विषय
हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम (एचईएस) दुर्लभ विकारों का एक समूह है जिसमें उच्च स्तर के ईोसिनोफिल्स (ईोसिनोफिलिया) होते हैं जो अंगों (त्वचा, फेफड़े, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग) को नुकसान पहुंचाते हैं। निदान में 20 वर्ष से अधिक आयु के अधिकांश लोग हैं, लेकिन यह बच्चों में हो सकता है। एचईएस के बहुमत को सौम्य (गैर-कैंसर) स्थितियों में माना जाता है, लेकिन एक सबसेट को माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म माना जाता है जो कैंसर में विकसित हो सकता है।परिभाषा
हाइपेरोसिनोफिलिया को एक पूर्ण ईओसिनोफिल गणना के रूप में परिभाषित किया गया है, जो दो अलग-अलग मौकों पर कम से कम एक महीने और / या बायोप्सी में ऊतक हाइपेरोसिनोफिलिया की पुष्टि के दो अलग-अलग मौकों पर 1500 से अधिक कोशिकाओं / माइक्रोलिटर की गणना करता है। ऊतकों में हाइपेरोसिनोफिलिया को बायोप्सी के क्षेत्र के आधार पर परिभाषित किया गया है। अस्थि मज्जा बायोप्सी पर, हाइपेरोसिनोफिलिया को परिभाषित किया जाता है, जब 20 प्रतिशत से अधिक न्युक्लेड कोशिकाएं ईओसोफिल होती हैं। अन्य ऊतकों पर, इसे पैथोलॉजिस्ट (चिकित्सक बायोप्सी की समीक्षा करने वाले चिकित्सक) की राय में ऊतक में "व्यापक" घुसपैठ के रूप में परिभाषित किया गया है।
कई स्थितियों में ईोसिनोफिलिया हो सकता है लेकिन ये शायद ही कभी HES में देखी गई ऊतक क्षति का कारण बनते हैं। ईोसिनोफिलिया को तीन श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: हल्का (500 से 1500 ईोसिनोफिल / माइक्रोलिटर), मध्यम (1500 से 5000 ईोसिनोफिल / माइक्रोलिटर), और गंभीर (5000 से अधिक ईोसिनोफिल / माइक्रोलिटर)।
प्रकार
HES को तीन बड़ी श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: प्राथमिक (या नियोप्लास्टिक), द्वितीयक (या प्रतिक्रियाशील), और अज्ञातहेतुक। इडियोपैथिक एचईएस बहिष्करण का एक निदान है, जिसका अर्थ है कि ईोसिनोफिलिया के किसी अन्य कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। प्राथमिक एचईएस में, एक आनुवंशिक परिवर्तन पॉलीसिथेमिया वेरा या आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के समान ईोसिनोफिल उत्पादन में तेजी लाने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है। माध्यमिक एचईएस में, अंतर्निहित स्थिति (परजीवी संक्रमण, लिम्फोमा, आदि) प्रोटीन पैदा करता है (साइटोकिन्स कहा जाता है) जो ईोसिनोफिल उत्पादन को उत्तेजित करता है।
लक्षण
HES के लक्षण प्रभावित क्षेत्र पर आधारित होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- त्वचा: एक्जिमा, त्वचा का मोटा होना, पित्ती,
- फेफड़े: खांसी, सांस की तकलीफ, घरघराहट
- दिल: सीने में दर्द, सांस लेने में कठिनाई,
- स्नायविक रोग
- रक्त के थक्के (घनास्त्रता)
- आँखें: धुंधली दृष्टि
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) पथ: वजन घटाने, पेट में दर्द, उल्टी, दस्त
निदान
जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, ईोसिनोफिल्स सफेद रक्त कोशिकाओं (न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, ईोसिनोफिल और बेसोफिल) के पांच प्रकारों में से एक है। प्रारंभिक नैदानिक परीक्षण एक पूर्ण रक्त गणना है। 2 अवसरों पर 1500 से अधिक कोशिकाओं / माइक्रोलिटर की गणना एक इओसिनोफिल शुरू में आगे के परीक्षण को सही ठहराती है, इओसिनोफिलिया के अधिक सामान्य कारणों को समाप्त किया जाना चाहिए।
