थैलेसीमिया की जटिलताओं

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• सामान्य थैलेसीमिया जटिलताओं

थैलेसीमिया मेजर और थैलेसीमिया इंटरमीडिया दोनों ही एनीमिया से अधिक पैदा कर सकते हैं। थैलेसीमिया से जुड़ी जटिलताओं को आंशिक रूप से आपके विशेष प्रकार के थैलेसीमिया की गंभीरता और आपके द्वारा आवश्यक उपचार द्वारा निर्धारित किया जाता है। क्योंकि थैलेसीमिया एक रक्त विकार है, कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है।

सामान्य थैलेसीमिया जटिलताओं

यह सीखना कि आपके थैलेसीमिया के कारण गंभीर चिकित्सा जटिलताओं का खतरा है, चिंताजनक है। पता है कि नियमित चिकित्सा देखभाल बनाए रखना इन जटिलताओं के लिए स्क्रीनिंग और प्रारंभिक उपचार शुरू करने के लिए महत्वपूर्ण है।

कंकाल परिवर्तन

लाल रक्त कोशिका (आरबीसी) का उत्पादन मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में होता है। थैलेसीमिया के मामले में, यह आरबीसी उत्पादन अप्रभावी है। अस्थि मज्जा में उपलब्ध स्थान का विस्तार करके शरीर के उत्पादन में सुधार का प्रयास करने का एक तरीका है। यह सबसे उल्लेखनीय खोपड़ी और चेहरे की हड्डियों में होता है। लोग विकसित कर सकते हैं जिसे "थैलेसेमिक फेसेस" कहा जाता है -चिपमंक-जैसे गाल और एक प्रमुख माथे। पुरानी आधान चिकित्सा की प्रारंभिक दीक्षा इसे होने से रोक सकती है।

ऑस्टियोपेनिया (कमजोर हड्डियां) और ऑस्टियोपोरोसिस (पतली और भंगुर हड्डियां) किशोरों और युवा वयस्कों में हो सकती हैं। यह समझ में नहीं आता है कि ये परिवर्तन थैलेसीमिया में क्यों होते हैं। ऑस्टियोपोरोसिस गंभीर रूप से फ्रैक्चर का कारण बन सकता है, विशेष रूप से कशेरुक फ्रैक्चर। इस जटिलता को रोकने के लिए ट्रांसफ्यूजन थेरेपी दिखाई नहीं देती है।

स्प्लेनोमेगाली

प्लीहा लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) का उत्पादन करने में सक्षम है; यह आमतौर पर गर्भावस्था के 5 वें महीने के आसपास इस कार्य को खो देता है। थैलेसीमिया में, अस्थि मज्जा में अप्रभावी आरबीसी उत्पादन उत्पादन को फिर से शुरू करने के लिए प्लीहा को ट्रिगर कर सकता है। ऐसा करने के प्रयास में, प्लीहा आकार (स्प्लेनोमेगाली) में बढ़ता है।

यह आरबीसी उत्पादन प्रभावी नहीं है और एनीमिया में सुधार नहीं करता है। आधान चिकित्सा की प्रारंभिक दीक्षा इसे रोक सकती है। यदि स्प्लेनोमेगाली आधान मात्रा और / या आवृत्ति में वृद्धि का कारण बनती है, तो स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा के सर्जिकल हटाने) की आवश्यकता हो सकती है।

पित्ताशय की पथरी

थैलेसीमिया एक हेमोलिटिक एनीमिया है, जिसका अर्थ है कि लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होने की तुलना में अधिक तेजी से नष्ट हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लाल रक्त कोशिकाओं से बिलीरुबिन, एक वर्णक जारी करता है। इस अत्यधिक बिलीरुबिन के परिणामस्वरूप कई पित्त पथरी का विकास हो सकता है।

वास्तव में, बीटा थैलेसीमिया मेजर वाले आधे से अधिक लोगों में 15 वर्ष की उम्र तक पित्ताशय की पथरी होगी। यदि पित्ताशय की पथरी के कारण दर्द या सूजन होती है, तो पित्ताशय की थैली हटाने (कोलेसिस्टेक्टोमी) की आवश्यकता हो सकती है।

