बच्चों में हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम एचएलएचएस

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लेखक: Clyde Lopez
निर्माण की तारीख: 24 अगस्त 2021
डेट अपडेट करें: 13 नवंबर 2024
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बच्चों में हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम क्या है?

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS) हृदय और बड़े रक्त वाहिकाओं के दोषों का एक समूह है। इस स्थिति के साथ एक बच्चा पैदा होता है (जन्मजात हृदय दोष)। यह तब होता है जब दिल का हिस्सा गर्भावस्था के पहले 8 हफ्तों के दौरान विकसित नहीं होता है।

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम में, हृदय के बाईं ओर का अधिकांश हिस्सा छोटा और अविकसित होता है। ये संरचनाएं आमतौर पर प्रभावित होती हैं:

  • हृदय कपाट। यह वाल्व बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच रक्त प्रवाह को नियंत्रित करता है।
  • दिल का बायां निचला भाग। यह हृदय का निचला बाएँ कक्ष है। यह शरीर में रक्त पंप करता है।
  • महाधमनी वॉल्व। यह वाल्व बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में और फिर शरीर में रक्त के प्रवाह को नियंत्रित करता है।
  • महाधमनी। यह एक बड़ी धमनी है जो बाएं वेंट्रिकल से शरीर की ओर जाती है।

बाएं वेंट्रिकल सामान्य रूप से बहुत मजबूत होता है ताकि यह शरीर में रक्त पंप कर सके। जब यह छोटा और खराब विकसित होता है, तो यह शरीर से किसी भी या पर्याप्त रक्त को पंप नहीं कर सकता है। इस कारण से, हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम वाला एक शिशु दोष को ठीक करने के लिए सर्जरी के बिना लंबे समय तक नहीं रहेगा।


एक बच्चे में हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम का क्या कारण है?

कुछ जन्मजात हृदय दोष कुछ परिवारों (आनुवंशिक दोष) में अधिक बार होते हैं।

कई बच्चों में, एचएलएचएस संयोग से होता है। इसके विकास का कोई स्पष्ट कारण नहीं है।

एक बच्चे में हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

एचएलएचएस वाले शिशुओं को आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद लक्षण मिलते हैं:

  • त्वचा, होंठ और नाखूनों का नीला रंग (सियानोसिस)
  • पीली त्वचा
  • पसीने से तर, चिपचिपी या ठंडी त्वचा
  • साँस लेने में कठिनाई
  • तेज हृदय गति
  • झिझक
  • पैरों में खराब दाने
  • उचित पोषण न मिलना

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के लक्षण अन्य स्वास्थ्य स्थितियों और हृदय की समस्याओं की तरह लग सकते हैं। सुनिश्चित करें कि आपका बच्चा निदान के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को देखता है।

एक बच्चे में हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

कई मामलों में, हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम का निदान एक अल्ट्रासाउंड के साथ किया जा सकता है जबकि भ्रूण अभी भी गर्भ (गर्भाशय) में है। जन्म के बाद, आप या आपका स्वास्थ्य सेवा प्रदाता देख सकता है कि आपका बच्चा लंगड़ा या सुनने में असमर्थ है, उसे सांस लेने में परेशानी है, या उसकी त्वचा, होंठ या नाखूनों पर नीला रंग है। आपके बच्चे को निदान के लिए बाल रोग विशेषज्ञ को देखने की आवश्यकता होगी। यह बच्चों में दिल की समस्याओं के इलाज के लिए विशेष प्रशिक्षण वाला एक डॉक्टर है।


कार्डियोलॉजिस्ट आपके बच्चे की जांच करेगा, उसके दिल और फेफड़े को सुनेगा, और अन्य अवलोकन करेगा। जन्मजात हृदय रोग के लिए परीक्षण भिन्न होता है। आपके बच्चे के ये परीक्षण हो सकते हैं:

  • छाती का एक्स - रे। एक छाती एक्स-रे समस्याओं को दिखा सकती है जो हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम के साथ दिखाई देती हैं।
  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। एक ईसीजी दिल की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है। यह असामान्य लय (अतालता) दिखाता है, और हृदय की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाता है।
  • इकोकार्डियोग्राम (गूंज)। एक प्रतिध्वनि ध्वनि तरंगों का उपयोग हृदय और हृदय के वाल्वों के गतिशील चित्र बनाने के लिए करती है। एचएलएचएस वाले बच्चों को लगभग हमेशा इकोकार्डियोग्राफी द्वारा निदान किया जाता है।

एक बच्चे में हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

आपके बच्चे की सबसे अधिक संभावना नवजात गहन देखभाल इकाई (एनआईसीयू) में की जाएगी। सबसे पहले, उसे ऑक्सीजन पर रखा जा सकता है, और संभवतः वेंटिलेटर पर भी। यह सांस लेने में मदद करना है। आपके बच्चे को IV दवाई (एक नस में दी गई) मिल सकती है। दवा दिल और फेफड़ों को काम करने में मदद करती है।


अधिकांश मामलों में, एचएलएचएस के इलाज के लिए सर्जरी का उपयोग किया जाता है। आपके बच्चे के कार्डियोलॉजिस्ट और कार्डियक सर्जन जोखिमों और लाभों के बारे में बताएंगे। एक उपचार हृदय प्रत्यारोपण है। लेकिन बच्चे के लिए डोनर हार्ट ढूंढना बहुत मुश्किल है। इस कारण से, प्रत्यारोपण अक्सर पहली पंक्ति के उपचार के रूप में नहीं किया जाता है।

सर्जरी में आमतौर पर 3 सर्जरी की एक श्रृंखला शामिल होती है। इस बहुत ही जटिल उपचार में, सर्जन रक्त प्रवाह को फेफड़ों और शरीर में कई कनेक्शनों के साथ पुनर्निर्देशित करता है। सर्जरी चरणों में की जाती है। जन्म के तुरंत बाद पहली सर्जरी की जाती है। दूसरा लगभग 3 से 6 महीने की उम्र में किया जाता है। तीसरा लगभग 18 महीने से 4 साल की उम्र में किया जाता है।

एचएलएचएस के उपचार के लिए एक अन्य विकल्प सर्जरी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन का संयोजन है। इसे हाइब्रिड प्रक्रिया कहा जाता है। यह आपके बच्चे को हार्ट-लंग मशीन पर रखने की आवश्यकता के बिना पहली सर्जरी के लक्ष्य को पूरा करता है। यह प्रक्रिया आम तौर पर उन बच्चों के लिए आरक्षित होती है जो उच्च जोखिम (जैसे समय से पहले, जन्म के समय कम वजन और अंग की शिथिलता) में होते हैं।

सर्जरी के बाद, शिशुओं को गहन देखभाल इकाई (आईसीयू) में वापस देखा जाएगा। पहली सर्जरी के बाद, आप उम्मीद कर सकते हैं कि आपका बच्चा 3 से 4 सप्ताह तक अस्पताल में रहेगा। जब आपका बच्चा घर जाने के लिए पर्याप्त होता है, तो स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके बच्चे को आराम से रखने के लिए एसिटामिनोफेन या इबुप्रोफेन जैसी दर्द की दवा दे सकता है। आपके बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके बच्चे के घर जाने से पहले दर्द नियंत्रण पर चर्चा करेंगे।

यदि कोई विशेष उपचार घर पर दिया जाना है, तो नर्सिंग कर्मचारी यह सुनिश्चित करेंगे कि आप या एक घरेलू स्वास्थ्य एजेंसी उन्हें प्रदान करने में सक्षम हैं।

आप अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं और अस्पताल के कर्मचारियों से अन्य निर्देश प्राप्त कर सकते हैं।

मैं अपने बच्चे को हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम के साथ जीने में कैसे मदद कर सकता हूं?

