महिला जननांग पथ के विकास संबंधी विकार

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• सहायता समूहों
• संभावित जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 9/28/2017

महिला प्रजनन पथ के विकास संबंधी विकार एक बच्ची के प्रजनन अंगों में समस्याएं हैं। वे तब होते हैं जब वह अपनी माँ के गर्भ में पल रही होती है।

महिला प्रजनन अंगों में योनि, अंडाशय, गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा शामिल हैं।

कारण

गर्भावस्था के सप्ताह 4 और 5 के बीच एक बच्चा अपने प्रजनन अंगों को विकसित करना शुरू कर देता है। यह गर्भावस्था के 20 वें सप्ताह तक जारी रहता है।

विकास एक जटिल प्रक्रिया है। कई चीजें इस प्रक्रिया को प्रभावित कर सकती हैं। आपके बच्चे की समस्या कितनी गंभीर है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि रुकावट कब हुई। सामान्य तौर पर, अगर गर्भ में पहले समस्याएं होती हैं, तो प्रभाव अधिक व्यापक होगा। एक लड़की के प्रजनन अंगों के विकास में समस्याएं निम्न कारणों से हो सकती हैं:

• टूटे हुए या लापता जीन (आनुवंशिक दोष)
• गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाओं का उपयोग

उदाहरण के लिए, कुछ शिशुओं के जीन में एक दोष हो सकता है जो उनके शरीर को 21-हाइड्रॉक्सिलस नामक एक एंजाइम का उत्पादन करने से रोकता है। अधिवृक्क ग्रंथि को कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन जैसे हार्मोन बनाने के लिए इस एंजाइम की आवश्यकता होती है। इस स्थिति को जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया कहा जाता है। यदि एक विकासशील बच्ची में इस एंजाइम की कमी है, तो वह एक गर्भाशय, अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब के साथ पैदा होगी। हालांकि, उसके बाहरी जननांग लड़कों की तरह दिखेंगे।

कुछ दवाएं जो मां लेती हैं, वे बच्चे के रक्तप्रवाह में गुजर सकती हैं और अंग के विकास में हस्तक्षेप कर सकती हैं। ऐसा करने के लिए जानी जाने वाली एक दवा है डायथाइलस्टिलबेस्ट्रोल (डीईएस)। स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं ने एक बार गर्भपात और शुरुआती श्रम को रोकने के लिए गर्भवती महिलाओं को यह दवा दी। हालांकि, वैज्ञानिकों को पता चला कि इस दवा को लेने वाली महिलाओं से जन्मी बच्चियों में असामान्य आकार का गर्भाशय होता है। दवा ने योनि कैंसर के एक दुर्लभ रूप को विकसित करने की बेटियों की संभावना को भी बढ़ा दिया।

कभी-कभी, बच्चे के पैदा होते ही विकासात्मक विकार को देखा जा सकता है। यह नवजात शिशु में जानलेवा स्थिति पैदा कर सकता है। अन्य समय में, जब तक लड़की बड़ी नहीं होती, तब तक इस स्थिति का निदान नहीं किया जाता है।

प्रजनन पथ मूत्र पथ और गुर्दे के करीब विकसित होता है। यह एक ही समय में कई अन्य अंगों के रूप में भी विकसित होता है। नतीजतन, महिला प्रजनन पथ में विकासात्मक समस्याएं कभी-कभी अन्य क्षेत्रों में समस्याओं के साथ होती हैं। इन क्षेत्रों में मूत्र पथ, गुर्दे, आंत और निचली रीढ़ शामिल हो सकते हैं।

महिला प्रजनन पथ के विकास संबंधी विकारों में इंटरसेक्स और अस्पष्ट जननांग शामिल हैं।

महिला प्रजनन पथ के अन्य विकास संबंधी विकारों में शामिल हैं:

