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जन्मजात हृदय दोष क्या है?
जब जन्म के पहले हृदय या रक्त वाहिकाएं सामान्य रूप से जन्म से पहले विकसित नहीं होती हैं, तो जन्मजात हृदय दोष नामक एक स्थिति उत्पन्न होती है (जन्मजात "जन्म के समय विद्यमान")।
जन्मजात हृदय दोष शिशुओं के 1% के करीब होता है। जन्मजात हृदय दोष वाले अधिकांश युवा अब वयस्कता में रह रहे हैं।
ज्यादातर मामलों में, कारण अज्ञात है। कभी-कभी माँ में एक वायरल संक्रमण हालत का कारण बनता है। स्थिति आनुवांशिक (वंशानुगत) हो सकती है। कुछ जन्मजात हृदय दोष गर्भावस्था के दौरान शराब या नशीली दवाओं के उपयोग का परिणाम है।
अधिकांश हृदय दोष या तो हृदय के माध्यम से असामान्य रक्त प्रवाह का कारण बनते हैं, या हृदय या वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह को बाधित करते हैं (रुकावटों को स्टेनोसेस कहा जाता है और हृदय के वाल्व, धमनियों या नसों में हो सकता है)। दिल के 2 कक्षों के बीच एक छेद एक बहुत ही सामान्य प्रकार के जन्मजात हृदय दोष का एक उदाहरण है।
अधिक दुर्लभ दोषों में वे शामिल हैं:
दिल का दायां या बायां हिस्सा अधूरा है (हाइपोप्लास्टिक)
केवल एक वेंट्रिकल मौजूद है।
फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी दोनों एक ही वेंट्रिकल से उत्पन्न होती हैं।
फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी "गलत" निलय से उत्पन्न होती है।
जन्मजात हृदय दोष के प्रकार
दिल के कई विकार हैं जिन्हें डॉक्टर या अन्य स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा नैदानिक देखभाल की आवश्यकता होती है। नीचे सूचीबद्ध कुछ शर्तें हैं, जिनके लिए हमने एक संक्षिप्त अवलोकन प्रदान किया है।
अवरोधक दोष
महाधमनी स्टेनोसिस (एएस)। इस स्थिति में, बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच महाधमनी वाल्व ठीक से नहीं बनता है और संकुचित होता है, जिससे हृदय के लिए शरीर में रक्त पंप करना मुश्किल हो जाता है। एक सामान्य वाल्व में 3 लीफलेट्स या क्यूसेप्स होते हैं, लेकिन एक स्टेनोोटिक वाल्व में केवल एक cusp (यूनिकसिड) या 2 cusps (बाइसिकिड) हो सकता है।
कुछ बच्चों में, सीने में दर्द, असामान्य थकावट, चक्कर आना या बेहोशी हो सकती है। अन्यथा, महाधमनी स्टेनोसिस वाले अधिकांश बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। लेकिन, यहां तक कि हल्के स्टेनोसिस समय के साथ खराब हो सकते हैं, और रुकावट को ठीक करने के लिए एक कैथेटर-आधारित प्रक्रिया या सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है या वाल्व को कृत्रिम रूप से बदलने की आवश्यकता हो सकती है।
पल्मोनरी स्टेनोसिस (PS)। फुफ्फुसीय, या फुफ्फुसीय, वाल्व, सही वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच स्थित है, रक्त को सही वेंट्रिकल से फेफड़ों तक प्रवाह करने की अनुमति देता है। जब एक दोषपूर्ण फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से नहीं खुलता है, तो यह बाधा को दूर करने के लिए हृदय को सामान्य से अधिक कठिन पंप करने का कारण बनता है। आमतौर पर, एक कैथेटर-आधारित प्रक्रिया द्वारा गुब्बारा वाल्वुलोप्लास्टी के रूप में ज्ञात बाधा को ठीक किया जा सकता है, हालांकि कुछ लोगों को ओपन हार्ट सर्जरी की आवश्यकता होती है।
महाधमनी महाधमनी वाल्व। इस स्थिति में, एक शिशु बाइसेपिड वाल्व के साथ पैदा होता है जिसमें केवल 2 फ्लैप होते हैं। (एक सामान्य महाधमनी वाल्व में 3 फ्लैप होते हैं जो खुले और बंद होते हैं)। यदि वाल्व संकुचित हो जाता है, तो रक्त के माध्यम से प्रवाह करना अधिक कठिन होता है, और अक्सर रक्त पिछड़ जाता है। लक्षण आमतौर पर बचपन के दौरान विकसित नहीं होते हैं, लेकिन अक्सर वयस्क वर्षों के दौरान इसका पता लगाया जाता है।
Subaortic स्टेनोसिस। यह स्थिति महाधमनी वाल्व के ठीक नीचे बाएं वेंट्रिकल की संकीर्णता को संदर्भित करती है। आम तौर पर, महाधमनी में जाने के लिए रक्त वहां से गुजरता है। हालांकि, सबऑरोटिक स्टेनोसिस बाएं वेंट्रिकल से रक्त के प्रवाह को सीमित करता है, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर बाएं वेंट्रिकल के लिए काम का बोझ बढ़ जाता है। सबऑरोटिक स्टेनोसिस जन्मजात हो सकता है या कार्डियोमायोपैथी (हृदय की मांसपेशी का रोग) के रूप में हो सकता है।