सर्जरी के बिना, एचएलएचएस वाले अधिकांश बच्चे कुछ दिनों या हफ्तों से अधिक समय तक नहीं रहेंगे।

सर्जरी के पहले चरण में जटिलताओं और मृत्यु के लिए उच्चतम जोखिम है। कुछ विशेष उपचार केंद्र जो इन प्रक्रियाओं में से कई करते हैं, उन केंद्रों की तुलना में अधिक जीवित रहने की दर होती है जहां कम प्रक्रियाएं की जाती हैं। सर्वाइवल रेट सर्जरी के दूसरे और तीसरे चरण के साथ अधिक हैं।

शिशुओं और बच्चों के पास मंचन सर्जरी होती है, जिन्हें विकास और विकास का समर्थन करने के लिए विशेष देखभाल और उपचार की आवश्यकता होगी। इन बच्चों को अक्सर शारीरिक विकास में देरी होती है और उन्हें अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता होती है।

दीर्घावधि में, इन बच्चों में हृदय की विफलता और हृदय की ताल समस्याओं जैसी जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। उन्हें पाचन और यकृत की समस्याओं का भी खतरा है।

सर्जरी के बाद एचएलएचएस वाले बच्चों में व्यायाम की सहनशीलता कम होती है।

वयस्कता में जीवित रहने के लिए कुछ बच्चों को हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

आपके बच्चे को जन्मजात हृदय देखभाल में विशेषज्ञता वाले केंद्र में नियमित अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होगी।

अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ अपने बच्चे के विशिष्ट दृष्टिकोण पर चर्चा करें।

मुझे अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?

यदि आपके बच्चे के लक्षण बदतर हो जाते हैं या यदि नए लक्षण विकसित होते हैं, तो अपने बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कॉल करें।

बच्चों में हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के बारे में मुख्य बातें

  • हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम समस्याओं का एक समूह है जो हृदय और बड़ी रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है।
  • आमतौर पर शिशुओं को जन्म के तुरंत बाद लक्षण मिलते हैं।
  • हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम वाले बच्चे सर्जरी के बिना जीवित नहीं रहेंगे।
  • अधिकांश शिशुओं को जीवन के पहले 2 से 3 वर्षों के दौरान 3 सर्जरी की एक श्रृंखला की आवश्यकता होगी।
  • सर्जरी के बाद, बच्चों को विशेष देखभाल की आवश्यकता होगी और जटिलताओं के लिए निगरानी की जाएगी।

अगला कदम

आपके बच्चे के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता की यात्रा से सबसे अधिक मदद करने के लिए सुझाव:

  • यात्रा का कारण और आप क्या होना चाहते हैं, उसके बारे में जानें।
  • अपनी यात्रा से पहले, उन प्रश्नों को लिखें जिन्हें आप उत्तर देना चाहते हैं।
  • यात्रा में, एक नया निदान, और किसी भी नई दवाओं, उपचारों या परीक्षणों का नाम लिखें। अपने बच्चे को आपके प्रदाता द्वारा दिए गए किसी भी नए निर्देश को भी लिखें।
  • जानिए क्यों एक नई दवा या उपचार निर्धारित है और यह आपके बच्चे की मदद कैसे करेगा। साथ ही जानिए इसके साइड इफेक्ट्स क्या हैं।
  • पूछें कि क्या आपके बच्चे की स्थिति का अन्य तरीकों से इलाज किया जा सकता है।
  • जानिए क्यों एक परीक्षण या प्रक्रिया की सिफारिश की जाती है और परिणाम क्या हो सकते हैं।
  • जानिए क्या करें अगर आपका बच्चा दवा नहीं लेता है या परीक्षण या प्रक्रिया की उम्मीद है।
  • यदि आपके बच्चे की अनुवर्ती नियुक्ति है, तो उस यात्रा की तारीख, समय और उद्देश्य लिखिए।
  • जानिए कि आप कार्यालय समय के बाद अपने बच्चे के प्रदाता से कैसे संपर्क कर सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है यदि आपका बच्चा बीमार हो जाता है और आपके पास सवाल हैं या सलाह की आवश्यकता है।