मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) का अवलोकन

विषय

• कारण
• लक्षण
• निदान
• इलाज
• आउटलुक

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) तीन अन्य संयोजी ऊतक रोगों-प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, स्क्लेरोडर्मा, और पॉलीमायोसिटिस की अतिव्यापी विशेषताओं के साथ एक ऑटोइम्यून बीमारी है।

कारण

MCTD का कारण ज्ञात नहीं है। MCTD से निदान करने वाले लगभग 80 प्रतिशत लोग महिलाएं हैं। यह बीमारी 5 से 80 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करती है, जो किशोरों या उनके 20 के दशक के लोगों में सबसे अधिक है। एक आनुवंशिक घटक हो सकता है लेकिन यह सीधे विरासत में नहीं मिला है।

लक्षण

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के शुरुआती लक्षण बहुत हद तक अन्य संयोजी ऊतक रोगों से जुड़े लक्षण जैसे होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• थकान
• मांसपेशियों में दर्द या कमजोरी
• जोड़ों का दर्द
• कम श्रेणी बुखार
• रायनौद की घटना

MCTD से जुड़े कम सामान्य लक्षणों में गंभीर पॉलीमायोसिटिस (ज्यादातर कंधे और ऊपरी बांह को प्रभावित करना), तीव्र गठिया दर्द, सड़न रोकनेवाला मेनिनजाइटिस, माइलिटिस, उंगलियों और पैर की उंगलियों का दर्द, तेज बुखार, पेट दर्द, चेहरे में ट्राइजेमिनल तंत्रिका का न्यूरोपैथी शामिल हैं। निगलने में कठिनाई, सांस की तकलीफ और सुनवाई हानि। MCTD वाले 75 प्रतिशत लोगों में फेफड़े प्रभावित होते हैं। MCTD वाले लगभग 25 प्रतिशत रोगियों में गुर्दे की भागीदारी होती है।

निदान

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान करना बहुत मुश्किल हो सकता है। तीन स्थितियों-प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, और पॉलीमायोसिटिस की विशेषताएं आमतौर पर एक ही समय में नहीं होती हैं। बल्कि, वे आमतौर पर समय के बाद एक के बाद एक विकसित होते हैं।

हालाँकि, चार कारक हैं जो एक व्यक्ति संयोजी ऊतक विकार के बजाय MCTD के निदान का सुझाव देंगे:

• रक्त में एंटी-यू 1 आरएनपी (राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन) की उच्च सांद्रता
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ आम मुद्दों की अनुपस्थिति, जैसे कि गुर्दे की समस्याएं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याएं
• गंभीर गठिया और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष या स्क्लेरोडर्मा में आम नहीं)
• रेनाउड की घटना, और हाथों में सूजन (प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ आम नहीं)

जबकि एंटी-यू 1 आरएनपी की उपस्थिति प्राथमिक विशिष्ट विशेषता है जो एमसीटीडी के निदान के लिए खुद को उधार देती है, रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति वास्तव में लक्षणों से पहले हो सकती है।

इलाज

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार लक्षणों को नियंत्रित करने और बीमारी के गंभीर प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए किया जाता है, जैसे कि अंग की भागीदारी। उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज उच्च-विरोधी दवाओं के साथ किया जाना चाहिए। भड़काऊ लक्षण हल्के से गंभीर तक हो सकते हैं, और उपचार तदनुसार गंभीरता के आधार पर चुना जाएगा। कम गंभीर सूजन के लिए, एनएसएआईडी या कम खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दिया जा सकता है। मध्यम से गंभीर सूजन के लिए उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड की आवश्यकता हो सकती है। जब अंग की भागीदारी होती है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित किए जा सकते हैं।

आउटलुक

यहां तक ​​कि एक सटीक निदान और उचित उपचार के साथ, एक रोग का निदान मुश्किल हो सकता है। एक रोगी कितनी अच्छी तरह से निर्भर करता है कि कौन से अंग शामिल हैं, सूजन की गंभीरता, और रोग की प्रगति। क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार, MCTD के निदान के बाद 80 प्रतिशत लोग कम से कम 10 साल जीवित रहते हैं। MCTD के लिए रोग का निदान उन रोगियों के लिए बदतर हो जाता है जो स्क्लेरोडर्मा या पॉलीमायोसिटिस से बंधे होते हैं।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि एमसीटीडी के लिए कोई इलाज नहीं होने के बावजूद, लक्षण-रहित अवधि बढ़ाई जा सकती है।