• क्लोकल असामान्यताएं: क्लोका एक ट्यूब जैसी संरचना है। विकास के प्रारंभिक चरण में, मूत्र पथ, मलाशय और योनि सभी इस एकल ट्यूब में खाली हो जाते हैं। लेकिन बाद में, 3 क्षेत्र अलग हो जाते हैं और उनके अपने उद्घाटन होते हैं। यदि क्लोका गर्भ में एक बच्ची के रूप में रहता है, तो सभी उद्घाटन नहीं बनते हैं और अलग नहीं होते हैं। उदाहरण के लिए, रेक्टल क्षेत्र के पास शरीर के तल पर केवल 1 खुलने के साथ एक बच्चा पैदा हो सकता है। मूत्र और मल शरीर से बाहर नहीं निकल सकते। इससे पेट में सूजन हो सकती है। कुछ क्लोकल असामान्यताएं एक बच्ची को देखने के लिए पैदा कर सकती हैं जैसे कि उसके पास एक लिंग है। ये जन्म दोष दुर्लभ हैं।
• बाहरी (बाहरी) जननांगों के साथ समस्याएं: विकासात्मक समस्याओं से सूजन वाली भगशेफ या फ्यूजेड लेबिया हो सकती है। फ्यूज्ड लेबिया एक ऐसी स्थिति है जहां योनि के उद्घाटन के आसपास ऊतक के सिलवटों को एक साथ जोड़ा जाता है। बाहरी जननांगों की अधिकांश अन्य समस्याएं इंटरसेक्स और अस्पष्ट जननांग से संबंधित हैं।
• इम्परफोरेट हाइमन: हाइमन एक पतला ऊतक है जो आंशिक रूप से योनि को खोलने को कवर करता है। एक अपूर्ण हाइमन योनि के उद्घाटन को पूरी तरह से अवरुद्ध करता है। यह अक्सर योनि की दर्दनाक सूजन की ओर जाता है। कभी-कभी, हाइमन में केवल बहुत ही छोटे उद्घाटन या छोटे छोटे छेद होते हैं। यौवन तक इस समस्या की खोज नहीं की जा सकती है। कुछ बच्चियों का जन्म बिना हाइमन के होता है। यह असामान्य नहीं माना जाता है।
• डिम्बग्रंथि की समस्याएं: एक बच्ची में एक अतिरिक्त अंडाशय हो सकता है, एक अंडाशय से जुड़ा अतिरिक्त ऊतक या अंडाशय हो सकता है, जिसमें पुरुष और महिला दोनों ऊतक होते हैं।
• गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा की समस्याएं: एक बच्ची का जन्म एक अतिरिक्त गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय, एक अर्ध-गठित गर्भाशय या गर्भाशय की रुकावट के साथ हो सकता है। आमतौर पर, एक आधा गर्भाशय और एक आधा योनि के साथ पैदा हुई लड़कियां शरीर के एक ही हिस्से में गुर्दे को याद कर रही हैं।
• योनि संबंधी समस्याएं: एक शिशु लड़की योनि के बिना पैदा हो सकती है या योनि की कोशिकाओं की एक परत से अवरुद्ध होती है जो कि योनि में अधिक होती है, जहां हाइमन होती है। एक लापता योनि सबसे अधिक बार मेयर-रोकितांस्की-कस्टर-हौसर सिंड्रोम के कारण होती है।इस सिंड्रोम में, बच्चा आंतरिक अंगों (गर्भाशय, गर्भाशय ग्रीवा, और फैलोपियन ट्यूब) के सभी अंगों या सभी हिस्सों को याद कर रहा है। अन्य असामान्यताओं में 2 योनि या योनि शामिल हैं जो मूत्र पथ में खुलती हैं। कुछ लड़कियों में गुहा के बीच में एक दीवार के साथ एक दिल के आकार का गर्भाशय या एक गर्भाशय हो सकता है।

लक्षण

विशिष्ट समस्या के अनुसार लक्षण भिन्न होते हैं। वे शामिल हो सकते हैं:

