विषय
स्मेलिंग मायलोमा, जिसे मल्टीपल मायलोमा (एसएमएम) को स्मोलिंग के रूप में भी जाना जाता है, को एक दुर्लभ ब्लड कैंसर का अग्रदूत माना जाता है जिसे मल्टीपल मायलोमा कहा जाता है। यह एक दुर्लभ विकार है जो सक्रिय लक्षणों की अनुपस्थिति के लिए जाना जाता है। माइलोमा को सुलगाने के एकमात्र संकेत प्लाज्मा कोशिकाओं (अस्थि मज्जा में) और एम प्रोटीन नामक एक प्रकार के प्रोटीन का एक उच्च स्तर है जो मूत्र और रक्त में प्रयोगशाला परीक्षणों में दिखाई देता है। विकार को "सुलगने" के रूप में संदर्भित किया जाता है, यह अक्सर समय के साथ धीरे-धीरे बिगड़ता है।यद्यपि एसएमएल वाले लोग कई मायलोमा विकसित करने के लिए जोखिम में हैं, रोग की प्रगति हमेशा नहीं होती है। वास्तव में, एसएमएम का निदान होने के पहले पांच वर्षों में, प्रत्येक वर्ष मल्टीपल मायलोमा का निदान करने के लिए केवल 10% प्रगति होती है। मल्टीपल मायलोमा फाउंडेशन के अनुसार, पहले पांच साल के बाद, जोखिम तब 10 साल के निशान तक केवल 3% तक गिरता है, जब यह 1% तक गिर जाता है।
लक्षण
एम प्रोटीन घातक प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा निर्मित एक असामान्य एंटीबॉडी है। रक्त में एम प्रोटीन के उच्च स्तर होने से गुर्दे की क्षति, हड्डी के ट्यूमर, हड्डी के ऊतकों का विनाश, और प्रतिरक्षा प्रणाली हानि जैसे गंभीर लक्षण हो सकते हैं। 3 ग्राम / डीएल या उससे अधिक रक्त में एम प्रोटीन का स्तर होने पर माइलोमा को सुलगाने के कुछ लक्षणों में से एक है।
मायलोमा को सुलगाने के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:
- कई मायलोमा लक्षणों की अनुपस्थिति (जैसे अंग क्षति, हड्डी के फ्रैक्चर और कैल्शियम के उच्च स्तर)
- अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं जो 10% या अधिक होती हैं
- मूत्र में हल्की श्रृंखला का एक उच्च स्तर, जिसे बेन्स जोन्स प्रोटीन भी कहा जाता है (प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा बनाया गया एक प्रोटीन)
प्रगति के जोखिम का आकलन करने के लिए नया मानदंड
क्योंकि मल्टीपल माइलोमा के मेडिकल प्रबंधन से गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं, हर किसी को माइलोमा को सुलगाना नहीं चाहिए। ऐतिहासिक रूप से, स्वास्थ्य चिकित्सकों के बीच भ्रम की स्थिति रही है जब यह सुलगने वाले माइलोमा के साथ उन लोगों के बीच अंतर करने की बात आती है जो पूर्ण विकसित माइलोमा विकसित करने के लिए जाने का एक उच्च जोखिम रखते हैं, और कम जोखिम वाले व्यक्तियों को।
माइलोमा को सुलगाने वाले व्यक्तियों के जोखिम स्तर को सही और लगातार पहचानने की आवश्यकता ने स्वास्थ्य सेवा उद्योग के लिए एक दुविधा पैदा कर दी। तो, 2014 में, मायलोमा को सुलगाने वाले लोगों के लिए पूर्ण विकसित मायलोमा के जोखिम के आसपास के मापदंडों को एकजुट करने के लिए नए मानदंड अपडेट किए गए थे।
द लैंसेट ऑन्कोलॉजी अद्यतन मापदंड का वर्णन करता है, और उन्हें निम्नानुसार समूह:
- रक्त में एम प्रोटीन का स्तर 3 जी / डीएल से अधिक है
- अस्थि मज्जा में 10% से अधिक प्लाज्मा कोशिकाओं का पता लगाया जाता है
- नि: शुल्क प्रकाश श्रृंखला (प्रतिरक्षा प्रणाली में इम्युनोग्लोबुलिन या प्रोटीन का एक प्रकार जो एंटीबॉडी के रूप में कार्य करता है) का अनुपात आठ या अधिक से अधिक १२५०० से कम है
