विषय
- स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा
- प्रणालीगत काठिन्य
- क्रेस्ट सिंड्रोम
- सीमित स्क्लेरोडर्मा
- डिफ्यूज़ स्क्लेरोडर्मा
- प्रणालीगत काठिन्य साइन स्क्लेरोडर्मा
- बहुत से एक शब्द
स्क्लेरोडर्मा दोनों एक आमवाती बीमारी (मांसपेशियों, जोड़ों या तंतुमय ऊतक में सूजन और दर्द की विशेषता स्थितियां) और एक संयोजी ऊतक रोग माना जाता है। कुछ प्रकार के स्क्लेरोडर्मा में एक सीमित असामान्य प्रक्रिया होती है जो मुख्य रूप से त्वचा को कठोर और कड़ा बनाती है। अन्य प्रकार अधिक जटिल हैं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करते हैं जैसे हृदय, फेफड़े, और गुर्दे।
स्क्लेरोडर्मा के दो मुख्य वर्ग हैं: स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, जो शरीर के केवल कुछ हिस्सों को प्रभावित करता है और इसमें रैखिक स्क्लेरोडर्मा और मॉर्फिया और सिस्टमिक स्केलेरोसिस शामिल हैं, जो पूरे शरीर को प्रभावित करता है।
स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा
स्क्लेरोडर्मा के स्थानीय प्रकार त्वचा और संबंधित ऊतकों को प्रभावित करते हैं, और कभी-कभी नीचे की मांसपेशी। आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं। स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा रोग के प्रणालीगत प्रकार के लिए कभी भी प्रगति नहीं कर सकता है। समय के साथ स्थानीयकृत प्रकार में सुधार हो सकता है, लेकिन जब रोग सक्रिय होता है तो त्वचा में परिवर्तन होता है। यह गंभीर और अक्षम हो सकता है। स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा दो प्रकार के होते हैं: मॉर्फिया और लीनियर।
- त्वक्काठिन्य: त्वचा के लाल पैच जो कि अंडाकार आकार के क्षेत्रों में मोटे होते हैं, स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के मॉर्फिया प्रकार के विशिष्ट होते हैं। वायलेट सीमाओं के साथ पैच के केंद्र हाथीदांत हैं। पैच छाती, पेट, पीठ, चेहरे, हाथ और पैरों पर हो सकते हैं। पैच आमतौर पर थोड़ा पसीना करते हैं और बालों की वृद्धि कम होती है। मोर्फिया को स्थानीयकृत किया जा सकता है (एक या कई पैच तक सीमित, आधे इंच से लेकर 12 इंच व्यास तक) या सामान्यीकृत (त्वचा के पैच कठोर और गहरे होते हैं और शरीर के बड़े क्षेत्रों में फैले होते हैं)। आमतौर पर मोर्फिया तीन से पांच साल में खत्म हो जाता है, लेकिन लोगों में त्वचा के गहरे रंग के धब्बे हो सकते हैं, हालांकि, मांसपेशियों में कमजोरी बनी रहती है।
- लीनियर: एक विशिष्ट एकल रेखा या मोटी, असामान्य रूप से रंगीन त्वचा का बैंड आमतौर पर स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के रैखिक प्रकार की विशेषता रखता है। लाइन आमतौर पर एक हाथ या पैर के नीचे चलती है लेकिन माथे के नीचे चल सकती है।
प्रणालीगत काठिन्य
प्रणालीगत काठिन्य न केवल त्वचा को प्रभावित करता है, बल्कि रक्त वाहिकाओं और प्रमुख अंगों को भी शामिल करता है।
क्रेस्ट सिंड्रोम
प्रणालीगत काठिन्य वाले लोगों में अक्सर निम्न लक्षण होते हैं, जिन्हें CREST सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है:
- कैल्सियमता: संयोजी ऊतक में कैल्शियम जमा का गठन।
- रायनौद की घटना: ठंड या चिंता के जवाब में हाथों या पैरों की छोटी रक्त वाहिकाएं सिकुड़ जाती हैं।
