स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स: प्रकार और जटिलताएं

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज
• रोग का निदान
• बहुत से एक शब्द

स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरान स्केलेराइटिस का एक दुर्लभ अभी तक गंभीर रूप है, एक भड़काऊ बीमारी है जो आंख की सफेद बाहरी कोटिंग को प्रभावित करती है, जिसे श्वेतपटल कहा जाता है। सूजन के बिना नेक्रोटाइज़िंग स्केलेराइटिस के रूप में भी जाना जाता है, स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स आम तौर पर स्पर्शोन्मुख (लक्षणों के बिना) है, लेकिन दर्द रहित आंखों में जलन और लालिमा हो सकती है। समय के साथ, हालांकि, स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स असामान्य रूप से आंख के दबाव को बढ़ा सकता है, जिससे दृश्य गड़बड़ी हो सकती है और दुर्लभ अवसरों पर, आंख का सहज टूटना।

स्केलेरोमेलेशिया पेरिफ़ॉर्मन आमतौर पर पुराने लोगों में लंबे समय तक चलने वाले ऑटोइम्यून रोगों, जैसे संधिशोथ के साथ देखा जाता है। यदि जल्दी देखा जाता है, तो स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है, हालांकि उपचार की प्रतिक्रिया सबसे अच्छी है।

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लक्षण

ज्यादातर लोगों में, स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ोरंस पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख है और केवल श्वेतपटल पर पीले या धूसर धब्बे या पिंड के विकास को पहचाना जाता है (आमतौर पर दोनों आँखों में)। बीमारी वाले लोग अक्सर आंखों की लालिमा, सूखापन और जलन की शिकायत करते हैं, लेकिन अन्यथा दृष्टि का कोई नुकसान नहीं होता है।

जैसा कि रोग बढ़ता है, हालांकि, नोड्यूल्स अंतर्निहित ऊतकों को मरने का कारण बन सकते हैं, एक स्थिति जिसे स्क्लेरल नेक्रोसिस कहा जाता है। समय में, श्वेतपटल ऊतक अलग और बहना शुरू हो जाएगा, जिससे आंख की अंतर्निहित संवहनी परत (कोरॉयड को उजागर) कहा जाएगा।

जब ऐसा होता है, तो स्केलेरोमलासिया पेरफ़ैन आंखों की समस्याओं का एक झरना प्रकट कर सकता है, जिसमें शामिल हैं:

• दृष्टिवैषम्य (आंख के आकार में परिवर्तन)
• स्टैफिलोमा (नेत्रगोलक में कमजोर बिंदु पर उभड़ा हुआ)
• पूर्वकाल यूवाइटिस (आंख की मध्य परत की सूजन, जिसे यूवा कहा जाता है)
• मोतियाबिंद (आंख का बादल जाना)
• ग्लूकोमा (आंतरिक आंख का दबाव बढ़ा हुआ)

इन जटिलताओं में से कुछ, जैसे कि मोतियाबिंद और ग्लूकोमा, ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपयोग के परिणामस्वरूप होते हैं। प्रेडनिसोन जैसे कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स के उपयोग से स्क्लेरोमैलेशिया पेरफोर्न्स की प्रगति के साथ-साथ जटिलताओं का खतरा भी बढ़ जाता है।

Scleromalacia perforans के साथ मोटे तौर पर 60% लोग दृष्टि हानि के कुछ डिग्री का अनुभव करेंगे।

दुर्लभ अवसरों पर, आंखों की परतों का पतला होना नेत्रगोलक के सहज टूटना का कारण बन सकता है, जिसे वैश्विक वनीकरण कहा जाता है। हालांकि यह सबसे अधिक गंभीर रूप से मोतियाबिंद वाले लोगों में देखा जाता है, यह पतले आंखों के ऊतकों की भेद्यता के कारण केवल मामूली आघात के साथ भी हो सकता है।

यदि उचित रूप से इलाज नहीं किया जाता है, तो स्क्लेरोमालेकिया पेरफोर्न्स वाले लोगों में वैश्विक छिद्र न केवल अंधापन का कारण बन सकता है, बल्कि आंख का भी नुकसान हो सकता है।

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कारण

लंबे समय से रुमेटीइड गठिया (गठिया का एक ऑटोइम्यून रूप) के साथ बुजुर्ग महिलाओं में स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरन्स सबसे अधिक देखा जाता है। अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों को बीमारी के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें पॉलीएंगाइटिस के साथ एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस, ल्यूपस, गाउट और ग्रैनुलोमैटोसिस शामिल हैं।

स्क्लेरोमलासिया का कारण काफी हद तक अज्ञात है, लेकिन माना जाता है कि आंख में प्रतिरक्षा परिसरों के क्रमिक संचय के परिणामस्वरूप होता है। इम्यून कॉम्प्लेक्स कोशिकाओं के एक असामान्य समूह हैं जो ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज के ऊतकों में एंटीजन से बंधने के कारण होते हैं (इस मामले में, श्वेतपटल ऊतक)।