- गुर्दे की विफलता, रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि, हड्डी के घावों या एमाइलॉयडोसिस (अंगों में एमाइलॉयड संचय से जुड़ी एक दुर्लभ स्थिति; अमाइलॉइड एक असामान्य चिपचिपा प्रोटीन पदार्थ है) सहित लक्षणों का कोई संकेत नहीं है।
कम जोखिम: एक व्यक्ति को माइलोमा को मल्टिपल माइलोमा से कई मायलोमा में प्रगति के कम जोखिम पर माना जाता है जब इनमें से केवल एक लक्षण या लक्षण मौजूद होते हैं।
मध्यवर्ती जोखिम: जब दो विशिष्ट संकेत या लक्षण मौजूद होते हैं, तो माइलोमा को सुलगाने वाले व्यक्ति को मध्यवर्ती जोखिम पर माना जाता है (अगले तीन से पांच वर्षों में कई मायलोमा के विकास के जोखिम पर विचार किया जाता है)।
भारी जोखिम: जब किसी व्यक्ति में इनमें से तीन लक्षण होते हैं, और कोई गंभीर लक्षण (जैसे कि किडनी की विफलता, रक्त में कैल्शियम का स्तर, हड्डी के घाव या अमाइलॉइडोसिस में वृद्धि) यह एक उच्च जोखिम का संकेत देता है कि मायलोमा दो से तीन वर्षों के भीतर विकसित होगा।
उच्च जोखिम वाले श्रेणी के व्यक्ति रोग के प्रगति को धीमा करने और माइलोमा से ग्रस्त व्यक्ति को लक्षणों से मुक्त रखने के लिए समय की मात्रा बढ़ाने के उद्देश्य से तत्काल उपचार के लिए उम्मीदवार हैं।
2017 के एक अध्ययन से यह पता चला है कि एसएमएम के उच्च-जोखिम वाले श्रेणी में शुरुआती हस्तक्षेप और उपचार से जीवित रहने की दर बढ़ सकती है।
कारण
कोई भी वास्तव में नहीं जानता है कि माइलोमा को सुलगाने का क्या कारण है, लेकिन विशेषज्ञों का मानना है कि कई जोखिम कारक हैं।
- जेनेटिक कारक: विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन जो विरासत में मिले हैं, परिणामस्वरूप प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हो सकती है।
- आयु: मायलोमा या मल्टीपल मायलोमा को सुलगाने के लिए सबसे आम जोखिम कारक व्यक्ति की उम्र के रूप में होता है, विशेष रूप से 50 से 70 वर्ष की आयु के बीच।
- दौड़: यदि कोई व्यक्ति अफ्रीकी अमेरिकी है, तो कई मायलोमा होने का जोखिम है, या मायलोमा को सुलगाना (कोकेशियान की तुलना में)।
- लिंग: पुरुषों को मायलोमा या मल्टीपल मायलोमा सुलगाने की तुलना में महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक होता है।
- मोटापा: अधिक वजन होने के कारण स्मेलिंग माइलोमा या मल्टीपल माइलोमा होने का खतरा बढ़ जाता है।
अन्य स्थितियों के विकास का जोखिम
मायलोमा को सुलगाने से व्यक्ति को अन्य विकार होने का खतरा भी बढ़ सकता है जैसे:
- परिधीय न्यूरोपैथी: एक तंत्रिका स्थिति जो पैरों या हाथों में सुन्नता या झुनझुनी का कारण बनती है
- ऑस्टियोपोरोसिस: एक ऐसी स्थिति जिसके परिणामस्वरूप हड्डी के ऊतकों को नरम किया जाता है, जिससे लगातार हड्डी के फ्रैक्चर होते हैं
- समझौता प्रतिरक्षा प्रणाली: इसका परिणाम अक्सर संक्रमण हो सकता है (और आमतौर पर उन लोगों में होता है जो उच्च जोखिम वाली श्रेणी में होते हैं)
निदान
ज्यादातर परिस्थितियों में, गलती से मायलोमा को सुलगाना निदान है। हेल्थकेयर प्रदाता एसएमएम के साक्ष्य का पता लगा सकता है जब अन्य नैदानिक उद्देश्यों के लिए एक प्रयोगशाला परीक्षण किया जाता है। एम प्रोटीन स्तर में रक्त परीक्षण या मूत्र परीक्षण उच्च हो सकता है या रक्त परीक्षण उच्च प्लाज्मा सेल स्तर दिखा सकता है।
