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मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी (एमडी) को अक्सर एक बीमारी माना जाता है जो एक क्लासिक तरीके से प्रस्तुत करता है। जबकि प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और आंदोलन को नियंत्रित करने में कठिनाई रोग के सभी नौ रूपों में मौजूद हैं, अनुभवी लक्षणों में बारीकियां हैं और उनमें से जो किसी प्रकार का है उस पर निर्भर करता है।एमडी के कुछ रूप बचपन या शुरुआती बचपन में स्पष्ट हो जाते हैं, जबकि अन्य मध्यम आयु या बाद में दिखाई नहीं देते हैं।
बार-बार लक्षण
प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी एमडी के सभी प्रकारों में आम है, लेकिन प्रत्येक व्यक्ति को विशिष्ट रूप से समझने के लिए यह देखना महत्वपूर्ण है कि यह किसी व्यक्ति को कैसे प्रभावित करता है। मांसपेशियों की कमजोरी की डिग्री में कुछ भिन्नता है, जो मांसपेशियों को प्रभावित करती हैं, और रोग की प्रगति।
डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (DMD)
DMD के पहले संकेतों में शामिल हो सकते हैं:
- पैरों और श्रोणि में कमजोरी
- बढ़े हुए बछड़े की मांसपेशियों की उपस्थिति
- बार-बार गिरना
- बैठने या लेटने से उठने में कठिनाई; "चलना" किसी के हाथों को खड़े होने की स्थिति में लाने के लिए (गोवर पैंतरेबाज़ी)
- सीढ़ियाँ चढ़ने में समस्या
- वैडल-जैसा चलना
- छाती और पेट के साथ खड़ा और चलना बाहर अटक गया
- सिर उठाने में कठिनाई; एक कमजोर गर्दन
आखिरकार, डीएमडी शरीर की सभी मांसपेशियों को प्रभावित करता है, जिसमें हृदय और श्वास की मांसपेशियां शामिल हैं। इसलिए, जैसा कि एक बच्चा बड़ा होता है, लक्षण बढ़े हुए थकान, दिल की समस्याओं के कारण बढ़ सकते हैं, दिल की बीमारियां, बाहों और हाथों में कमजोरी, और 12 साल की उम्र तक चलने की क्षमता का नुकसान।
बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी DMD से काफी मिलती-जुलती है, सिवाय इसके कि बेकर एमडी के लक्षण बाद में 25 तक युवावस्था में दिखाई दे सकते हैं। हालांकि DMD के समान, बेकर एमडी के लक्षण DMD की तुलना में धीमे होते हैं।
जन्मजात पेशी अपविकास
एमडी के सभी जन्मजात रूपों (जन्म के समय मौजूद) की पहचान नहीं की गई है। एक रूप, फुकुयामा जन्मजात पेशी अपविकास, चेहरे की मांसपेशियों और अंगों की गंभीर कमजोरी का कारण बनता है और इसमें संयुक्त अनुबंध, मानसिक और भाषण समस्याएं, साथ ही दौरे भी शामिल हो सकते हैं।
एमरी-ड्रेफस मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
यह रूप धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। हालांकि, DMD के विपरीत, अनुबंध-पेशी छोटा होना-जीवन में पहले दिखाई दे सकता है। कुल मिलाकर मांसपेशियों की कमजोरी भी DMD की तुलना में कम गंभीर है। एमरी-ड्रेफस एमडी से जुड़ी गंभीर दिल की समस्याओं में पेसमेकर की आवश्यकता हो सकती है।
लिम्ब-गर्डल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
यह रोग मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनता है जो कूल्हों में शुरू होता है, कंधों तक जाता है, और बाहों और पैरों में फैलता है। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन अंततः चलने में कठिनाई होती है।
फेसियोसापुलोहुमेरल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (एफएसएच एमडी)
एफएसएच एमडी वाले लोगों के कंधे ऐसे होते हैं जो आगे की ओर ढल जाते हैं, जिससे उनके सिर के ऊपर से हथियार उठाना मुश्किल हो जाता है। रोग बढ़ने पर मांसपेशियों में कमजोरी बनी रहती है। FSH MD बहुत हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकता है। प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के बावजूद, एफएसएच एमडी के साथ कई लोग अभी भी चलने में सक्षम हैं।
मायोटोनिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी का यह रूप चेहरे में मांसपेशियों की कमजोरी से शुरू होता है और फिर पैरों और हाथों पर आगे बढ़ता है। मायोटोनिक एमडी भी मायोटोनिया-मांसपेशियों के लंबे समय तक सख्त होने (जैसे ऐंठन) का कारण बनता है, और यह एक लक्षण है जो केवल इस बीमारी के रूप में होता है।