प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण स्केलेरा के साथ-साथ अंतर्निहित कोरॉइड में छोटे रक्त वाहिकाओं के क्रमिक अवरोध का कारण बन सकता है। यह इन वाहिकाओं का स्थायी अवरोध है जो ऊतक मृत्यु का कारण बनता है।

हालांकि स्केलेरोमलासिया पेरफ़ेरन्स को काफी हद तक एक बुजुर्ग व्यक्ति की बीमारी माना जाता है, लेकिन उल्लेखनीय लक्षणों की कमी के साथ जोड़े गए विकार की धीमी प्रगति से पता चलता है कि बीमारी 50 साल की उम्र से पहले अच्छी तरह से शुरू हो सकती है।

कम सामान्यतः, स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेन्स संक्रमण और स्थितियों से जुड़ा होता है जो श्वेतपटल को सीधे नुकसान पहुंचाता है, जिसमें हर्पीस ज़ोस्टर ऑप्थेल्मिकस, ओकुलर सिफलिस और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (जीवीएचडी) शामिल हैं।

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निदान

स्केलेरोमालेकिया पेरफोर्न्स को आमतौर पर परिवार के किसी सदस्य द्वारा देखा जाता है, जब वह खुद को दर्पण में देखता है, या एक नियमित नेत्र परीक्षण के दौरान। पीले या भूरे रंग के पैच कभी-कभी एक नीली-काली उभार को रास्ता दे सकते हैं क्योंकि स्केलेरल ऊतकों का पतला (बहा) अंतर्निहित कोरॉयडल परत को प्रकट करता है।

स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरन्स का निदान नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा आंख की शारीरिक जांच और एक स्लिट लैंप (एक माइक्रोस्कोप जो एक उच्च-तीव्रता वाले प्रकाश किरण के साथ आंख के इंटीरियर की कल्पना करता है) के संयोजन के साथ किया जा सकता है। भट्ठा दीपक आम तौर पर आंखों के पीछे रक्त वाहिकाओं की संख्या और आकार में कमी को प्रकट करेगा, जिससे ऊतकों को लगभग चीनी मिट्टी के बरतन-सफेद उपस्थिति मिल जाएगी।

ज्यादातर मामलों में, स्केलेरोमलासिया पेरफ़ेरन्स का निदान अकेले नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर किया जा सकता है, खासकर अगर ऑटोइम्यून बीमारी का एक लंबा इतिहास है।

लैब टेस्ट

यदि कारण अनिश्चित है, तो अन्य संभावित कारणों का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है। इनमें एक श्वेत रक्त कोशिका (WBC) गिनती, C- प्रतिक्रियाशील प्रोटीन (CRP) और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR) शामिल हैं। इनमें से किसी के भी ऊंचे स्तर का सुझाव है कि एक संक्रमण या भड़काऊ प्रक्रिया शामिल है, जिनमें से कोई भी अंतर्निहित रूप से स्केलेरोमैलेशिया पेरफ़ेन्स से जुड़ा नहीं है।

दूसरी ओर, यदि स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स के लक्षणों वाले व्यक्ति का ऑटोइम्यून रोग का कोई इतिहास नहीं है, तो यह निर्धारित करने के लिए एक सीरम ऑटोएंटीबॉडी स्क्रीन का प्रदर्शन किया जाना चाहिए कि क्या कोई अनियंत्रित ऑटोइम्यून विकार शामिल है।

कोई रक्त परीक्षण नहीं है जो स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स का निदान कर सकता है।

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इमेजिंग अध्ययन

इस अवसर पर, एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन का आदेश दिया जा सकता है, यदि एक आंख परीक्षा रोग का पर्याप्त सबूत नहीं देती है। समीक्षा करने पर, स्कैन आमतौर पर कैल्सीफिकेशन (कैल्शियम जमा) के क्षेत्रों को प्रकट करेगा, जहां स्क्लेरल ऊतकों को बहाया और पतला किया गया है।

फ्लूरोरेसेन एंजियोग्राफी, एक तकनीक का उपयोग रक्त वाहिकाओं को एक इंजेक्शन फ्लोरोसेंट डाई के साथ मैप करने के लिए किया जाता है, यह निर्धारित करने में मदद कर सकता है कि क्या स्थायी संवहनी बाधा है या यदि स्थिति केवल अस्थायी है।

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इलाज

स्क्लेरोमलासिया पेरफ़ेरन्स का उपचार चुनौतीपूर्ण हो सकता है, खासकर क्योंकि यह आमतौर पर केवल तब ही निदान किया जाता है जब रोग उन्नत होता है और आंखों में अपूरणीय चोट पहले से ही लगी है। फिर भी, कुछ उपचार रोग की प्रगति को धीमा या रोक सकते हैं।

स्क्लेरोमालेकिया पेरफोर्न्स के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, और जिन उपचारों का उपयोग किया जाता है उनमें सफलता की अलग-अलग डिग्री होती हैं।

आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले उपचार और प्रक्रियाओं में शामिल हैं:

