विषय
- अमाइलॉइडोसिस के कारण क्या हैं?
- कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस के लक्षण
- कार्डियक अमाइलॉइडोसिस का निदान कैसे किया जाता है?
- कार्डियक अमाइलॉइडोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?
- हार्ट फेल्योर का इलाज
- अमाइलॉइडोसिस के कारण विकार का उपचार
- बहुत से एक शब्द
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस में, ये एमाइलॉइड प्रोटीन हृदय की मांसपेशी में जमा होते हैं।अमाइलॉइड के जमाव से हृदय की पेशी की दीवारें कड़ी हो जाती हैं, जो डायस्टोलिक डिसफंक्शन और सिस्टोलिक डिसफंक्शन दोनों पैदा करती हैं।
डायस्टोलिक शिथिलता के साथ, दिल की धड़कन के बीच हृदय सामान्य रूप से आराम करने में असमर्थ होता है, इसलिए यह रक्त से कम कुशलता से भरता है। सिस्टोलिक शिथिलता के साथ, एमाइलॉयड जमा सामान्य रूप से अनुबंध करने के लिए हृदय की मांसपेशियों की क्षमता को कमजोर करता है।
इसलिए कार्डियक अमाइलॉइडोसिस डायस्टोल (दिल की धड़कन का विश्राम चरण) और सिस्टोल (दिल की धड़कन का संकुचन चरण) के दौरान दोनों हृदय समारोह को प्रभावित करता है।
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असामान्य डायस्टोलिक और सिस्टोलिक शिथिलता के परिणामस्वरूप, हृदय की विफलता उन लोगों में आम है, जिन्हें हृदय संबंधी अमाइलोसिस है। वे गंभीर, सामान्यीकृत हृदय की अस्थिरता के साथ-साथ जीवन-धमकाने वाले हृदय अतालता को विकसित करते हैं। कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस एक बहुत गंभीर स्थिति है जो आमतौर पर जीवन प्रत्याशा को काफी कम कर देती है।
अमाइलॉइडोसिस के कारण क्या हैं?
ऐसी कई स्थितियां हैं जो हृदय सहित ऊतकों में अमाइलॉइड प्रोटीन को जमा कर सकती हैं। इसमें शामिल है:
- प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस। मूल रूप से "प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस" नाम को एक प्रकार के अमाइलॉइडोसिस के रूप में संदर्भित किया जाता है, जिसमें कोई अंतर्निहित कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। आज, प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस को प्लाज्मा सेल विकार से परिणाम के लिए जाना जाता है। (प्लाज्मा कोशिकाएं श्वेत रक्त एंटीबॉडीज का उत्पादन करती हैं)। , यह मल्टीपल मायलोमा का एक रूप है। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, असामान्य प्रोटीन जो जमा होता है, उसे "एमाइलॉइड प्रकाश श्रृंखला," या एएल प्रोटीन कहा जाता है। कार्डियक अमाइलॉइडोसिस वाले लगभग 50 प्रतिशत लोगों में प्राथमिक-एयलोइडोसिस होता है, एएल-टाइप एमाइलॉयड जमा के साथ। लोग। इस तरह के कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के साथ आमतौर पर उनके गुर्दे, यकृत और आंतों में अमाइलॉइड जमा होता है।
- माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस उन लोगों में होता है जिनके पास पुरानी सूजन बीमारी के कुछ रूप हैं, विशेष रूप से ल्यूपस, सूजन आंत्र रोग, या संधिशोथ। इन स्थितियों में, पुरानी सूजन "एमाइलॉइड प्रकार ए प्रोटीन" (जिसे एए प्रोटीन भी कहा जाता है) का अत्यधिक गठन हो सकता है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में, एए अमाइलॉइड प्रोटीन जमा किया जाता है, जिसमें अक्सर गुर्दे, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर दिल को प्रभावित नहीं करता है, हालांकि। एए प्रोटीन के जमाव के कारण केवल 5 प्रतिशत कार्डियक अमाइलॉइडोसिस होता है।
