सबस्यूट स्केलेरोसिंग पैनेंसफेलाइटिस

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• सहायता समूहों
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 7/29/2018

सबस्यूट स्केलेरोसिंग पैनेंसफैलिटिस (एसएसपीई) एक प्रगतिशील, अक्षम और खसरा (रुबेला) संक्रमण से संबंधित घातक मस्तिष्क विकार है।

खसरे के संक्रमण के कई साल बाद यह बीमारी विकसित होती है।

कारण

आम तौर पर, खसरा वायरस मस्तिष्क क्षति का कारण नहीं बनता है। हालांकि, खसरे के लिए एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया या, संभवतः, वायरस के कुछ उत्परिवर्ती रूपों से गंभीर बीमारी और मृत्यु हो सकती है। इस प्रतिक्रिया से मस्तिष्क की सूजन (सूजन और जलन) होती है जो वर्षों तक रह सकती है।

SSPE को दुनिया के सभी हिस्सों में बताया गया है, लेकिन पश्चिमी देशों में यह एक दुर्लभ बीमारी है।

राष्ट्रव्यापी खसरा टीकाकरण कार्यक्रम शुरू होने के बाद से संयुक्त राज्य में बहुत कम मामले देखे जाते हैं। SSPE एक व्यक्ति को खसरा होने के कई साल बाद होता है, भले ही वह व्यक्ति बीमारी से पूरी तरह से उबर चुका हो। नर मादाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं। यह बीमारी आमतौर पर बच्चों और किशोरों में होती है।

लक्षण

SSPE के लक्षण चार सामान्य चरणों में होते हैं। प्रत्येक चरण के साथ, लक्षण पहले चरण से भी बदतर हैं:

• स्टेज I: व्यक्तित्व परिवर्तन, मिजाज या अवसाद हो सकता है। बुखार और सिरदर्द भी मौजूद हो सकता है। यह अवस्था 6 महीने तक हो सकती है।
• स्टेज II: झटके और मांसपेशियों में ऐंठन सहित अनियंत्रित आंदोलन समस्याएं हो सकती हैं। इस चरण में होने वाले अन्य लक्षण दृष्टि, मनोभ्रंश, और दौरे का नुकसान हो सकते हैं।
• स्टेज III: जर्किंग आंदोलनों को रीथिंग (घुमा) आंदोलनों और कठोरता से बदल दिया जाता है। जटिलताओं से मृत्यु हो सकती है।
• चरण IV: मस्तिष्क के क्षेत्र जो श्वास, हृदय गति और रक्तचाप को नियंत्रित करते हैं, क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। इससे कोमा और फिर मौत हो जाती है।

परीक्षा और परीक्षण

एक असंक्रमित बच्चे में खसरा का इतिहास हो सकता है। एक शारीरिक परीक्षा से पता चलता है:

• ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान, जो दृष्टि के लिए जिम्मेदार है
• रेटिना को नुकसान, आंख का वह हिस्सा जो प्रकाश ग्रहण करता है
• मांसपेशी हिल
• मोटर (आंदोलन) समन्वय परीक्षणों पर खराब प्रदर्शन

निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी)
• ब्रेन एमआरआई
• पिछले खसरा संक्रमण के संकेतों की तलाश के लिए सीरम एंटीबॉडी टिटर
• रीढ़ की हड्डी में छेद

इलाज

SSPE का कोई इलाज मौजूद नहीं है। उपचार आमतौर पर लक्षणों को नियंत्रित करने के उद्देश्य से है। कुछ एंटीवायरल दवाएं और दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ाती हैं, रोग की प्रगति को धीमा करने की कोशिश की जा सकती हैं।

सहायता समूहों

निम्नलिखित संसाधन SSPE पर अधिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं:

• नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

SSPE हमेशा घातक होता है। इस बीमारी वाले लोग निदान के 1 से 3 साल बाद मर जाते हैं। कुछ लोग अधिक समय तक जीवित रह सकते हैं।

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि आपका बच्चा अपने निर्धारित टीकों को पूरा नहीं कर पाया है, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें। खसरे का टीका MMR वैक्सीन में शामिल है।

निवारण

खसरा के खिलाफ टीकाकरण SSPE के लिए एकमात्र ज्ञात रोकथाम है। प्रभावित बच्चों की संख्या को कम करने के लिए खसरा का टीका अत्यधिक प्रभावी रहा है।

खसरा टीकाकरण की सिफारिश की गई अमेरिकन एकेडमी ऑफ पीडियाट्रिक्स और सेंटर फॉर डिजीज कंट्रोल शेड्यूल के अनुसार की जानी चाहिए।

वैकल्पिक नाम

SSPE; Subacute sclerosing leukoencephalitis; डॉसन एन्सेफलाइटिस; खसरा - एसएसपीई; रुबेला - एसएसपीई

संदर्भ

गेर्शोन ए.ए. खसरा वायरस (रुबेला)। में: बेनेट जेई, डोलिन आर, ब्लेजर एमजे, एड। मैंडेल, डगलस और बेनेट के सिद्धांत और संक्रामक रोगों का अभ्यास, अद्यतित संस्करण। 8 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2015: चैप 162।

मेसन WH खसरा। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 246।

समीक्षा दिनांक 7/29/2018

Updated द्वारा: अमित एम। शेलट, डीओ, एफएसीपी, एफएएएन, अटेंडिंग न्यूरोलॉजिस्ट और क्लिनिकल न्यूरोलॉजी के सहायक प्रोफेसर, स्टोनी ब्रुक यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन, स्टोनी ब्रूक, एनवाई। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।