विषय
नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एनएआईटी) मां और उसके शिशु के बीच प्लेटलेट बेमेल की एक दुर्लभ स्थिति है। गर्भावस्था के दौरान, माँ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो प्लेटलेट्स पर हमला करती है और नष्ट कर देती है जिसके परिणामस्वरूप गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट गिनती) और भ्रूण में रक्तस्राव होता है। यह नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के समान है, जो लाल रक्त कोशिकाओं का एक विकार है।एनएआईटी को नवजात ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए। नवजात ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी) या एक प्रकार का वृक्ष के साथ माताओं में होता है। मां के परिसंचरण में प्लेटलेट एंटीबॉडी होते हैं जो अपने प्लेटलेट्स पर हमला करते हैं। ये एंटीबॉडी प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण में स्थानांतरित हो जाते हैं जिसके परिणामस्वरूप उसकी प्लेटलेट्स भी नष्ट हो जाती हैं।
लक्षण
लक्षण प्लेटलेट काउंट पर निर्भर हैं। अक्सर पहली गर्भावस्था में, बच्चे के जन्म तक कोई समस्या नहीं होती है। पहले सप्ताह के दौरान, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बिगड़ जाता है। जैसा कि प्लेटलेट्स गिरना, बढ़ जाना, पेटीचिया (त्वचा पर छोटे लाल दाग), या रक्तस्राव पर ध्यान दिया जा सकता है।
एनएआईटी की सबसे गंभीर जटिलता मस्तिष्क में इंट्राक्रानियल हेमरेज (आईसीएच) नामक रक्तस्राव है। यह 10-20% शिशुओं में होता है। बहुत कम प्लेटलेट काउंट वाले शिशुओं को कपाल अल्ट्रासाउंड के साथ आईसीएच के लिए जांचा जाता है। भविष्य के गर्भधारण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अधिक गंभीर हो सकता है और ICH जन्म से पहले (गर्भाशय में) हो सकता है।
कारण
हमारे प्लेटलेट्स एंटीजन के साथ लेपित होते हैं, पदार्थ जो एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को प्रेरित करते हैं। NAIT में, शिशु को पिता से प्लेटलेट प्रतिजन विरासत में मिलता है जो मां के पास नहीं होता है। मातृ प्रतिरक्षा प्रणाली इस एंटीजन को "विदेशी" के रूप में पहचानती है और इसके खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करती है। ये एंटीबॉडी मां से भ्रूण को प्लेसेंटा के माध्यम से स्थानांतरित करते हैं जहां वे प्लेटलेट्स से जुड़ते हैं, विनाश के लिए उन्हें चिह्नित करते हैं। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विपरीत, यह पहली गर्भावस्था के साथ हो सकता है।
निदान
नवजात शिशु में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संभावित कारणों की एक लंबी सूची है। इनमें से अधिकांश जन्मजात सीएमवी, जन्मजात रूबेला या सेप्सिस (गंभीर जीवाणु संक्रमण) जैसे संक्रमणों के कारण होते हैं। इन परिस्थितियों में आमतौर पर, बच्चा काफी बीमार होता है। NAIT को एक अच्छी तरह से दिखने वाले शिशु में गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट गिनती प्रति माइक्रोलीटर में 50,000 कोशिकाओं से कम) के साथ माना जाना चाहिए।
एनएआईटी में शिशु को निदान से पहले उपचार प्राप्त होता है क्योंकि निदान की पुष्टि करने में कई सप्ताह लगते हैं। एनएआईटी की पुष्टि करने के लिए माता-पिता के रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है, न कि शिशु की। मां के पास एक सामान्य प्लेटलेट काउंट होगा क्योंकि एंटीबॉडी उसके प्लेटलेट्स पर हमला नहीं करती हैं। यह देखने के लिए कि क्या माँ और पिता को प्लेटलेट एंटीजन बेमेल है और यदि माँ पिता में पाए जाने वाले प्लेटलेट एंटीजन के लिए एंटीबॉडी बना रही है या नहीं, इसका आकलन करने के लिए रक्त को एक विशेष प्रयोगशाला में भेजा जाता है। यदि एनएआईटी का संदेह है, तो निदान की पुष्टि करना बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि भविष्य के गर्भधारण अधिक गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इंट्राक्रानियल रक्तस्राव के साथ गर्भाशय (जन्म से पहले) में अधिक गंभीर रूप से प्रभावित हो सकते हैं।
इलाज
हल्के रूप से प्रभावित शिशुओं को उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। अधिक गंभीर रूप से प्रभावित शिशुओं में, उपचार का लक्ष्य सक्रिय रक्तस्राव को रोकना या रोकना है, विशेष रूप से मस्तिष्क में।
- प्लेटलेट आधान: क्योंकि माँ के प्लेटलेट्स में आपत्तिजनक एंटीजन नहीं होता है और इसलिए यह नष्ट नहीं होगा, आदर्श रूप से, शिशु को संक्रमित प्लेटलेट्स उनकी माँ से या माँ के समान दाता से आएंगे। इस प्रक्रिया में लंबा समय लग सकता है और वास्तविक जीवन में हमेशा व्यावहारिक नहीं होता है। अगर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया गंभीर है (<20,000 कोशिकाओं प्रति माइक्रोलिटर) या रक्तस्राव होता है, तो प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न स्वयंसेवक दाता प्रणाली से आते हैं। इन्हें अक्सर प्लेटलेट्स के जीवन को लम्बा करने के लिए अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन के रूप में एक ही समय में प्रशासित किया जाता है।
- अंतःशिरा इम्यून ग्लोब्युलिन (IVIG): आईवीआईजी को प्रतिरक्षा प्रणाली को विचलित करने के लिए शिशु में डाला जा सकता है। आईवीआईजी में कई दाताओं से कई एंटीबॉडी हैं। ये एंटीबॉडी प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करते हैं और आईटीपी के उपचार के समान प्लेटलेट्स के विनाश को धीमा कर देते हैं। इसका उपयोग प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन के साथ संयोजन में किया जाता है।
- परामर्श: माता-पिता जिनके पास एनएआईटी के साथ एक बच्चा है, को भविष्य के गर्भधारण में होने वाले जोखिम के बारे में परामर्श दिया जाना चाहिए। इस जोखिम को देखते हुए, भविष्य के गर्भधारण की निगरानी एक उच्च जोखिम वाले प्रसूति विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए। आईवीआईजी गर्भावस्था के दौरान मां को दिलाई जा सकती है या गंभीर रक्तस्राव को रोकने के लिए विकासशील भ्रूण को प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन दिया जा सकता है। रक्तस्राव को रोकने के लिए प्रसव के लिए सिजेरियन सेक्शन की सिफारिश की जाती है।
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