एसएमएम के साथ माइलोमा के लक्षणों के कोई संकेत नहीं हैं, जिन्हें कभी-कभी "सीएआरबी:" उच्च कैल्शियम स्तर (सी), गुर्दे की समस्याओं (आर), एनीमिया (ए) और हड्डी क्षति (बी) का उपयोग करके संदर्भित किया जाता है।
एक बार जब किसी व्यक्ति को एसएमएम का पता चलता है, तो चल रहे रक्त और मूत्र परीक्षणों के लिए लगभग तीन महीने में स्वास्थ्य सेवा प्रदाता का दौरा करना महत्वपूर्ण होता है। यह कई मायलोमा के विकास के जोखिम का मूल्यांकन करने के लिए चिकित्सक को जारी रखने में सक्षम बनाता है।
नैदानिक परीक्षण जिनका उपयोग एसएमएम वाले लोगों के चल रहे अवलोकन के लिए किया जा सकता है, में शामिल हो सकते हैं:
- रक्त परीक्षण: एम प्रोटीन के स्तर को मापने के लिए
- मूत्र परीक्षण: प्रारंभिक निदान पर और निदान के दो से तीन महीने बाद 24 घंटे के मूत्र संग्रह परीक्षण का आदेश दिया जा सकता है।
- अस्थि मज्जा बायोप्सी परीक्षण: इसमें स्पोंजी ऊतक की आकांक्षा करने के लिए एक सुई शामिल है-हड्डी के बीच में माइलोमा कोशिकाओं की जांच की जानी चाहिए।
- इमेजिंग परीक्षण (जैसे एक्स-रे, पीईटी, सीटी स्कैन या एमआरआई): शरीर की सभी हड्डियों को रिकॉर्ड करने के लिए इमेजिंग की एक प्रारंभिक श्रृंखला, जो स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को सड़क के नीचे किसी भी असामान्य परिवर्तन का पता लगाने में मदद करने के लिए उपयोग की जाती है। एमआरआई संकेत का पता लगाने और हड्डी क्षति की प्रगति को ट्रैक करने में एक्स-रे की तुलना में अधिक सटीक हैं।
इलाज
मल्टीपल मायलोमा का कोई इलाज नहीं है। कई मायलोमा श्रेणी के विकास के लिए उच्च जोखिम वाले लोगों के लिए उपचार की सिफारिश की जाती है।
कीमोथेरेपी दवाओं में बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए कई प्रकार की दवाएँ शामिल हैं, जैसे कि रेव्लिमिड (लेनिनलोमाइड) और डेक्सामेथासोन। मल्टीपल मायलोमा रिसर्च फाउंडेशन द्वारा प्रकाशित प्रारंभिक अध्ययनों से पता चला है कि ये दवाएं उस समय अवधि को बढ़ाया जिसमें उच्च जोखिम वाले श्रेणी में मायलोमा को सुलगाने वाले लोगों को कई मायलोमा की प्रगति से रखा गया था।
एसएमएम के उच्च जोखिम वाले श्रेणी के व्यक्तियों के लिए एक नए प्रकार का उपचार उपलब्ध है; इस उपचार में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली और कैंसर से लड़ने की क्षमता का समर्थन करती हैं। इन दवाओं में डार्ज़लेक्स (डारटुमुमाब), आईएसए (इसटुक्सिमाब), और कीट्रूडा (पेम्ब्रोलिज़ुमब) शामिल हैं।
नैदानिक शोध अध्ययन वर्तमान में डेटा की खोज के लिए किए जा रहे हैं जो यह निर्धारित करने में मदद करेगा कि क्या स्मेलिंग मायलोमा वाले लोग शुरुआती हस्तक्षेप के साथ बेहतर करते हैं और यदि हां, तो कौन सा उपचार सबसे प्रभावी है।
परछती
एक शर्त का निदान प्राप्त करना जैसे कि मायलोमा को सुलगाना एसएमएम वाले कई लोगों के लिए भावनात्मक रूप से चुनौतीपूर्ण हो सकता है। द मायलोमा क्राउड के अनुसार, "एक अन्य रोगी के गिरने का इंतजार करने" के रूप में वर्णित किया गया है, जो एक रोगी-चालित, गैर-लाभकारी संगठन है जो दुर्लभ बीमारियों वाले रोगियों को सशक्त बनाता है।
शिक्षा और समर्थन प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। एसएमएम ऑनलाइन सहायता समूह और अन्य संसाधन हैं जो एसएमएम के साथ लोगों को बीमारी को बेहतर ढंग से समझने और सामना करने में मदद कर सकते हैं।