। मेडिकल टीम आपके बच्चे के स्वास्थ्य और स्वास्थ्य को बेहतर बनाने में आपकी मदद करने के लिए शिक्षा और मार्गदर्शन प्रदान करेगी।