विषय
स्केलेरोडर्मा संयोजी ऊतक की एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा को सख्त और कसने की विशेषता है। (स्केलेरोडर्मा का अर्थ ग्रीक में "कठोर त्वचा" है)। स्केलेरोडर्मा के अन्य लक्षणों में त्वचा का मलिनकिरण, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, हाथों में सूजन, रक्त वाहिकाओं का संकुचित होना, नाराज़गी और अन्य जठरांत्र संबंधी समस्याएं और त्वचा के नीचे कैल्शियम जमा होना शामिल है। स्क्लेरोडर्मा (और कई उप-प्रकार) दो प्रकार के होते हैं, जिनमें से प्रत्येक को उनके लक्षणों द्वारा बड़े पैमाने पर परिभाषित किया जाता है: स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, जो ज्यादातर बच्चों को प्रभावित करता है, इसमें केवल त्वचा सख्त होती है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, या प्रणालीगत काठिन्य (एसएससी), आंतरिक अंगों और रक्त वाहिकाओं को भी प्रभावित करता है।
सामान्य लक्षण
जबकि स्क्लेरोडर्मा के लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं, रोग के सबसे सामान्य लक्षण त्वचा को प्रभावित करते हैं।
त्वचा में परिवर्तन
स्क्लेरोडर्मा के साथ लगभग हर कोई हाथों, हाथों, चेहरे और कभी-कभी धड़ और पैरों पर मोटी, कठोर त्वचा के पैच विकसित करता है। इन पैच का आकार अंडाकार या सीधी रेखाओं जैसा हो सकता है। वे एक दुर्लभ प्रकार की बीमारी में हाथ या पैर या यहां तक कि माथे के नीचे एक रेखा के रूप में दिखाई दे सकते हैं त्वग्काठिन्यen कूप डे कृपाण। त्वचा में परिवर्तन आंदोलन को बाधित कर सकता है और उंगलियों या पैर की उंगलियों को मोड़ना मुश्किल बना सकता है। चेहरा मोमी और मुखौटा जैसा दिखाई दे सकता है।
जैसा कि कसने में होता है, त्वचा भी चमकदार हो जाती है और रंग बदल सकता है, गहरा या हल्का हो सकता है। में फैलाना स्क्लेरोडर्मा, त्वचा "हाइपरपिगमेंटेड" बन सकती है और इसमें नमक और काली मिर्च की उपस्थिति हो सकती है। में मॉर्फिया स्क्लेरोडर्मा, जो स्थानीय स्केलेरोडर्मा का एक प्रकार है, त्वचा के लाल धब्बे फर्म अंडाकार के आकार के क्षेत्रों में मोटे होते हैं जो छाती, पेट, पीठ, चेहरे, हाथों और पैरों पर दिखाई देते हैं। वायलेट सीमाओं के साथ पैच के केंद्र हाथीदांत हैं।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) मुद्दे
स्क्लेरोडर्मा वाले 75% और 90% लोगों के बीच पाचन समस्याएं प्रभावित होती हैं। ये आंतों को रक्त की आपूर्ति में कमी के कारण आंत की मांसपेशियों के कमजोर होने के परिणामस्वरूप होते हैं, जो आंत्र को उत्तेजित करने के लिए आवश्यक होते हैं। जीआई लक्षणों में ऐंठन, सूजन, दस्त या कब्ज, मतली, पेट में दर्द और असंयम शामिल हैं।
निचले जीआई पथ में, स्क्लेरोडर्मा हानिकारक बैक्टीरिया, भोजन की धीमी गति और भोजन के अवशोषण को कम कर सकता है। स्क्लेरोडर्मा में पेट के लक्षण भोजन की छोटी आंत में धीमी गति से खाली होने के कारण होते हैं। पेट में भोजन की अवधारण मतली, उल्टी, परिपूर्णता, या सूजन (जिसे गैस्ट्रोपैरिस के रूप में भी जाना जाता है) की अनुभूति की ओर जाता है।