• स्तन नहीं बढ़ते
• मूत्राशय को खाली नहीं कर सकता
• पेट क्षेत्र में गांठ, आमतौर पर रक्त या बलगम के कारण जो बाहर नहीं निकल सकते हैं
• मासिक धर्म प्रवाह जो एक टैम्पोन (दूसरी योनि का संकेत) का उपयोग करने के बावजूद होता है
• मासिक धर्म में ऐंठन या दर्द, बिना माहवारी के
• कोई माहवारी नहीं (amenorrhea)
• सेक्स के साथ दर्द
• बार-बार गर्भपात या प्रसव पूर्व जन्म (एक असामान्य गर्भाशय के कारण हो सकता है)

परीक्षा और परीक्षण

प्रदाता तुरंत एक विकासात्मक विकार के संकेत देख सकता है। ऐसे संकेतों में शामिल हो सकते हैं:

• असामान्य योनि
• असामान्य या गायब गर्भाशय ग्रीवा
• शरीर के बाहर मूत्राशय
• जननांग जो एक लड़की या लड़के के रूप में पहचानना मुश्किल है (अस्पष्ट जननांग)
• लेबिया जो एक साथ या असामान्य आकार में अटक जाती हैं
• जननांग क्षेत्र में कोई भी उद्घाटन या एक मलाशय उद्घाटन नहीं
• सूजन भगशेफ

पेट क्षेत्र में सूजन हो सकती है या कमर या पेट में एक गांठ महसूस हो सकती है। प्रदाता गर्भाशय को सामान्य महसूस नहीं करता है।

टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• पेट की एंडोस्कोपी
• करियोटाइपिंग (आनुवंशिक परीक्षण)
• हार्मोन का स्तर, विशेष रूप से टेस्टोस्टेरोन और कोर्टिसोल
• पैल्विक क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड या एमआरआई
• मूत्र और सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स

इलाज

डॉक्टर अक्सर आंतरिक प्रजनन अंगों की विकासात्मक समस्याओं वाली लड़कियों के लिए सर्जरी का सुझाव देते हैं। उदाहरण के लिए, एक अवरुद्ध योनि को अक्सर सर्जरी से ठीक किया जा सकता है।

यदि शिशु लड़की योनि को याद कर रही है, तो जब बच्चा युवा वयस्कता तक पहुंचता है, तो प्रदाता एक डिलेटर लिख सकता है। एक डिलेवेटर एक उपकरण है जो उस क्षेत्र को फैलाने या चौड़ा करने में मदद करता है जहां योनि को माना जाता है। इस निरर्थक प्रक्रिया में 4 से 6 महीने लगते हैं। नई योनि बनाने के लिए सर्जरी भी की जा सकती है। जब युवती नई योनि को खुला रखने के लिए तनु का उपयोग करने में सक्षम हो तो सर्जरी की जानी चाहिए।

सर्जिकल और निरर्थक दोनों तरीकों से अच्छे परिणाम सामने आए हैं।

क्लोकल असामान्यता के उपचार में आमतौर पर कई जटिल सर्जरी शामिल होती हैं। ये सर्जरी मलाशय, योनि और मूत्र पथ की समस्याओं को ठीक करती है।

यदि जन्म दोष घातक जटिलताओं का कारण बनता है, तो जन्म के तुरंत बाद पहली सर्जरी की जाती है। शिशु के शिशु होने पर अन्य विकासात्मक प्रजनन संबंधी विकारों के लिए सर्जरी भी की जा सकती है। कुछ सर्जरी में तब तक देरी हो सकती है जब तक कि बच्चा ज्यादा बड़ा न हो जाए।

प्रारंभिक मान्यता महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से अस्पष्ट जननांग के मामलों में। प्रदाता को यह तय करने से पहले ध्यान से जांचना चाहिए कि बच्चा लड़का है या लड़की। इसे लिंग निर्धारण भी कहा जाता है। उपचार में माता-पिता के लिए परामर्श शामिल होना चाहिए। बच्चे को बड़े होने के साथ ही काउंसलिंग की भी आवश्यकता होगी।

