विषय
Jejunal atresia आंतों की गति के कई प्रकारों में से एक है। दुर्लभ जन्म दोष झिल्ली (मेसेन्टेरी) के एक हिस्से का कारण बनता है जो आंतों को पेट की दीवार से विकृत या गायब होने से जोड़ता है। असामान्यता आंतों की रुकावटों (गतिभ्रम) की ओर ले जाती है।लक्षण
एक बच्चे के जन्म से पहले एट्रैसिया का अक्सर निदान किया जा सकता है। रूटीन प्रीनेटल स्क्रीनिंग स्थिति का पता लगा सकती है क्योंकि आंतों के रुकावट के लक्षण आमतौर पर एक अल्ट्रासाउंड पर दिखाई देते हैं। एट्रिसिया वाले बच्चे कभी-कभी अपनी नियत तारीख (प्रीटरम) से पहले पैदा होते हैं और स्थिति के लक्षण आमतौर पर जन्म के बाद पहले दिन या दो के भीतर दिखाई देते हैं।
नवजात शिशुओं में जेजुनल अट्रेसिया के लक्षण शामिल हो सकते हैं:
- खिलाने में समस्या
- एक पीले-हरे तरल पदार्थ (पित्त) को फेंकना
- असफलता से सफलता
- सूजा हुआ पेट
- कोई मल त्याग नहीं
कारण
Jejunal atresia एक दुर्लभ स्थिति है। Atresia यादृच्छिक रूप से भ्रूण के विकास के दौरान हो सकता है, बिना किसी ज्ञात कारण के, या एक आनुवंशिक गड़बड़ी के कारण। शायद ही कभी, एक ही परिवार में कई मामले सामने आए हों, इसलिए शोधकर्ताओं का मानना है कि यह संभव है कि स्थिति को ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस के माध्यम से पारित किया जा सकता है।
यह समझना कि आनुवंशिक विकार कैसे प्रभावित होते हैं
चाहे यह यादृच्छिक पर होता है या एक आनुवंशिक गड़बड़ी के कारण, शोधकर्ताओं का मानना है कि भ्रूण के विकास के दौरान आंतों में रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है। उन क्षेत्रों में जिन्हें पर्याप्त रक्त की आपूर्ति नहीं हो रही है, आंतों के ऊतकों को बनाने वाली कोशिकाएं (परिगलन) मर जाएंगी, जिससे एट्रिसिया हो जाता है।
यह स्पष्ट नहीं है कि भ्रूण के विकास के दौरान आंतों में रक्त के प्रवाह में रुकावट का कारण क्या होता है, लेकिन यह कई कारकों के कारण हो सकता है। कुछ शोधों ने गर्भावस्था के दौरान सिगरेट पीने और कोकीन का उपयोग आंतों की गति के विकास से जोड़ा है।
निदान
जन्मजात एट्रेजिया के अधिकांश मामलों को जन्मपूर्व इमेजिंग के दौरान पता चलता है कि भ्रूण कैसे विकसित हो रहा है। यदि भ्रूण में आंतों की जड़ता है, तो आंत्र लूप दिखाई दे सकता है, पेट (जलोदर) में तरल पदार्थ के लक्षण हो सकते हैं, या अन्य असामान्यताएं दिखाई दे सकती हैं।
नियमित प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड हमेशा स्थिति का निश्चित रूप से पता नहीं लगाते हैं, इसलिए यदि यह संदेह है कि निदान की पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण किए जाने की आवश्यकता हो सकती है। एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस) का परीक्षण भी स्थिति के लिए स्क्रीन की मदद और निदान कर सकता है, खासकर अगर आंतों की गति का पारिवारिक इतिहास हो।
यदि बच्चे के जन्म के बाद निदान किया जाता है, तो यह आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद मौजूद स्थिति के लक्षण और लक्षणों के आधार पर बनाया जाता है और साथ ही इमेजिंग अध्ययन के निष्कर्षों जैसे कि पेट का एक्स-रे।
पांच प्रकार के जेजुनल एट्रेसिया (प्रकार I-IV) हैं जो लापता या विकृत झिल्ली की सीमा के अनुसार स्थिति को ग्रेड करते हैं। उदाहरण के लिए, टाइप I में आंत बरकरार है लेकिन टाइप IIIB में, आंत "सेब के छिलके" सर्पिल उपस्थिति को दर्शाता है।
इमेजिंग अध्ययन, जैसे कि एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड, आमतौर पर कई महत्वपूर्ण निष्कर्षों को प्रकट करते हैं जो डॉक्टरों को एट्रेसिया का निदान करने में मदद करते हैं। जन्म दोष वाले शिशुओं में आमतौर पर छोटी आंत्र की सामान्य लंबाई से कम पाया जाता है। रेडियोलॉजिक छवियों पर, आंत्र इस तरह से दिखाई दे सकता है जो कभी-कभी एक सेब के छिलके के रूप में दिखाई देता है। इस विशेषता के कारण, स्थिति को कभी-कभी "सेब छील सिंड्रोम" कहा जाता है।