- सेनील एमाइलॉयडोसिस। सेनील अमाइलॉइडिसिस का नाम इस तथ्य से मिलता है कि यह लगभग हमेशा बूढ़े पुरुषों में देखा जाता है, ज्यादातर 70 साल से अधिक उम्र के पुरुषों में। इस स्थिति में, अत्यधिक जमा एक सामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन होता है जो जिगर में उत्पन्न होता है, जिसे टीटीआर प्रोटीन कहा जाता है। सीनील एमाइलॉयडोसिस में, टीटीआर प्रोटीन जमा अक्सर हृदय में विशेष रूप से पाया जाता है। कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के लगभग 45 प्रतिशत मामलों में सीनील एमाइलॉइडोसिस होता है।
कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस के लक्षण
कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस दिल (डायस्टोल) के भरने और दिल (सिस्टोल) के पंपिंग दोनों को प्रभावित करता है, इसलिए यह आश्चर्यजनक नहीं होना चाहिए कि समग्र हृदय समारोह इस स्थिति वाले लोगों में काफी बिगड़ जाता है।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस का सबसे प्रमुख परिणाम दिल की विफलता है। वास्तव में, दिल की विफलता के लक्षण-मुख्य रूप से चिह्नित डिस्पनिया और महत्वपूर्ण शोफ (सूजन) -इस तरह आमतौर पर एमाइलॉयडोसिस के निदान की ओर जाता है।
AL प्रोटीन (प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस) के कारण होने वाले कार्डियक अमाइलॉइडोसिस में, हृदय के अलावा पेट के अंग अक्सर प्रभावित होते हैं। इसलिए इन व्यक्तियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण होते हैं, जैसे भूख कम लगना, जल्दी तृप्ति और वजन कम होना। इसके अलावा, एएल प्रोटीन जमा भी छोटी रक्त वाहिकाओं में जमा होता है, जो आसान घाव, एनजाइना, या अकड़न (मांसपेशियों में ऐंठन के साथ ऐंठन) पैदा कर सकता है।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस वाले लोग विशेष रूप से सिंकोपेन (चेतना के नुकसान के एपिसोड) के लिए प्रवण होते हैं, जो एक सामान्यीकृत हृदय संबंधी अस्थिरता के कारण होता है। कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के कारण सिंक एक अशुभ संकेत हो सकता है, क्योंकि यह इंगित करने के लिए जाता है कि कार्डियोवस्कुलर रिजर्व को अपनी सीमाओं से परे बढ़ाया गया है। विशेष रूप से, एमाइलॉयडोसिस वाले लोग अपने दिल और रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करने वाले किसी भी घटना से उबरने में सक्षम नहीं हो सकते हैं जो हृदय प्रणाली को गंभीर रूप से चुनौती देता है, यहां तक कि क्षण भर में भी। इस तरह की घटना में एक वासोवागल एपिसोड शामिल हो सकता है जो किसी अन्य व्यक्ति में चक्कर आने के कुछ ही क्षणों का कारण हो सकता है।
