पैरी रोमबर्ग सिंड्रोम का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज
• रोग का निदान

पैरी रोमबर्ग सिंड्रोम (पीआरएस) एक ऐसी बीमारी है जो चेहरे के एक आधे हिस्से पर त्वचा और नरम ऊतक क्षेत्रों के क्रमिक अध: पतन द्वारा चिह्नित होती है (जिसे हेमीफेशियल शोष के रूप में जाना जाता है), राष्ट्रीय संस्थानों के आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र (जीएआरडी) बताता है। of Health (NIH) बीमारी का अधिग्रहण किया गया है, जिसका अर्थ है कि जन्म के समय यह विरासत में मिली स्थिति या वर्तमान नहीं है; यह जन्म के बाद विकसित होता है। आमतौर पर, सिंड्रोम बचपन या युवा वयस्कता में शुरू होता है, और, आमतौर पर, चेहरे के शोष चेहरे के बाईं ओर होता है।

पैरी रोमबर्ग सिंड्रोम को अन्य नामों से भी जाना जा सकता है, जैसे:

• प्रगतिशील रक्तवाहक शोष (PHA)
• प्रगतिशील चेहरे की हेमीट्रोफी
• इडियोपैथिक हेमीफेसियल शोष
• रोमबर्ग सिंड्रोम

कुछ परिस्थितियों में, रोग चेहरे के दोनों किनारों पर प्रगति कर सकता है। यहां तक ​​कि यह एक हाथ, midsection, या एक पैर को प्रभावित कर सकता है।

PRS को दुर्लभ माना जाता है क्योंकि यह प्रति 100,000 लोगों पर तीन से कम व्यक्तियों को प्रभावित करता है, पत्रिका को नोट करता है दवा. इसके अतिरिक्त, पुरुषों की तुलना में पीआरएस महिलाओं में होने की अधिक संभावना है।

पीआरएस का पहला विवरण 1825 में कालेब पैरी और 1846 में मोरिट्ज़ रोमबर्ग द्वारा प्रदान किया गया था। अक्सर, पीआरएस को स्क्लेरोडर्मा के एक रूप से जोड़ा जाता है जिसे रैखिक स्क्लेरोडर्मा कहा जाता है, या "एन कूप डे सबेर (ईसीडीएस), जिसमें स्थानीय क्षेत्र है।" त्वचा और त्वचा के नीचे के ऊतकों में पीआरएस में पाए जाने वाले तत्वों के समान असामान्यताएं होती हैं। वर्तमान समय में, सिंड्रोम का कारण अच्छी तरह से नहीं समझा गया है, और एटियलजि एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकता है।

लक्षण

पीआरएस के लक्षण और लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं। पीआरएस के लक्षण लक्षण त्वचा और कोमल ऊतकों के शोष हैं। इसके अतिरिक्त, मांसपेशी, उपास्थि और हड्डी प्रभावित हो सकती है। क्योंकि पीआरएस एक प्रगतिशील बीमारी है, स्थिरता की अवधि तक पहुंचने तक सभी लक्षण समय के साथ बिगड़ जाते हैं।

अन्य लक्षण

• नाक, मुंह, जीभ, आंख, भौंह, और गर्दन की मांसपेशियों और ऊतकों में हानि
• मुंह और नाक एक तरफ से विस्थापित हो सकते हैं
• आंख और गाल ऐसा लग सकता है मानो वे प्रभावित पक्ष पर धँसा हो
• त्वचा के रंग में बदलाव, या तो हल्का या गहरा
• चेहरे के बालों का झड़ना
• चेहरे का दर्द
• बरामदगी
• आधासीसी
• तंत्रिका तंत्र के मुद्दे
• आँख का समावेश
• जबड़े और दांत प्रभावित हो सकते हैं

कारण

पीआरएस का कारण अज्ञात है, लेकिन इस बीमारी के लिए संभावित कारकों के रूप में कई सिद्धांत वर्षों में उभरे हैं। इस तरह के विचारों में शामिल हैं:

• ट्रामा (पीआरएस के कुछ मामलों को आघात या चेहरे या गर्दन से उत्पन्न हुआ लगता था)
• ऑटोइम्युनिटी
• बैक्टीरियल संक्रमण जैसे लाइम रोग
• दाद की तरह वायरल संक्रमण
• तंत्रिका तंत्र की शिथिलता
• मस्तिष्क के एन्सेफलाइटिस या सूजन
• वास्कुलिटिस या रक्त वाहिका असामान्यताएं
• स्क्लेरोदेर्मा
• सौम्य ट्यूमर

एक कारण पीआरएस के सभी घटनाओं पर लागू नहीं हो सकता है। वास्तव में, एक व्यक्ति में स्थिति के विकास में योगदान करने वाले कारकों का एक सेट हो सकता है, और वे कारक किसी अन्य व्यक्ति के लिए पूरी तरह से अलग हो सकते हैं। वर्तमान में, पीआरएस को इस बीमारी के एक अंतर्निहित स्रोत की मदद करने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है।

निदान

पीआरएस का निदान करने के लिए, आपकी चिकित्सक या चिकित्सा टीम स्थिति की विशिष्ट विशेषताओं की तलाश करेगी। आमतौर पर, पीआरएस की शुरुआत पांच से 15 वर्ष की आयु के बच्चों में होती है। डॉक्टर एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास लेंगे और एक व्यापक शारीरिक परीक्षा करेंगे।

