मिर्गी (SUDEP) में अचानक अप्रत्याशित मौत का अवलोकन

विषय

• जब अचानक मौत के रूप में वर्गीकृत है?
• SUDEP की वास्तविक घटना क्या है?
• कारण
• जोखिम
• निवारण

मिर्गी वाले लोगों को अचानक मृत्यु का एक छोटा लेकिन सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण जोखिम है जो अप्रत्याशित रूप से होता है, और अस्पष्ट कारणों के लिए। इस दुखद घटना को मिर्गी, या SUDEP में अचानक, अप्रत्याशित मौत कहा जाता है।

SUDEP की घटनाओं को निर्धारित करना मुश्किल है, लेकिन विशेषज्ञों ने अनुमान लगाया है कि मिर्गी से पीड़ित लोगों में यह 2% से 18% के बीच है। मिर्गी वाले बच्चों में जो मर जाते हैं, यह अनुपात और भी अधिक माना जाता है।

जब अचानक मौत के रूप में वर्गीकृत है?

मिर्गी से पीड़ित लोगों में अचानक होने वाली मौतों को SUDEP के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जाता है, केवल उन लोगों के लिए जिनके बारे में गहन जाँच के बाद कोई निश्चित विवरण नहीं मिलता है।

SUDEP को एक अचानक, अप्रत्याशित मौत के रूप में परिभाषित किया गया है जो आघात, डूबने, या स्टेटस एपिलेप्टिकस (एक लंबे समय तक जब्ती) के साथ जुड़ा नहीं है, और एक बाद की शव परीक्षा मौत का कोई संरचनात्मक कारण नहीं दिखाती है (जैसे कि दिल का दौरा, और कोई सबूत नहीं ड्रग ओवरडोज या अन्य विषाक्त जोखिम।

SUDEP की वास्तविक घटना क्या है?

इस परिभाषा का उपयोग करते हुए, SUDEP की घटना मिर्गी वाले लोगों में प्रति 1000 व्यक्ति-वर्ष में 0.58 मौतों का अनुमान लगाया गया है। दूसरे शब्दों में, मिर्गी से पीड़ित 2000 लोगों को, एक साल की अवधि के बाद दिया जाता है कि मोटे तौर पर उनमें से एक को SUDEP का अनुभव होगा।

यह औसत अनुमानित जोखिम मिर्गी वाले किसी व्यक्ति के लिए सटीक नहीं हो सकता है, हालांकि, क्योंकि मिर्गी वाले सभी लोग SUDEP के लिए समान रूप से जोखिम में नहीं हैं। जिन लोगों ने टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी को सामान्यीकृत किया है, वे मिर्गी के अन्य रूपों वाले लोगों की तुलना में SUDEP का अनुभव करने की संभावना लगभग 10 गुना अधिक हैं, और उनके दौरे ख़राब नियंत्रित होने पर उनका जोखिम विशेष रूप से अधिक है।

कारण

SUDEP के किसी भी कारण की पहचान नहीं की गई है। वर्तमान में यह माना जाता है कि SUDEP का उत्पादन एक या अधिक शारीरिक प्रणालियों द्वारा किया जा सकता है जो कि दौरे पड़ने पर खराब हो सकते हैं।

SUDEP में कई कार्डियक योगदानकर्ता दिखाई देते हैं। बरामदगी को गहरा और संभावित खतरनाक ब्रेडीकार्डिया (हृदय की गति को धीमा) ट्रिगर करने के लिए नोट किया गया है। बरामदगी भी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक प्रसार का कारण बन सकती है, और लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों (जो अक्सर अनजाने में चला जाता है) के परिणामस्वरूप घातक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया हो सकता है इसी तरह, एड्रेनालाईन की गहरा रिलीज जो अक्सर बरामदगी के दौरान होती है। कुछ लोगों में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को भी ट्रिगर करता है।