इसलिए, जब कार्डियक अमाइलॉइडोसिस वाले लोगों में अचानक मृत्यु होती है, तो अचानक हृदय का पतन आमतौर पर इसका कारण होता है। यह उन लोगों के विपरीत है, जो अन्य प्रकार के हृदय रोग से अचानक मृत्यु का अनुभव करते हैं, जिसमें हृदय संबंधी अतालता (विशेष रूप से वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन) आमतौर पर इसका कारण है। नतीजतन, कार्डियक अमाइलॉइडिसिस वाले लोगों में एक प्रत्यारोपण डिफिब्रिलेटर सम्मिलित करना, भले ही सिंक एक कार्डियक अतालता के कारण होने की संभावना थी, अक्सर अस्तित्व को लम्बा नहीं करता है। जब कार्डियक अमाइलॉइडिसिस वाले लोगों को सिंकोप का अनुभव होता है, तो अगले कई महीनों के भीतर अचानक मौत का खतरा अधिक होता है।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के साथ, एमिलॉइड जमा अक्सर हृदय की विद्युत चालन प्रणाली के भीतर होता है। (चालन प्रणाली के बारे में पढ़ें।) सीनील अमाइलॉइडोसिस में, टीटीआर-प्रकार के प्रोटीन जमा अक्सर महत्वपूर्ण ब्रेडीकार्डिया (धीमी गति से दिल की लय) को जन्म देते हैं, और एक स्थायी पेसमेकर के आरोपण की आवश्यकता होती है। हालांकि, एएल-टाइप एमाइलॉयडोसिस ब्रैडीकार्डिया असामान्य है, और आमतौर पर पेसमेकर नहीं होता है।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस वाले लोग अक्सर रक्त वाहिकाओं और हृदय दोनों में आसानी से रक्त के थक्के बनाते हैं, जिससे स्ट्रोक और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का बहुत अधिक खतरा होता है।
AL amyloidosis से पीड़ित लोगों में पेरिफेरल न्यूरोपैथी भी एक लगातार समस्या है।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस का निदान कैसे किया जाता है?
डॉक्टरों को कार्डियक अमाइलॉइडोसिस की संभावना पर विचार करना चाहिए जब भी किसी व्यक्ति को अस्पष्टीकृत कारणों से दिल की विफलता होती है, खासकर अगर डिस्पेनिया और एडिमा सबसे प्रमुख लक्षण हैं।
नए-शुरुआत में दिल की विफलता वाले व्यक्ति में, निम्न रक्तचाप, एक बढ़े हुए जिगर, परिधीय न्यूरोपैथी, या मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति को भी हृदय amyloidosis की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम कम वोल्टेज दिखा सकता है (यानी, विद्युत संकेत सामान्य से अधिक पतला है), लेकिन यह आमतौर पर इकोकार्डियोग्राम है जो सही निदान के लिए सर्वोत्तम सुराग प्रदान करता है।
इकोकार्डियोग्राम अक्सर दोनों निलय के हृदय की मांसपेशियों को मोटा होना दिखाता है। इसके अलावा, अमाइलॉइड स्वयं को अक्सर प्रतिध्वनि पर बनाता है जो हृदय की मांसपेशी के भीतर एक विशिष्ट "स्पार्कलिंग" उपस्थिति है। दिल में रक्त के थक्कों को भी अक्सर देखा जाता है।
जबकि इकोकार्डियोग्राम आमतौर पर निदान के लिए रास्ता बनाता है, एमिलॉयडोसिस के निदान को कम करके एक ऊतक बायोप्सी की आवश्यकता होती है जो एमिलॉयड जमा दिखाती है। एएल एमाइलॉयडोसिस वाले लोगों में, बायोप्सी अक्सर पेट की चर्बी से या अस्थि मज्जा बायोप्सी से प्राप्त की जा सकती है। हालांकि, टीटीआर एमाइलॉयडोसिस (और कभी-कभी एएल एमाइलॉयडोसिस के साथ भी) एक कार्डियक बायोप्सी की आवश्यकता होती है। दिल की बायोप्सी आमतौर पर कार्डियक कैथीटेराइजेशन तकनीक से की जाती है।
कार्डियक अमाइलॉइडोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?