- एसोफैगल डिसफंक्शन: अन्नप्रणाली के बिगड़ा हुआ कार्य तब होता है जब अन्नप्रणाली में चिकनी मांसपेशियां सामान्य आंदोलन खो देती हैं।
- Sclerodactyly: आपकी उंगलियों पर मोटी और तंग त्वचा त्वचा की परतों के भीतर अतिरिक्त कोलेजन के जमा होने के परिणामस्वरूप होती है।
- telangiectasias: हाथों और चेहरे पर छोटे लाल धब्बे छोटे रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण होते हैं।
सीमित स्क्लेरोडर्मा
प्रणालीगत काठिन्य दो श्रेणियों में विभाजित है, सीमित और फैलाना। सीमित स्केलेरोडर्मा में आमतौर पर एक क्रमिक शुरुआत होती है और यह त्वचा के कुछ क्षेत्रों जैसे उंगलियों, हाथ, चेहरे, निचले हाथ और पैरों तक सीमित होती है।
त्वचा के मोटे होने से पहले रेनाउड की घटना अक्सर वर्षों से अनुभव की जाती है। अन्य लोगों को शरीर की बहुत सारी समस्याओं का अनुभव होता है जो समय के साथ सुधार दिखाता है, केवल चेहरे और हाथों को तंग, मोटी त्वचा के साथ छोड़ देता है। कैल्सीनोसिस और टेलैंगिएक्टेसियास अक्सर पीछा करते हैं।
इन रोगियों में CREST लक्षणों की प्रबलता के कारण सीमित स्केलेरोडर्मा को कभी-कभी CREST सिंड्रोम कहा जाता है।
डिफ्यूज़ स्क्लेरोडर्मा
डिफ्यूज़ स्क्लेरोडर्मा में आमतौर पर अचानक शुरुआत होती है। त्वचा का मोटा होना जल्दी से विकसित होता है और शरीर के अधिकांश हिस्से को कवर करता है, आमतौर पर एक सममित पैटर्न में। प्रमुख आंतरिक अंगों को नुकसान हो सकता है। फैलाना स्क्लेरोडर्मा के साथ आम लक्षणों में शामिल हैं:
- थकान
- भूख कम लगना या वजन कम होना
- जोड़ का सूजन
- जोड़ों का दर्द
त्वचा सूज सकती है, चमकदार दिख सकती है, और तंग और खुजली महसूस कर सकती है। फैलाना स्क्लेरोडर्मा की क्षति कुछ वर्षों की अवधि में होती है। लगभग तीन से पांच वर्षों के बाद, रोगी स्थिर हो जाते हैं, एक ऐसा चरण जब प्रगति कम लगती है और लक्षण कम हो जाते हैं-लेकिन धीरे-धीरे, त्वचा में बदलाव फिर से शुरू होते हैं। एक चरण जिसे सॉफ्टनिंग के रूप में पहचाना जाता है, जिसके दौरान कम कोलेजन बनाया जाता है और शरीर अतिरिक्त कोलेजन को खुद ही काट लेता है।
पिछले क्षेत्रों को मोटे तौर पर नरम कर दिया जाता है। कुछ रोगियों की त्वचा सामान्य की तरह लगती है जबकि दूसरों की त्वचा पतली और नाजुक हो जाती है। यदि वे गुर्दे, फेफड़े, हृदय और पाचन तंत्र में गंभीर जटिलताओं का विकास करते हैं, तो फैलाना स्क्लेरोडर्मा वाले मरीजों को सबसे अधिक परेशानी का सामना करना पड़ता है। स्क्लेरोडर्मा के फैलाने वाले प्रकार के एक तिहाई से कम रोगियों को उपरोक्त अंगों में गंभीर जटिलताओं का विकास होता है।
प्रणालीगत काठिन्य साइन स्क्लेरोडर्मा
कुछ प्रणालीगत काठिन्य की तीसरी श्रेणी के रूप में प्रणालीगत काठिन्य साइन स्क्लेरोडर्मा को पहचानते हैं। यह रूप रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, लेकिन त्वचा को नहीं।
बहुत से एक शब्द
आपके लिए सबसे अच्छा उपचार चुनने के लिए आपके द्वारा निदान किए गए प्रणालीगत स्केलेरोसिस के प्रकार को समझना महत्वपूर्ण है। यद्यपि प्रणालीगत काठिन्य या स्क्लेरोडर्मा का कोई इलाज नहीं है, फिर भी आपकी स्थिति का प्रबंधन करने, लक्षणों को कम करने और अच्छी तरह से जीवित रहने में मदद करने के लिए विकल्प उपलब्ध हैं।