शारीरिक परीक्षा के दौरान, चिकित्सक चेहरे की त्वचा की अखंडता को कम करने और वसा, मांसपेशियों और हड्डी की हानि की जांच करेगा। पीआरएस के निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर यह तय कर सकते हैं कि सीटी स्कैन या एमआरआई जैसे परीक्षण की आवश्यकता है।

कुछ मामलों में, प्रभावित त्वचा की बायोप्सी की सिफारिश की जा सकती है जब एक मरीज को रैखिक स्क्लेरोडर्मा का निदान होता है।

इलाज

आज तक, पीआरएस के इलाज के लिए कोई एक आकार-फिट-सभी दृष्टिकोण नहीं है। उपचार का उद्देश्य लक्षण राहत प्रदान करना है, जब वे मौजूद हों, तो दौरे को नियंत्रित करना और बीमारी की आगे बढ़ने से रोकना, साहित्य समीक्षा में बताता है अमेरिकन जर्नल ऑफ न्यूरोराडोलॉजी । त्वचा विशेषज्ञ, नेत्र चिकित्सक, सर्जन और न्यूरोलॉजिस्ट सहित देखभाल में कई अलग-अलग विशेषताएं शामिल हो सकती हैं। वर्तमान में पालन करने के लिए कोई स्थापित दिशानिर्देश नहीं हैं और कई रिपोर्टों में कम संख्या में लोग या मामले की रिपोर्ट शामिल हैं।

क्योंकि पीआरएस की एटियलजि अक्सर अस्पष्ट होती है, इसलिए कई चीजों के साहित्य में रिपोर्ट की कोशिश की जा रही है, हालांकि अभी तक कोई भी प्रभावकारी साबित नहीं हुआ है:

• कोर्टिकोस्टेरॉइड जैसे इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी
• Immunomodulators। (मेथोट्रेक्सेट और प्रेडनिसोन का संयोजन अक्सर उपयोग किया जाता है।)
• Plasmapheresis
• लागू होने पर बरामदगी को कम करने के लिए एंटीकॉन्वल्सेंट ड्रग्स
• antimalarials
• विटामिन डी

पीआरएस को आत्म-सीमित माना जाता है, जिसका अर्थ है कि गिरावट की एक प्रगतिशील अवधि है, फिर, यह स्थिरीकरण की अवधि तक पहुंचता है। एक बार स्थिति स्थिर हो जाने के बाद, चेहरे की कार्यक्षमता और सौंदर्यशास्त्र में सुधार के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप और कॉस्मेटिक उपचार आवश्यक हो सकते हैं। इन उपचारों में शामिल हो सकते हैं:

• स्पंदित डाई लेज़र
• त्वचीय वसा ग्राफ्ट
• ऑटोलॉगस वसा ग्राफ्ट्स जहां वसा को आपके शरीर से निकाल दिया जाता है
• स्नायु फ्लैप ग्राफ्ट
• सिलिकॉन इंजेक्शन या प्रत्यारोपण
• अस्थि ग्राफ्ट
• उपास्थि ग्राफ्ट
• Hyaluronic एसिड इंजेक्शन त्वचा के नीचे के क्षेत्रों में भरने के लिए

कैसे स्क्लेरोडर्मा इलाज किया जाता है

रोग का निदान

हालांकि पीआरएस एक आत्म-सीमित स्थिति है, लक्षणों की गंभीरता एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में काफी भिन्न हो सकती है। इसके अलावा, समय की अवधि यह बीमारी को स्थिरता की अवधि तक पहुंचने में लेती है, व्यक्तियों में भी काफी भिन्न होती है।

GARD सुझाव देता है कि स्थिरता के एक बिंदु तक पहुंचने में दो से 20 साल के बीच का व्यक्ति लग सकता है। इसके अतिरिक्त, जो लोग जीवन में बाद में पीआरएस विकसित करते हैं, वे पूरी तरह से विकसित क्रानियोफेशियल संरचनाओं और एक तंत्रिका तंत्र के कारण स्थिति के कम गंभीर रूप का अनुभव कर सकते हैं।

2014 के एक अंक में एक अध्ययन के अनुसार, पीआरएस वाले रोगियों को उपचार के बाद छूटना संभव है दुर्लभ रोगों के अनाथ जर्नल.

बहुत से एक शब्द

पीआरएस के बारे में अभी भी बहुत सारी जानकारी मिलनी बाकी है, और इस स्थिति के निदान से किसी व्यक्ति के मानसिक स्वास्थ्य और सामाजिक जीवन पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। सिंड्रोम की दुर्लभता के कारण, व्यक्तियों को ऐसा लग सकता है कि वे अकेले हैं। इसलिए, एक डॉक्टर को ढूंढना महत्वपूर्ण है, जिसके साथ आप अपने प्रश्नों और चिंताओं पर भरोसा कर सकते हैं और संवाद कर सकते हैं।

यदि आप इस बीमारी से दूसरों के साथ जुड़ना चाहते हैं, तो द रोमबर्ग कनेक्शन और इंटरनेशनल स्क्लेरोडर्मा नेटवर्क जैसे संगठन मरीजों और परिवारों को सहायता प्रदान करते हैं और आपको अतिरिक्त संसाधनों की ओर भी इंगित करने में सक्षम हो सकते हैं।