सामान्य तौर पर, कार्डियक अमाइलॉइडोसिस में खराब रोग का निदान होता है। हालांकि, हाल के वर्षों में कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के लिए नए चिकित्सीय दृष्टिकोण विकसित किए गए हैं, और इस स्थिति वाले लोगों में कुछ साल पहले की तुलना में कुछ अधिक उम्मीद की जा सकती है।
कार्डियक अमाइलॉइडिसिस के उपचार को दो भागों में माना जा सकता है: हृदय की विफलता का इलाज, और अंतर्निहित स्थिति का उपचार जो एमिलॉयड जमा का उत्पादन कर रहा है।
हार्ट फेल्योर का इलाज
हृदय की amyloidosis की वजह से दिल की विफलता का इलाज अन्य स्थितियों की वजह से दिल की विफलता के इलाज से काफी अलग है। जबकि बीटा-ब्लॉकर्स और एसीई इनहिबिटर दिल की विफलता की अधिकांश किस्मों का इलाज करने के मुख्य आधार हैं, ये दवाएं (साथ ही कैल्शियम-चैनल ब्लॉकर्स) वास्तव में एमाइलॉयड हृदय की विफलता को बदतर बना सकती हैं। ये सीमाएं एमिलॉइडोसिस के कारण दिल की विफलता का चिकित्सा उपचार एक बड़ी चुनौती है।
लूप डाइयुरेटिक्स का उपयोग, जैसे कि फ़्यूरोसेमाइड (लासिक्स), कार्डियक अमाइलॉइडोसिस में चिकित्सा चिकित्सा का मुख्य आधार है। आमतौर पर इस स्थिति के साथ होने वाली गंभीर एडिमा को कम करने के लिए ये दवाएं आमतौर पर काफी प्रभावी होती हैं, और डिस्नेपिया (अन्य सामान्य लक्षण) से भी काफी हद तक राहत दिला सकती हैं। लूप मूत्रवर्धक अक्सर उच्च खुराक में उपयोग किया जाता है, और यदि आवश्यक हो तो अंतःशिरा दिया जा सकता है।
बीटा ब्लॉकर्स का उपयोग कार्डियक अमाइलॉइडोसिस में नहीं किया जाना चाहिए। हृदय की पंप करने की क्षमता इस स्थिति में गंभीर रूप से सीमित है, और साथ ही साथ हृदय बहुत कुशलता से रक्त नहीं भर सकता है। नतीजतन, कार्डियक अमाइलॉइडोसिस में पर्याप्त हृदय उत्पादन को बनाए रखने के लिए एक बढ़ी हुई हृदय गति आवश्यक है। इसका मतलब है कि बीटा ब्लॉकर्स, हृदय गति को धीमा करके, इन लोगों में अचानक विघटन का कारण बन सकते हैं। कैल्शियम ब्लॉकर्स हृदय गति को धीमा कर सकते हैं, और इससे भी बचा जाना चाहिए।
एएल-टाइप एमाइलॉयडोसिस वाले लोगों में, एसीई इनहिबिटर रक्तचाप में कमी (और संभवतः घातक) कमी का उत्पादन कर सकते हैं-संभवतः क्योंकि परिधीय नसों में अमाइलॉइड का जमा दबाव में गिरावट की भरपाई से संवहनी प्रणाली को बनाए रखता है जो एसीई अवरोधक अक्सर पैदा करते हैं। रक्तचाप में यह गंभीर गिरावट आमतौर पर टीटीआर एमाइलॉयडोसिस वाले लोगों में नहीं देखी जाती है, और इन व्यक्तियों में एसीई अवरोधकों को सावधानी से करने की कोशिश की जा सकती है।
एएल-टाइप एमाइलॉयडोसिस वाले लोगों के लिए हृदय प्रत्यारोपण कोई विकल्प नहीं है, क्योंकि उन्हें आमतौर पर कई अन्य अंगों में महत्वपूर्ण बीमारी होती है। जबकि टीटीआर-टाइप अमाइलॉइडोसिस वाले लोगों में आमतौर पर हृदय तक सीमित बीमारी होती है, वे आमतौर पर हृदय प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त उम्मीदवारों के रूप में माने जाते हैं। प्रत्यारोपण दुर्लभ युवा व्यक्ति के लिए एक विकल्प हो सकता है, जिसे टीटीआर-टाइप कार्डियक अमाइलॉइडोसिस है।