महाधमनी (सीओए) का समन्वय। इस स्थिति में, महाधमनी संकुचित या संकुचित होती है, जिससे शरीर के निचले हिस्से में रक्त का प्रवाह बाधित होता है और कसना के ऊपर रक्तचाप बढ़ जाता है। आमतौर पर जन्म के कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन वे जन्म के बाद पहले सप्ताह के रूप में विकसित हो सकते हैं। यदि उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता के गंभीर लक्षण विकसित होते हैं, तो सर्जरी आवश्यक है। एक बच्चे के बड़े होने तक कम गंभीर मामलों का पता नहीं लगाया जा सकता है, लेकिन अगर इसे ठीक नहीं किया गया तो दीर्घकालिक स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं।
सेप्टल दोष
कुछ जन्मजात हृदय दोष हृदय के दाएं और बाएं कक्षों के बीच रक्त प्रवाह करने की अनुमति देते हैं क्योंकि एक शिशु दीवार (या सेप्टम) में एक उद्घाटन के साथ पैदा होता है जो हृदय के दाएं और बाएं हिस्से को अलग करता है।
आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी)। इस स्थिति में, दिल के 2 ऊपरी कक्षों के बीच एक उद्घाटन होता है - दाएं और बाएं एट्रिआ - जिससे हृदय के माध्यम से असामान्य रक्त प्रवाह होता है। एक एएसडी वाले बच्चों में कुछ लक्षण होते हैं। एएसडी को कैथेटर-आधारित तकनीकों या ओपन-हार्ट सर्जरी द्वारा बंद किया जा सकता है। बचपन में खुले दिल की सर्जरी द्वारा आलिंद दोष को बंद करना अक्सर जीवन में बाद में गंभीर समस्याओं को रोक सकता है।
वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी)। इस स्थिति में, हृदय के 2 निचले कक्षों के बीच एक छिद्र मौजूद होता है। इस छेद के कारण, बाएं वेंट्रिकल से रक्त दाएं वेंट्रिकल में बहता है, बाएं वेंट्रिकल में अधिक दबाव के कारण। इससे दाएं वेंट्रिकल द्वारा फेफड़ों में अतिरिक्त रक्त डाला जाता है, जो फेफड़ों में जमाव पैदा कर सकता है। जबकि अधिकांश छोटे वीएसडी अपने आप बंद होते हैं, बड़े लोगों को छेद को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।
सियानोटिक दोष
सियानोटिक दोष ऐसे दोष हैं जिनमें शरीर को रक्त पंप करने पर ऑक्सीजन की तुलना में कम-सामान्य मात्रा में होता है। यह त्वचा की नीली मलिनकिरण का कारण बनता है। सायनोसिस वाले शिशुओं को अक्सर "ब्लू बेबी" कहा जाता है।
टेट्रालजी ऑफ़ फलो। इस स्थिति में चार दोषों की विशेषता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:
वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष जो रक्त को बाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल से पारित करने की अनुमति देता है।
फुफ्फुसीय वाल्व पर या उसके ऊपर एक संकीर्णता (स्टेनोसिस) जो हृदय के दाईं ओर से फेफड़ों तक रक्त के प्रवाह को आंशिक रूप से अवरुद्ध करती है।
सही वेंट्रिकल सामान्य से अधिक मांसपेशियों (हाइपरट्रॉफी) है
महाधमनी सीधे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पर निहित है
फैलोट का टेट्रालॉजी 2 साल से अधिक उम्र के लोगों में साइनोसिस का सबसे आम दोष है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले अधिकांश बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करने और बाधित मांसपेशियों को हटाने के लिए स्कूली उम्र (अक्सर शैशवावस्था में) से पहले ओपन-हार्ट सर्जरी होती है। आजीवन चिकित्सा अनुवर्ती की जरूरत है।
ट्राइकसपिड अट्रेसिया। इस स्थिति में, ट्राइकसपिड वाल्व नहीं होता है, इसलिए, कोई भी रक्त दाएं आलिंद से दाएं वेंट्रिकल में नहीं बहता है। Tricuspid atresia की विशेषता निम्नलिखित है:
एक छोटा दायां निलय
घटी हुई फुफ्फुसीय परिसंचरण
नीलिमा
फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए सर्जिकल शंटिंग प्रक्रिया अक्सर आवश्यक होती है।
महान धमनियों का संक्रमण। इस भ्रूण के दोष में, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी की स्थिति उलट जाती है, इस प्रकार:
महाधमनी सही वेंट्रिकल से निकलती है, इसलिए शरीर से हृदय में लौटने वाले ऑक्सीजन-गरीब रक्त को ऑक्सीजन लेने के लिए पहले फेफड़ों में जाने के बिना वापस महाधमनी में पंप किया जाता है।