Esophageal समस्याएं
स्क्लेरोडर्मा वाले अधिकांश लोगों में एसोफेजियल समस्याएं होती हैं। इनमें से सबसे आम नाराज़गी है (स्तन की हड्डी के पीछे जलन की अनुभूति)। यह पेट से एसिड regurgitating (वापस ऊपर या भाटा ऊपर भाटा) द्वारा अन्नप्रणाली की जलन के कारण है।
अन्य लक्षणों में निगलने में कठिनाई, रात में सूखी खांसी, स्तन की हड्डी के पीछे आवर्ती छाती में दर्द, लगातार स्वर बैठना, अस्थमा (सांस की तकलीफ और सांस की कमी), मुंह के छाले और मुंह में एक एसिड का स्वाद शामिल हो सकता है।
कोल्ड फिंगर्स और पैर की उंगलियों
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के शुरुआती लक्षणों में से एक है, रेनाउड की घटना, जो ठंडे तापमान या तनाव के जवाब में उंगलियों और पैर की उंगलियों में छोटी रक्त वाहिकाओं का कारण बनती है। जब ऐसा होता है, तो त्वचा नीली, ठंडी और सुन्न होने से पहले सफेद हो जाती है।
अमेरिकन स्क्लेरोडर्मा फाउंडेशन के अनुसार, स्क्लेरोडर्मा मामलों का अनुमानित 95% रेनाड की घटना से शुरू होता है।
मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द
मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द और जकड़न भी tendons के साथ और हाथ और पैर की मांसपेशियों में हो सकता है। यह टखनों, कलाई, घुटनों या कोहनी की गति के साथ खराब हो सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मांसपेशियों में कमी और कमजोरी के साथ-साथ जोड़ों और मांसपेशियों के आसपास सूजन, गर्मी और कोमलता विकसित हो सकती है। अक्सर स्क्लेरोडर्मा वाले लोग घुटनों में सूजन का अनुभव करते हैं, जब वे घुटनों के जोड़ों, विशेष रूप से जोड़ों के नीचे और घुटनों को हिलाने की कोशिश करते हैं।
सूजे हुए हाथ
सोने के घंटों के दौरान लंबे समय तक मांसपेशियों की निष्क्रियता के कारण हाथों की सूजन सुबह विशेष रूप से स्पष्ट हो सकती है। उंगलियां सॉसेज जैसी दिख सकती हैं, जिससे हाथ को मुट्ठी में बंद करना मुश्किल हो जाता है। दिन बीतने के साथ लक्षण कम हो सकते हैं।
कैल्सियमता
कैल्सिनोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें त्वचा के नीचे कैल्शियम की मात्रा जमा हो जाती है, जिससे छोटी गांठ बन जाती है। ये गांठ त्वचा से टूट सकती हैं और एक सफेद पदार्थ का रिसाव हो सकता है। खुले कट संक्रमित हो सकते हैं।
telangiectasia
हाथों और चेहरे की त्वचा की सतह के पास छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन के परिणामस्वरूप लाल धब्बे हो सकते हैं जिन्हें टेलान्जेक्टेसिया के रूप में जाना जाता है।
थकान और अवसाद
गंभीर, यदि दुर्बल नहीं, अवसाद के साथ थकान, स्क्लेरोडर्मा के सामान्य लक्षण हैं। एनीमिया स्केलेरोडर्मा के साथ भी विकसित हो सकता है, जो इन लक्षणों की गंभीरता में योगदान कर सकता है।
स्क्लेरोडर्मा के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- Raynaud की घटना: ठंडी उंगलियां और पैर की उंगलियां जो ठंडे तापमान या तनाव के संपर्क में आने पर नीले, सुन्न और दर्दनाक हो जाती हैं
- लगातार खांसी
- असामान्य त्वचा का सूखापन
- सांस लेने में कठिनाई
- वजन घटना