अमाइलॉइडोसिस के कारण विकार का उपचार
प्राथमिक, एएल-टाइप एमाइलॉयडोसिस। इस प्रकार का एमाइलॉयडोसिस आमतौर पर प्लाज्मा कोशिकाओं के असामान्य क्लोन के कारण होता है जो बड़ी मात्रा में एएल-टाइप एमाइलॉयड का निर्माण करते हैं। नतीजतन, हाल के वर्षों में कोशिकाओं के असामान्य क्लोन को मारने के प्रयास के लिए कीमोथैरेप्यूटिक रेजिमेंस विकसित किए गए हैं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद उच्च खुराक वाले मेफालन सबसे अधिक अनुशंसित उपचार है। दुर्भाग्य से, एएल एमाइलॉयडोसिस वाले लोग जिनके हृदय संबंधी भागीदारी होती है, वे अक्सर इस तरह की आक्रामक चिकित्सा को सहन करने के लिए पर्याप्त स्वस्थ नहीं होते हैं। इन व्यक्तियों में अन्य कीमोथेरेपी रेजीमेंट का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि, और उनमें से अधिकांश में कम से कम एक आंशिक प्रतिक्रिया देखी जाती है। यदि एएल एमाइलॉयडोसिस का निदान और उपचार किया जा सकता है इससे पहले कि वह व्यापक हो जाए, एक बेहतर परिणाम की संभावना अधिक होती है।
माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस। कार्डियक अमाइलॉइडिसिस वाले लोगों की केवल एक छोटी सी अल्पसंख्यक स्थिति है। हालांकि, अंतर्निहित सूजन विकार के आक्रामक उपचार से एमाइलॉयडोसिस की प्रगति धीमी हो सकती है।
सेनील एमाइलॉयडोसिस। टीटीआर एमिलॉइड के कारण होने वाले कार्डियक अमाइलॉइडोसिस वाले लोगों में, अतिरिक्त प्रोटीन यकृत में निर्मित होता है। यह पता चला है कि टीटीआर-टाइप एमाइलॉयडोसिस दो प्रकार के होते हैं। इन प्रकारों में से एक में, एक दुर्लभ किस्म जो युवा लोगों में देखी जाती है, यकृत प्रत्यारोपण टीआरआर-टाइप अमाइलॉइड प्रोटीन के स्रोत को हटा देता है और एमाइलॉयडोसिस की प्रगति को रोक देता है। दुर्भाग्य से, वृद्ध लोगों में, जिनके पास अधिक विशिष्ट है, सीनील टीटीआर-टाइप एमाइलॉयडोसिस, यकृत प्रत्यारोपण रोग की प्रगति को प्रभावित नहीं करता है।
ड्रग्स की जांच चल रही है जिसका उद्देश्य टीटीआर प्रोटीन को "स्थिर" करना है ताकि यह अब एमिलॉइड जमा के रूप में जमा न हो। इन दवाओं में से पहला, टैफिमिडिस, 2018 में प्रकाशित एक अध्ययन में सीनील कार्डियक अमाइलॉइडोसिस वाले रोगियों में मृत्यु दर और अस्पताल में भर्ती होना और अब सेनील एमाइलॉयडोसिस वाले कई लोगों के लिए चिकित्सा की सिफारिश की गई है।
बहुत से एक शब्द
कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस एक बहुत गंभीर स्थिति है जो महत्वपूर्ण लक्षणों का कारण बनती है, और दीर्घायु को कम करती है। कई अंतर्निहित स्थितियाँ एमाइलॉयडोसिस, और इष्टतम उपचार का उत्पादन कर सकती हैं-और एक निश्चित सीमा तक रोग का निदान - ऊतकों में जमा होने वाले एमाइलॉयड प्रोटीन के प्रकार के साथ भिन्न होता है।
इन गंभीर तथ्यों के बावजूद, विभिन्न प्रकार के कार्डियक अमाइलॉइडोसिस को समझने और उनमें से प्रत्येक के लिए इष्टतम उपचार रणनीतियों को छेड़ने में पर्याप्त प्रगति की जा रही है।
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