• गैर-विरोधी भड़काऊ दवाएं (NSAIDs): हालांकि स्क्लेरोमलासिया पेरफ़ेरान गैर-भड़काऊ है, रोग के कई कारण और जटिलताएं हैं। NSAIDs जैसे Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen), और Tivorbex (indomethacin) आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले दवा विकल्पों में से हैं।
• immunomodulators: क्योंकि स्केलेरोमलासिया पेरफ़ेरंस काफी हद तक ऑटोइम्यूनिटी द्वारा संचालित होता है, इसलिए इम्यूनोमॉड्यूलेटर का उपयोग ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करने और रोग की प्रगति को रोकने के लिए किया जा सकता है। विकल्पों में साइटॉक्सन (साइक्लोफॉस्फेमाइड), मेथोट्रेक्सेट, इमरान (एज़ैथिओप्रिन), और सेलकैप्ट (मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल) के साथ-साथ बायोलॉजिक ड्रग्स जैसे एनॉल (एटैनरसेप्ट), रेमीकेड (इनफ़्लिकिमैब), रितुक्सन (रितुसीमबब) शामिल हैं।
• सामयिक एजेंट: स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरन्स को आंखों की सूखापन, लालिमा और जलन की विशेषता है और आम तौर पर आंखों की बूंदों को लुब्रिकेट करने से लाभ होता है। कुछ डॉक्टर बताएंगे कि सोडियम की आइनेट की बूंदें श्वेतपटल में कोलेजन की गिरावट और धीमी गति से बहने से रोकने के लिए हैं (हालांकि उपचार के वास्तविक लाभ अज्ञात हैं)। वही सामयिक साइक्लोफॉस्फेमाइड पर लागू होता है।
• स्क्लेरल ग्राफ्ट सर्जरी: दुर्लभ उदाहरण में, जहां वैश्विक वेध होता है, प्रत्यारोपण प्रत्यारोपण दाता से स्क्लेरल ऊतकों के साथ टूटे हुए क्षेत्र को पैच करने के लिए सर्जरी की जा सकती है। बुजुर्ग वयस्कों में ग्राफ्ट अस्वीकृति और अन्य जटिलताओं के बढ़ते जोखिम को देखते हुए सर्जरी के लाभों को संभावित परिणामों से तौला जाना चाहिए। स्केलेरल ग्राफ्ट सर्जरी उन वयस्कों के लिए यकीनन अधिक उपयुक्त है जिन्हें पहले से ही फटने का अनुभव होने के बजाय वेध का खतरा है।

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रोग का निदान

स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरन्स के उपचार के साथ, रोग की संभावना काफी हद तक अलग-अलग हो सकती है, जो किसी व्यक्ति की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य से लेकर दृष्टिवैषम्यता, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा और अन्य आंख की स्थिति को प्रभावित करने वाले जोखिम कारकों की भीड़ से सब कुछ बताती है। बाद के चरण की जटिलताओं वाले अधिकांश लोग दृष्टिवैषम्य के कारण दृष्टि में धीरे-धीरे कमी का अनुभव करेंगे।

संभवतः, अधिक से अधिक चिंता अंतर्निहित ऑटोइम्यून डिसऑर्डर बीमारी है। अक्सर, स्केलेरोमेलेशिया पेरफोर्न्स की प्रगति एक संकेत है कि अंतर्निहित बीमारी भी प्रगति कर रही है।

ऐसा ही एक उदाहरण संधिशोथ है, जिसमें पूरे शरीर में प्रतिरक्षा परिसरों का संचय रुमेटीयड वैस्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन और संकीर्णता) को जन्म दे सकता है। रोगसूचक स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेरन्स अक्सर संधिशोथ वास्कुलिटिस से पहले होते हैं और गंभीर बीमारी के लिए एक लाल झंडे की सेवा कर सकते हैं।

यदि उचित रूप से इलाज नहीं किया जाता है, तो 36% से 45% लोगों के बीच स्केलेरोमेलेशिया पेरफ़ेन्स और रुमेटीड वैस्कुलिटिस तीन वर्षों के भीतर मर जाएंगे (केवल रुमेटी वैसिटाइटिस वाले केवल 18% लोगों की तुलना में)।

बहुत से एक शब्द

स्क्लेरोमालेकिया पेरफ़ेरन्स एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है, खासकर बुजुर्गों में जो पहले से ही दृष्टि हानि के जोखिम में हैं। अधिकांश बीमारियों के साथ, स्क्लेरोमलासिया पेरफ़ोरन्स का शुरुआती पता लगाना बेहतर परिणामों के साथ जुड़ा हुआ है।

इस तरह, आपको कभी भी आँखों के गोरेपन को नहीं भुलाना चाहिए और उन्हें "उम्र बढ़ने का सामान्य हिस्सा" मानना ​​चाहिए। क्या उन्हें नेत्र रोग विशेषज्ञ (एक ऑप्टिशियन या ऑप्टोमेट्रिस्ट के बजाय) द्वारा चेक किया गया है, भले ही आपके पास बीमारी के लिए कोई जोखिम कारक न हों, जैसे कि बड़ी उम्र, महिला सेक्स या ऑटोइम्यून बीमारी।

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