मायोटोनिक एमडी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय, पाचन तंत्र, आंखों और अंत: स्रावी ग्रंथियों को प्रभावित करता है। यह धीरे-धीरे बढ़ता है, मांसपेशियों की कमजोरी की मात्रा हल्के से गंभीर तक भिन्न होती है।
ऑकुलोफैरिंजियल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
ड्रोपिंग पलकें आमतौर पर डिस्ट्रोफी के इस रूप का पहला संकेत हैं। यह स्थिति चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी और निगलने में कठिनाई के कारण आगे बढ़ती है। सर्जरी निगलने की समस्याओं को कम कर सकती है और घुट के साथ-साथ निमोनिया को भी रोक सकती है।
डिस्टल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
डिस्टल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के रूप में परिभाषित मांसपेशियों के रोगों में अग्र-भुजाओं, हाथों, निचले पैरों और पैरों की कमजोरी के समान लक्षण होते हैं। ये बीमारियाँ, जिनमें वेफ़ॉर्मर वैलैंडर, मास्कसबेरी-ग्रिग्स, नोनका और मियाओशी शामिल हैं, कम गंभीर होती हैं और इनमें कम मांसपेशियाँ शामिल होती हैं। अन्य प्रकार की पेशी अपविकास की तुलना में।
जटिलताओं
जैसा कि मांसपेशियों को और कमजोर होता है, कई जटिलताएं हो सकती हैं:
- गतिशीलता चुनौतीपूर्ण हो जाती है, और कुछ लोगों को चलने के लिए बेंत, वॉकर, या व्हीलचेयर जैसे सहायक उपकरण की आवश्यकता हो सकती है।
- संकुचन दर्दनाक हो सकता है और गतिशीलता के लिए एक और बाधा उत्पन्न कर सकता है। दर्द को कम करने और कठोरता को कम करने के लिए दवाएं कुछ लोगों के लिए लाभकारी हो सकती हैं। लेकिन जब अनुबंध गंभीर होते हैं, तो रोगियों को आंदोलन को बेहतर बनाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
- ट्रंक या मांसपेशियों की मांसपेशियों में कमजोरी के रूप में, प्रगति होती है, साँस लेने में कठिनाई की संभावना विकसित होगी; कुछ मामलों में, वे जानलेवा हो सकते हैं। साँस लेने में सहायता के लिए, कुछ लोगों को वेंटिलेटर का उपयोग करने की आवश्यकता होगी।
- स्कोलियोसिस एमडी रोगियों में विकसित हो सकता है। पोस्ट्यूरल अलाइनमेंट में सुधार के लिए बैठने और पोजिशनिंग डिवाइस का उपयोग किया जा सकता है। लेकिन कुछ उदाहरणों में, लोगों को रीढ़ को स्थिर करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
- कुछ प्रकार के एमडी हृदय को कम कुशलता से काम करने का कारण बन सकते हैं, और कुछ लोगों को पेसमेकर या डिफिब्रिलेटर प्लेसमेंट की आवश्यकता हो सकती है।
- कुछ लोगों को खाने और निगलने में कठिनाई होगी, जिससे पोषक तत्वों की कमी या आकांक्षा निमोनिया हो सकता है। यह भोजन, पेट में एसिड, या लार के कारण फेफड़ों का संक्रमण है। एक खिला ट्यूब पोषण के पूरक के लिए रखा जा सकता है, एस्पिरेटिंग के जोखिम को कम कर सकता है, और खाने और निगलने से जुड़ी चुनौतियों को कम कर सकता है।
- एमडी मस्तिष्क में परिवर्तन का कारण बन सकता है जो सीखने की अक्षमता का कारण बनता है।
- कुछ प्रकार के एमडी आंखों, जठरांत्र संबंधी मार्ग या शरीर के अन्य अंगों को प्रभावित कर सकते हैं, जिससे संबंधित चिंताएं पैदा हो सकती हैं।
जब एक डॉक्टर को देखने के लिए
यदि आप या आपका बच्चा मांसपेशियों की कमजोरी के लक्षण प्रदर्शित करता है, जैसे कि गिरने, छोड़ने वाली चीजें या समग्र अनाड़ीपन, यह आपके डॉक्टर को एक परीक्षा और उपयुक्त परीक्षण और नैदानिक प्रक्रियाओं को देखने का समय है।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी डॉक्टर डिस्कशन गाइड
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जब आप निश्चित रूप से अन्य हो सकते हैं, तो आप जो नोटिस कर रहे हैं, उसके लिए अधिक संभावित स्पष्टीकरण हो सकता है। पेशेवर वजन होना सबसे अच्छा है। यदि आपके पास एमडी हैं और आप लक्षणों की एक नई शुरुआत का अनुभव करते हैं, तो सुनिश्चित करने के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से सलाह लें। देखभाल की जरूरत है।
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