Atresia दोनों बड़े और छोटे आंत्र के कई खंडों में हो सकता है जिसमें ग्रहणी, इलियम और जेजुनम शामिल हैं। कुछ मामलों में, आंतों के कई क्षेत्रों में आंत्रशोथ हो सकता है। डुओडेनल एट्रेसिया, जेजुनल अट्रेसिया की तुलना में अधिक सामान्य है।
आंतों की गति के साथ पैदा होने वाले शिशुओं में अन्य स्थितियां या जन्मजात असामान्यताएं हो सकती हैं, हालांकि ये जीनोजल एट्रेसिया की तुलना में ग्रहणी संबंधी गतिरोध के साथ अधिक सामान्य हैं। जेजुनल अट्रेसिया से जन्म लेने वाले लगभग 10% शिशुओं में सिस्टिक फाइब्रोसिस होता है, विशेष रूप से वे जो मेकोनियम पेरिटोनिटिस नामक एक स्थिति विकसित करते हैं। इसलिए, या तो स्थिति के लक्षण दिखाने वाले नवजात शिशुओं को आमतौर पर सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए परीक्षण किया जाता है।
एट्रिसिया वाले नवजात शिशुओं में अन्य आंत्र की स्थिति भी हो सकती है जैसे कि वॉल्वुलस, इंटुअससेप्शन, मैलेरोटेशन और गैस्ट्रोसिस।
इलाज
Jejunal atresia को सर्जरी से इलाज की आवश्यकता होती है। यदि निदान जन्म से पहले या बहुत बाद में किया जाता है, तो शीघ्र सर्जिकल हस्तक्षेप हालत की जीवन-धमकी जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकता है।
एट्रिसिया वाले नवजात शिशुओं को आमतौर पर एक फीडिंग ट्यूब (कुल पैतृक पोषण) की आवश्यकता होती है, जबकि वे सर्जरी के लिए और थोड़ी देर के बाद अपने शरीर को ठीक करने की अनुमति देते हैं। धीरे-धीरे, शिशुओं को मुंह से दूध पिलाने के लिए संक्रमित किया जाता है ताकि उनके चूसने वाले पलटा को मजबूत किया जा सके।
यदि आंतों की गति के साथ एक बच्चे को अन्य स्थितियों, जैसे सिस्टिक फाइब्रोसिस, या छोटी आंत्र सिंड्रोम जैसी जटिलताओं का विकास होता है, तो उन्हें अतिरिक्त, चालू, विशेष, सहायक देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। आंतों की गति से निदान वाले शिशुओं के परिवारों को आनुवंशिक परामर्श प्राप्त करने से लाभ हो सकता है।
कुल मिलाकर, अगर कोई जटिलताएं नहीं हैं और जन्म के तुरंत बाद सर्जरी की जाती है, तो जेजुनल अट्रेसिया के साथ जन्म लेने वाले शिशुओं के लिए जीवित रहने की दर 90% से अधिक है।
जिन बच्चों का जन्म छोटे आंत्र की गति से हुआ था और शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया गया था, उन्हें यह सुनिश्चित करने के लिए चिकित्सा अनुवर्ती की आवश्यकता हो सकती है कि वे ठीक से पोषित हैं क्योंकि वे बड़े होते हैं, क्योंकि कुपोषण के सिंड्रोम पैदा हो सकते हैं। यदि रुकावट आ रही है, अगर आंत के कुछ हिस्सों ने काम करना बंद कर दिया है, या यदि संक्रमण विकसित होता है, तो अतिरिक्त सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
अधिकांश शिशुओं को जो तुरंत ही एट्रिशिया का निदान करते हैं और उपचार प्राप्त करते हैं वे अच्छी तरह से करते हैं और स्थिति से संबंधित किसी भी गंभीर दीर्घकालिक स्वास्थ्य समस्याओं का अनुभव नहीं करते हैं।
बहुत से एक शब्द
Jejunal atresia कई प्रकार के आंतों में से एक है, लेकिन यह बहुत ही असामान्य है। जिन नवजात शिशुओं में एक और स्थिति पाई जाती है, वे एट्रेसिया के साथ सहवास कर सकते हैं, जैसे कि सिस्टिक फाइब्रोसिस या मैलाबॉर्शन सिंड्रोम, अतिरिक्त, विशेष देखभाल की आवश्यकता हो सकती है।जबकि जटिलताएं संभव हैं यदि निदान किया जाता है और सर्जरी तुरंत की जाती है, तो एट्रेसिया के साथ पैदा हुए बच्चे आमतौर पर अच्छी तरह से करते हैं और किसी भी गंभीर दीर्घकालिक स्वास्थ्य समस्याओं का अनुभव नहीं करते हैं।