श्वसन विफलता को भी SUDEP के लिए एक योगदानकर्ता माना जाता है। एक जब्ती एक केंद्रीय-मध्यस्थता हो सकती है (जो मस्तिष्क में उत्पन्न होती है) लंबे समय तक सभी श्वास को रोकती है, जिससे रक्त ऑक्सीजन के स्तर में गहरा गिरावट आती है। और रक्त कार्बन डाइऑक्साइड के स्तर में गहरा वृद्धि। इसके अलावा, बरामदगी laryngospasm (स्वरयंत्र के बंद होने) का उत्पादन कर सकती है, जिससे साँस लेना असंभव हो जाता है। बरामदगी फुफ्फुसीय एडिमा के एक न्यूरोजेनिक रूप का भी उत्पादन कर सकती है, जिससे फेफड़े द्रव से भर सकते हैं।

बरामदगी मस्तिष्क समारोह के समग्र अवसाद का कारण बन सकती है जो हृदय और श्वसन प्रणाली के सामान्यीकृत पतन का कारण है, जिसमें श्वास और हृदय की गतिविधि दोनों पूरी तरह से बंद हो सकती हैं।

सारांश में, जबकि यह सच है कि SUDEP के कोई विशिष्ट, एकल "कारण" की पहचान नहीं की गई है, उपरोक्त सभी कारकों को SUDEP में योगदान करने के लिए माना जाता है। यह सब कुछ निश्चित है कि कई लोगों में SUDEP एक या अधिक इन तंत्रों के कारण हो सकता है।

ध्यान देने वाली महत्वपूर्ण बात यह है कि ये सभी पोस्ट किए गए तंत्र सक्रिय जब्ती गतिविधि से जुड़े हैं। दरअसल, जबकि विशेषज्ञ SUDEP के एक विशिष्ट कारण पर सहमत नहीं हुए हैं, अधिकांश सहमत हैं कि बरामदगी स्वयं एक या एक से अधिक पैथोलॉजिकल तंत्रों को ट्रिगर करने की संभावना है जो अंततः इन आकस्मिक मौतों का कारण बनती हैं।

जोखिम

इन प्रेरक तंत्रों के प्रकाश में, यह आश्चर्य की बात नहीं होनी चाहिए कि SUDEP के लिए प्रमुख जोखिम कारक अपूर्ण रूप से नियंत्रित बरामदगी है, खासकर सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी वाले लोगों में।

वास्तव में, मिर्गी वाले लोग जिनके पास प्रति वर्ष दो से अधिक सामान्यीकृत बरामदगी होती है, एक वर्ष में तीन बार से कम दौरे वाले लोगों की तुलना में SUDEP का अनुभव करने की संभावना 15 गुना अधिक होती है।

एसयूडीईपी के लिए अतिरिक्त जोखिम वाले कारकों में लंबी-क्यूटी सिंड्रोम, 45 वर्ष से कम आयु, शराब और नशीली दवाओं के उपयोग के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति शामिल है।

मिर्गी के साथ विशेष रूप से पुराने लोगों में, संरचनात्मक हृदय रोग (जैसे कि एक पूर्व दिल का दौरा, या दिल की विफलता) की उपस्थिति उन्हें जब्ती-प्रेरित हृदय अतालता के लिए अधिक प्रवण बना सकती है जो SUDEP का उत्पादन कर सकती है।

निवारण

सबसे महत्वपूर्ण निवारक उपाय जो SUDEP को रोकने के लिए किया जा सकता है, बरामदगी को संभव हद तक नियंत्रित करना है। यदि आप एंटी-जब्ती दवा पर हैं और अभी भी बहुत दुर्लभ बरामदगी से अधिक है, तो हर थेरेपी को आगे बढ़ाने के लिए और यदि संभव हो तो पूरी तरह से अपने दौरे को खत्म करने के लिए हर कदम उठाया जाना चाहिए।

