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आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) रक्त विकारों के एक समूह में से एक है जिसे मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म कहा जाता है। अन्य प्रकार के मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस और पॉलीसिथेमिया वेरा शामिल हैं।आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में आनुवंशिक परिवर्तन से उच्च प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोसिस) होता है। बहुत से लोग निदान के समय लक्षणों के बिना होते हैं और सामान्य जीवन प्रत्याशा होगी। जटिलताओं में थक्का निर्माण (स्ट्रोक, दिल का दौरा, फेफड़ों में एक थक्का या गहरी शिरा घनास्त्रता), मायलोफिब्रोसिस का विकास, या तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) में परिवर्तन शामिल हैं। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया की एक असामान्य जटिलता अधिग्रहित वॉन विलेब्रांड रोग, एक रक्तस्राव विकार का विकास है।
अधिकांश लोगों को जटिलताओं को रोकने के लिए किसी बिंदु पर चिकित्सा की आवश्यकता होगी। हालांकि, सामान्य जीवन प्रत्याशा असामान्य नहीं है।
उपचार का विकल्प
यदि आपको आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान किया जाता है, तो अगला सवाल यह है कि "मेरे उपचार के विकल्प क्या हैं?" ऐसे कई विकल्प हैं जिनके बारे में आपके डॉक्टर को आपसे चर्चा करनी चाहिए। आपके चिकित्सक द्वारा सुझाए गए उपचार कई कारकों के आधार पर होने की संभावना है: आपके लक्षण, आपकी आयु और आपके प्रयोगशाला मूल्य। अधिकांश लोगों को उपचार की आवश्यकता के बिना कई साल चले जाएंगे, जो आमतौर पर शुरू होता है यदि आप एक थक्का विकसित करते हैं।
- एस्पिरिन: दैनिक कम खुराक वाली एस्पिरिन का उपयोग आमतौर पर वैसोमोटर लक्षणों वाले लोगों के इलाज के लिए किया जाता है। वासोमोटर के लक्षणों में सिरदर्द, चक्कर आना, सीने में दर्द, हाथों और पैरों में जलन और दृश्य परिवर्तन शामिल हैं। अन्य उपचारों के साथ एस्पिरिन थेरेपी का उपयोग करना असामान्य नहीं है। उच्च खुराक एस्पिरिन थेरेपी एक बढ़े हुए रक्तस्राव जोखिम के साथ जुड़ी हुई है और इसकी सिफारिश नहीं की जाती है।
- hydroxyurea: ओरल कीमोथेरेपी एजेंट हाइड्रॉक्स्यूरिया प्लेटलेट काउंट को कम करके आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस में घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है। हाइड्रॉक्सीयूरिया को कम खुराक पर शुरू किया जाता है और प्लेटलेट काउंट सामान्य (100,000 - 400,000 कोशिकाओं प्रति माइक्रोलीटर) के पास होने तक बढ़ा दिया जाता है। हाइड्रोक्सीयूरिया आमतौर पर महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों के बिना अच्छी तरह से सहन किया जाता है। साइड इफेक्ट्स में त्वचा की हाइपरपिग्मेंटेशन (डार्कनिंग), नाखून में बदलाव (आमतौर पर नाखून के नीचे की रेखाएं), त्वचा पर चकत्ते और मुंह के छाले शामिल हैं। हाइड्रोक्सीयूरिया श्वेत रक्त कोशिका की गिनती (विशेष रूप से न्यूट्रोफिल गणना) और हीमोग्लोबिन को कम करता है जिसके लिए पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) के साथ निकट निगरानी की आवश्यकता होती है।
- Anagrelide: एनाग्रेलाइड एक मौखिक दवा है जो अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के उत्पादन को रोककर प्लेटलेट काउंट को कम करती है। आमतौर पर इसका उपयोग तब किया जाता है जब हाइड्रोक्सीयूरिया प्रभावी नहीं होता है। हाइड्रोक्सीयूरिया के समान, एनाग्रेलाइड कम खुराक पर शुरू किया जाता है और वांछित प्रभाव तक बढ़ जाता है। साइड इफेक्ट्स में सिरदर्द, धड़कन (तेजी से हृदय गति), द्रव प्रतिधारण और दस्त शामिल हैं। ये दुष्प्रभाव आमतौर पर निरंतर उपचार के साथ हल होते हैं।
- अल्फा इंटरफेरॉन: अल्फा इंटरफेरॉन का उपयोग आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा और प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस में प्लेटलेट काउंट को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है। यह प्लीहा के आकार को भी कम कर सकता है। अल्फा इंटरफेरॉन को दैनिक रूप से (त्वचा के नीचे) प्रशासित किया जाता है। अल्फा इंटरफेरॉन एक लंबे समय से अभिनय के रूप में भी उपलब्ध है जिसे पेगीलेटेड इंटरफेरॉन कहा जाता है जिसे प्रति सप्ताह एक बार दिया जा सकता है। इंटरफेरॉन थेरेपी आमतौर पर गर्भवती महिलाओं या उन लोगों के लिए आरक्षित होती है जो हाइड्रोक्सीयूरिया थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं।
- प्लेटलेटफेरेसिस: प्लेटलेटफेरेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जो प्लेटलेट्स को सर्कुलेशन से दूर करती है। रक्त को एक अंतःशिरा (चतुर्थ) कैथेटर के माध्यम से हटा दिया जाता है और एक मशीन में एकत्र किया जाता है जहां प्लेटलेट्स रक्त के अन्य भागों (सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा) से अलग हो जाते हैं। रक्त, प्लेटलेट्स को घटाकर, खारा समाधान या प्लाज्मा के साथ IV के माध्यम से शरीर में वापस आ जाता है। प्लेटलेटफेरेसिस बेहद उच्च प्लेटलेट काउंट, गंभीर थक्का गठन (फेफड़ों, मस्तिष्क में) या रक्तस्राव वाले लोगों के लिए आरक्षित है। प्लेटलेटफेरेसिस का प्रभाव अस्थायी है इसलिए प्लेटलेट काउंट के दीर्घकालिक नियंत्रण के लिए एक और उपचार शुरू करने की आवश्यकता होगी।
ऊपर चर्चा किए गए सभी उपचार आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को ठीक नहीं करते हैं। वे केवल प्लेटलेट काउंट को कम करते हैं जिससे क्लॉट या अधिग्रहीत वॉन विलेब्रांड रोग होने का खतरा कम हो जाता है।इस समय, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए कोई उपचारात्मक चिकित्सा नहीं है। सौभाग्य से, उपचारात्मक चिकित्सा की कमी के बावजूद, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया वाले अधिकांश लोग पूर्ण उत्पादक जीवन जी सकते हैं।