लोहे का अधिभार

थैलेसीमिया वाले लोगों को लोहे के अधिभार को विकसित करने का जोखिम होता है, जिसे हेमोक्रोमैटोसिस भी कहा जाता है। अत्यधिक आयरन दो स्रोतों से आता है: खाद्य पदार्थों से बार-बार लाल रक्त कोशिका के संक्रमण और / या लोहे के अवशोषण में वृद्धि।

लोहे के अधिभार हृदय, यकृत और अग्न्याशय में महत्वपूर्ण चिकित्सा समस्याएं पैदा कर सकते हैं। शरीर से लोहे को हटाने के लिए लोहे के चेलेटर नामक दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

अप्लास्टिक क्राइसिस

थैलेसीमिया वाले लोगों (साथ ही अन्य हेमोलिटिक एनीमिया) को नए लाल रक्त कोशिका के उत्पादन की उच्च दर की आवश्यकता होती है। Parvovirus B19 एक वायरस है जो बच्चों में पांचवीं बीमारी नामक एक क्लासिक बीमारी का कारण बनता है।

Parvovirus 7 से 10 दिनों के लिए आरबीसी उत्पादन को रोकने के लिए अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं को संक्रमित करता है। थैलेसीमिया वाले व्यक्ति में आरबीसी उत्पादन में यह कमी गंभीर एनीमिया और आमतौर पर आरबीसी आधान की आवश्यकता के विकास की ओर ले जाती है।

अंतःस्रावी समस्याएं

थैलेसीमिया में अत्यधिक लोहे के अधिभार के परिणामस्वरूप अंतःस्रावी अंगों जैसे अग्न्याशय, थायरॉयड, और यौन अंगों में लोहा जमा हो सकता है। अग्न्याशय में लोहे के परिणामस्वरूप मधुमेह हो सकता है। थायरॉइड में आयरन हाइपोथायरायडिज्म (कम थायराइड हार्मोन का स्तर) पैदा कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप थकान, वजन बढ़ना, ठंड असहिष्णुता (जब ऐसा न हो तो ठंड लगना) और मोटे बाल हो सकते हैं।

सेक्स ऑर्गन्स (हाइपोगोनैडिज्म) में आयरन के कारण पुरुषों में कामेच्छा और नपुंसकता कम होती है और महिलाओं में मासिक धर्म की कमी होती है।

दिल और फेफड़े के मुद्दे

बीटा थैलेसीमिया प्रमुख लोगों में हृदय के मुद्दे असामान्य नहीं हैं। एनीमिया के कारण जीवन में दिल की वृद्धि जल्दी होती है। कम रक्त के साथ, दिल को पंप करने की आवश्यकता होती है जिससे इज़ाफ़ा होता है। ट्रांसफ्यूजन थेरेपी इसे होने से रोकने में मदद कर सकती है। दिल की मांसपेशियों में लंबे समय तक लोहे का अधिभार एक बड़ी जटिलता है। दिल में आयरन अनियमित दिल की धड़कन (अतालता) और दिल की विफलता का कारण बन सकता है। इन जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए आयरन केलेशन थेरेपी को जल्दी शुरू करना महत्वपूर्ण है।

यद्यपि पूरी तरह से समझा नहीं गया है, थैलेसीमिया वाले लोग फेफड़े में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या उच्च रक्तचाप के विकास के लिए जोखिम में दिखाई देते हैं। जब फेफड़ों में रक्तचाप बढ़ जाता है, तो हृदय के लिए फेफड़ों में रक्त पंप करना अधिक कठिन हो जाता है, जिससे हृदय की जटिलताएं हो सकती हैं। लक्षण सूक्ष्म हो सकते हैं इसलिए स्क्रीनिंग परीक्षण महत्वपूर्ण हैं ताकि उपचार जल्दी शुरू किया जा सके।