यदि आपकी बरामदगी दवा के साथ नियंत्रित करने के कई प्रयासों के बावजूद बनी रहती है, तो आपको व्यापक मूल्यांकन के लिए मिर्गी देखभाल केंद्र के लिए एक रेफरल मांगने पर दृढ़ता से विचार करना चाहिए। वहां, आपको उन दवा विकल्पों पर विचार किया जा सकता है जो आमतौर पर उपयोग नहीं किए जाते हैं, साथ ही गैर-फार्माकोलॉजिक थेरेपी जैसे मिर्गी सर्जरी, वेगस तंत्रिका उत्तेजना या केटोजेनिक आहार।

न केवल SUDEP को रोकने में मदद करने के लिए सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी को खत्म करने का हर संभव प्रयास किया जाना चाहिए, बल्कि मृत्यु के अन्य तरीकों को भी रोका जा सकता है जो मिर्गी के साथ लोगों में हो सकते हैं, जिसमें डूबने और दुर्घटनाओं से मृत्यु भी शामिल है।

क्योंकि SUDEP से होने वाली कई मौतें नींद के दौरान होती हैं और वे साक्षी नहीं हैं, कुछ विशेषज्ञ अपूर्ण नियंत्रित सामान्यीकृत दौरे वाले लोगों के लिए रात की निगरानी की सलाह देते हैं। यदि रात में एक जब्ती का पता चला है, तो कदम उठाए जा सकते हैं (उदाहरण के लिए), पीड़ित को उत्तेजित करने के लिए एक बार जब्ती समाप्त हो गई है, और इस प्रकार श्वसन गिरफ्तारी को रोकने के लिए।

रात की निगरानी में एक ही कमरे में किसी प्रियजन की नींद शामिल होना और समय-समय पर जांच करना, या जब्ती गतिविधि, शोर या कम श्वसन का पता लगाने के लिए निगरानी तकनीक का उपयोग करना शामिल हो सकता है। कम से कम एक अध्ययन में निष्कर्ष निकाला गया कि निशाचर निगरानी अपूर्ण रूप से नियंत्रित मिर्गी वाले लोगों में SUDEP के जोखिम को कम कर सकती है।

मिर्गी से पीड़ित लोगों में, ईसीजी को समय-समय पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने के संकेतों की समीक्षा के लिए किया जाना चाहिए। यदि क्यूटी अंतराल लंबे समय तक है, तो दवाओं में समायोजन की आवश्यकता हो सकती है। यदि लंबे-क्यूटी सिंड्रोम के कारण अतालता का जोखिम काफी अधिक दिखाई देता है, तो अन्य निवारक उपायों को लेने की आवश्यकता हो सकती है, संभवतः बीटा ब्लॉकर्स या एक प्रत्यारोपण डिफिब्रिलेटर सहित।

अंत में, जब्ती विकार वाले किसी भी व्यक्ति के लिए यह जरूरी है कि वह अपनी एंटी-जब्ती दवा को ठीक से निर्धारित और अतिरिक्त अल्कोहल, और साइकोट्रोपिक दवाओं से बचें।

बहुत से एक शब्द

यदि आपको मिर्गी है, तो यह महत्वपूर्ण है कि आप ऐसे कदम उठाएं जो SUDEP को रोकने में मदद कर सकते हैं। जबकि SUDEP असामान्य है, जीवनकाल में संचयी जोखिम पर्याप्त हो सकता है।

सबसे महत्वपूर्ण कदम अपने बरामदगी को खत्म करना है, अगर यह संभव है। यदि आप और आपका डॉक्टर इस संबंध में पूरी तरह से सफल नहीं हैं, तो आपको यह देखने के लिए व्यापक मिर्गी केंद्र जाने पर विचार करना चाहिए कि और क्या किया जा सकता है। यह पूरी तरह से संभव है कि दवा, सर्जरी और आहार के कुछ संयोजन के साथ दौरे को समाप्त किया जा सकता है। इस परिणाम को प्राप्त करने से न केवल आपके SUDEP के जोखिम को कम किया जा सकता है, बल्कि यह आपके चोट के जोखिम को भी कम करेगा, और दौरे से जुड़ी मृत्यु के अन्य कारण।