सहायता समूहों

समर्थन उन बच्चों के परिवारों के लिए महत्वपूर्ण है, जो यौन और प्रजनन अंगों की असामान्यताओं का निदान करते हैं। विशेषज्ञ खुद बच्चों के लिए परामर्श और सहायता समूह का सुझाव भी देते हैं, क्योंकि वे बड़े हो जाते हैं।

इस संवेदनशील विषय के बारे में उनके विचारों में विभिन्न सहायता समूह भिन्न हो सकते हैं। उस विषय पर अपने विचारों और भावनाओं का समर्थन करने वाले को देखें।

समर्थन संगठनों में शामिल हैं:

• CARES Foundation - www.caresfoundation.org
• जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया शिक्षा और सहायता नेटवर्क - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
• डेस एक्शन यूएसए - www.desaction.org
• Intersex सोसायटी ऑफ नॉर्थ अमेरिका - www.isna.org

संभावित जटिलताओं

जन्म के समय क्लोकोल असामान्यताएं घातक जटिलताओं का कारण बन सकती हैं।

यदि निदान देर से किया जाता है या गलत है, तो संभावित जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। अस्पष्ट जननांग वाले बच्चे जिन्हें एक लिंग सौंपा गया है, उन्हें बाद में लिंग से संबंधित आंतरिक अंग मिल सकते हैं, जहां से उन्हें उठाया गया था। यह गंभीर मनोवैज्ञानिक संकट पैदा कर सकता है।

एक लड़की के प्रजनन पथ में अनियंत्रित समस्याएं बांझपन और यौन कठिनाइयों का कारण बन सकती हैं।

जीवन में बाद में होने वाली अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• endometriosis
• बहुत जल्दी श्रम में जाना (प्रसव पूर्व)
• दर्दनाक पेट की गांठ सर्जरी की आवश्यकता होती है
• बार-बार गर्भपात हो रहा है

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि आपकी बेटी के पास आपका प्रदाता है:

• असामान्य दिखने वाले जननांग
• पुरुष लक्षण
• मासिक पैल्विक दर्द और ऐंठन, लेकिन मासिक धर्म नहीं करता है
• 16 साल की उम्र से माहवारी शुरू नहीं हुई
• यौवन पर कोई स्तन विकास नहीं
• यौवन पर कोई जघन बाल नहीं
• पेट या कमर में असामान्य गांठ

निवारण

गर्भवती महिलाओं को कोई भी ऐसा पदार्थ नहीं लेना चाहिए जिसमें पुरुष हार्मोन हो। किसी भी प्रकार की दवा या सप्लीमेंट लेने से पहले उन्हें प्रदाता के साथ जांच करनी चाहिए।

यहां तक ​​कि अगर माँ एक स्वस्थ गर्भावस्था सुनिश्चित करने के लिए हर संभव प्रयास करती है, तो शिशु में विकास समस्याएं अभी भी हो सकती हैं।

वैकल्पिक नाम

जन्मजात दोष - योनि, अंडाशय, गर्भाशय, और गर्भाशय ग्रीवा; जन्म दोष - योनि, अंडाशय, गर्भाशय, और गर्भाशय ग्रीवा; महिला प्रजनन पथ के विकास संबंधी विकार

इमेजिस

• 

  
  योनि और वल्वा के विकास संबंधी विकार

संदर्भ

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समीक्षा दिनांक 9/28/2017

द्वारा पोस्ट किया गया: जॉन डी। जैकबसन, एमडी, प्रसूति और स्त्री रोग के प्रोफेसर, लोमा लिंडा यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन, लोमा लिंडा सेंटर फॉर फर्टिलिटी, लोमा लिंडा, सीए। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।