फुफ्फुसीय धमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है, जिससे फेफड़ों से लौटने वाला ऑक्सीजन युक्त रक्त फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में फिर से वापस चला जाता है।
इस स्थिति को ठीक करने के लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यक है।
अन्य दोष
हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS)। इस स्थिति में, हृदय का बायाँ हिस्सा, महाधमनी, महाधमनी वाल्व, बाएं वेंट्रिकल और माइट्रल वाल्व सहित, अविकसित है। रक्त एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से महाधमनी तक पहुंचता है, और यदि यह डक्टस बंद हो जाता है, जैसा कि सामान्य है, तो बच्चा मर जाएगा। जन्म के समय बच्चा अक्सर सामान्य लगता है, लेकिन जन्म के कुछ दिनों के भीतर यह स्थिति ध्यान देने योग्य हो जाएगी, क्योंकि डक्टस बंद हो जाता है। इस सिंड्रोम के साथ बच्चे आसन (ग्रे) हो जाते हैं, पैरों में कम या अनुपस्थित दालों के कारण सांस लेने में कठिनाई होती है, और भोजन करने में असमर्थ होते हैं। उपचार सर्जिकल है और आमतौर पर तीन ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।
पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए)। यह स्थिति जन्म के बाद सामान्य रूप से बंद होने की पीडीए की विफलता के परिणामस्वरूप होती है, जिससे रक्त फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के बीच मिश्रण होता है। जब यह बंद नहीं होता है, तो अतिरिक्त रक्त फेफड़ों में बाढ़ आ सकती है और फुफ्फुसीय जमाव का कारण बन सकती है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस अक्सर समय से पहले शिशुओं में देखा जाता है।
एबस्टीन की विसंगति। इस दोष में, दिल के दाहिने निचले कक्ष (या दाएं वेंट्रिकल) में ट्राइकसपिड वाल्व (दिल के दाईं ओर ऊपरी और निचले कक्षों के बीच स्थित) का नीचे की ओर विस्थापन होता है। इसका मतलब यह है कि एट्रिअम सामान्य से बड़ा है और वेंट्रिकल सामान्य से छोटा है, जिससे ताल असामान्यताएं और दिल की विफलता हो सकती है। यह आमतौर पर एक अलिंद सेप्टल दोष के साथ जुड़ा हुआ है।
जन्मजात हृदय दोष का इलाज कौन करता है?
जन्मजात हृदय की समस्याओं वाले शिशुओं को बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा बुलाया जाता है। ये डॉक्टर हृदय की समस्याओं के सर्जिकल मरम्मत से पहले और बाद में बच्चों के दिल के दोषों का निदान करते हैं और बच्चों के स्वास्थ्य का प्रबंधन करने में मदद करते हैं। विशेषज्ञ जो ऑपरेटिंग कमरे में हृदय की समस्याओं को ठीक करते हैं उन्हें बाल चिकित्सा हृदय या कार्डियोथोरेसिक सर्जन के रूप में जाना जाता है।
कल्याण के उच्चतम संभव स्तर को प्राप्त करने और बनाए रखने के लिए, यह जरूरी है कि सीएचडी के साथ पैदा हुए लोग जो वयस्कता के संक्रमण से उपयुक्त प्रकार की हृदय देखभाल तक पहुंच गए हैं। आवश्यक प्रकार की देखभाल एक व्यक्ति के सीएचडी के प्रकार पर आधारित है। साधारण सीएचडी वाले लोगों को अक्सर सामुदायिक वयस्क हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखभाल की जा सकती है। सीएचडी के अधिक जटिल प्रकार वाले लोगों को एक ऐसे केंद्र में देखभाल करने की आवश्यकता होगी जो वयस्क सीएचडी में माहिर हों।
सीएचडी वाले वयस्कों के लिए, कॉलेज, करियर, रोजगार, बीमा, गतिविधि, जीवनशैली, विरासत, परिवार नियोजन, गर्भावस्था, पुरानी देखभाल, विकलांगता और जीवन के अंत जैसे प्रमुख जीवन के मुद्दों की योजना बनाने के लिए मार्गदर्शन आवश्यक है। विशिष्ट जन्मजात हृदय की स्थिति और दीर्घकालिक परिणामों और संभावित जटिलताओं के लिए अपेक्षाओं के बारे में ज्ञान, और बाल चिकित्सा देखभाल से वयस्क देखभाल तक सफल संक्रमण के हिस्से के रूप में जोखिमों की समीक्षा की जानी चाहिए। माता-पिता को इस ज्ञान के लिए जिम्मेदारी पर पारित करने और अपने युवा वयस्क बच्चों की देखभाल के लिए जवाबदेही को वयस्क विशेषता देखभाल के लिए संक्रमण सुनिश्चित करने में मदद करने और सीएचडी के साथ युवा वयस्क की स्वास्थ्य स्थिति को अनुकूलित करने में मदद करनी चाहिए।