एक बार जब एचईएस का संदेह होता है, तो मूल्यांकन अंग भागीदारी की तलाश पर केंद्रित होता है। दिल के मूल्यांकन में एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) और इकोकार्डियोग्राम (दिल का अल्ट्रासाउंड) शामिल होगा। फेफड़े का कार्य परीक्षण किया जाना चाहिए। कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) का उपयोग फेफड़ों या पेट में एचईएस के किसी भी लक्षण को देखने के लिए किया जाएगा।
अतिरिक्त परीक्षण यह निर्धारित करने पर केंद्रित होगा कि क्या मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म के लिए कोई सबूत है। इसमें रक्त का काम और अस्थि मज्जा एस्पिरेट / बायोप्सी शामिल होगा। अस्थि मज्जा के लिए ऊतक का परीक्षण एचईएस से जुड़े आनुवंशिक परिवर्तनों के लिए किया जाएगा। यदि मस्तूल कोशिकाओं की एक बढ़ी हुई संख्या है, तो प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म का एक और प्रकार) देखने के लिए परीक्षण भेजा जाएगा।
इलाज
आपका उपचार आपके प्रकार के हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम और आपके लक्षणों की गंभीरता से निर्धारित होगा। निदान पर सही उपचार की आवश्यकता असामान्य है, लेकिन शायद ही कभी गंभीर एचईएस को तत्काल उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
- स्टेरॉयड: प्रेडनिसोन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन जैसे स्टेरॉयड का उपयोग किया जा सकता है।
- इमैटिनिब: इमैटिनिब एक मौखिक दवा है जिसका उपयोग कैंसर का इलाज करने के लिए किया जाता है जिसे टाइरोसिन किनसे अवरोधक कहा जाता है।
- Vincristine: Vincristine एक अंतःशिरा (IV) कीमोथेरेपी है जिसका उपयोग किया जा सकता है। यदि आप जवाब देते हैं, तो प्रशासन के कुछ घंटों के भीतर आपकी ईोसिनोफिल गिनती घट सकती है।
- हाइड्रोफ्यूरिया: हाइड्रोक्सीयूरिया एक ओरल कीमोथेरेपी दवा है। इस दवा की प्रतिक्रिया देखने के लिए 2 सप्ताह तक का समय लग सकता है।
यदि मायेलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (ऊंचा विटामिन बी 12 का स्तर, बढ़े हुए प्लीहा, एटिपिकल इओसिनोफिल आदि) की विशेषताएं हैं, तो प्रारंभिक उपचार इमैटिनिब है। यदि कार्डियक भागीदारी है, तो स्टेरॉयड जोड़ दिए जाते हैं। यदि इमैटिनिब प्रभावी नहीं है, तो कई समान दवाएं हैं जिनका उपयोग किया जा सकता है। एचईएस वाले अधिकांश लोगों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन अंग क्षति, रक्त के थक्कों के विकास (घनास्त्रता) और रोग की प्रगति के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है। यदि अंग की भागीदारी है, तो स्टेरॉयड पहली पंक्ति चिकित्सा है। क्योंकि लंबे समय तक स्टेरॉयड का उपयोग कई दुष्प्रभावों से जुड़ा होता है, एक बार जब लक्षण नियंत्रण में होते हैं, तो आपको निरंतर उपचार के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया, अल्फा इंटरफेरॉन या मेथोट्रेक्सेट जैसी अन्य दवा से संक्रमित किया जा सकता है।
जैसा कि ऊपर देखा गया है, स्टेरॉयड उपचार का एक मुख्य आधार है। स्टेरॉयड शुरू करने से पहले, यह निर्धारित करना बहुत महत्वपूर्ण है कि क्या आप एक पैरासाइट संक्रमण के लिए मजबूत हैं जिन्हें स्ट्रांगाइलोइड्स कहा जाता है। स्टेरॉयड एक स्ट्रोंग्यलाइड्स संक्रमण को काफी खराब कर सकता है। यदि आपको तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है और कोई चिंता है कि आपके पास एक स्ट्रांगाइलोइड संक्रमण है, तो आपको संक्रमण (2 दिनों के लिए मौखिक दवा) के लिए इलाज किया जाएगा।
बहुत से एक शब्द
सीखना आपको हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम है जो भयावह हो सकता है। सौभाग्य से, एचईएस वाले अधिकांश लोगों को उपचार की आवश्यकता नहीं होगी। जो लोग करते हैं, उनके लिए कई विकल्प हैं और वर्तमान में अध्ययन किए जा रहे हैं।
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