- बाल झड़ना
- Sjogren सिंड्रोम, एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो शुष्क मुंह और आंखों का कारण बनती है
दुर्लभ लक्षण
स्क्लेरोडर्मा वाले कुछ लोग लक्षणों का अनुभव करते हैं जो रोग से संबंधित हो सकते हैं या नहीं हो सकते हैं, जिसमें गंभीर चेहरे का दर्द (ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया) और नपुंसकता के अचानक एपिसोड शामिल हैं।
जटिलताओं
स्क्लेरोडर्मा जटिलताओं का कारण बन सकता है जो हल्के से लेकर जीवन-धमकी तक होता है। ये आमतौर पर तब होते हैं जब विकार का इलाज नहीं किया गया है या जब उपचार लक्षणों को पर्याप्त रूप से संबोधित करने में विफल रहा है:
- उंगलियों और पैर की उंगलियों पर अल्सर: गंभीर रेनॉड की घटना उंगलियों और पैर की उंगलियों के लिए रक्त के प्रवाह को बाधित कर सकती है, जिससे अल्सर को ठीक करना मुश्किल हो सकता है। उंगलियों को स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त किया जा सकता है। चरम मामलों में, गंभीर रेनाड के साथ संयुक्त असामान्य या संकुचित रक्त वाहिकाएं गैंग्रीन का कारण बन सकती हैं और विच्छेदन की आवश्यकता हो सकती है।
- फेफड़ों की क्षति: फेफड़े की जटिलताओं, फेफड़े के उच्च रक्तचाप और फेफड़ों में संयोजी ऊतक के निशान के कारण सांस लेने की समस्याएं, फेफड़े की बीमारी और संभावित रूप से दिल की विफलता हो सकती है। कुछ मामलों में, फेफड़े के वायु थैली के बीच के ऊतक में अतिरिक्त कोलेजन एकत्र होता है, जिससे फेफड़े के ऊतक सख्त हो जाते हैं और ठीक से काम नहीं कर पाते हैं।
- हृदय की समस्याएं: दिल के ऊतकों और संकुचित रक्त वाहिकाओं के स्कारिंग असामान्य हृदय लय (अतालता) और, दुर्लभ मामलों में, एक सूजन दिल की मांसपेशी (मायोकार्डिटिस) को जन्म दे सकती है।
- गुर्दे खराब: गुर्दे में रक्त के प्रवाह को प्रतिबंधित करने के परिणामस्वरूप स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट हो सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो इससे गुर्दे की विफलता हो सकती है। इस स्थिति के साथ, एक व्यक्ति गुर्दे की विफलता के साथ घातक उच्च रक्तचाप विकसित करता है।
- चिकित्सकीय समस्याएं: चेहरे की त्वचा को मजबूत करने से आपके दांतों को ब्रश करने के लिए अपना मुंह खोलना मुश्किल हो सकता है। इसके अतिरिक्त, एसिड भाटा दांत तामचीनी को नष्ट कर सकता है, और स्क्लेरोडर्मा के कारण गम ऊतक में परिवर्तन से दांत ढीले हो सकते हैं या बाहर गिर सकते हैं।
- सूखी आँखें और मुंह: स्केलेरोडर्मा के कुछ प्रकार बहुत शुष्क आंखें और मुंह का कारण बन सकते हैं, एक स्थिति जिसे सोजेनर सिंड्रोम कहा जाता है।
- गैस्ट्रिक एंट्रल वैस्कुलर एक्टेसिया सिंड्रोम (GAVE)): कभी-कभी "तरबूज पेट" कहा जाता है, यह एक दुर्लभ स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप चौड़ी रक्त वाहिकाओं, और लोहे की कमी वाले एनीमिया से पेट में लाल-लकीर के क्षेत्र होते हैं। GAVE, जो सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा वाले अनुमानित 5% लोगों को प्रभावित करता है, पेट के कैंसर के जोखिम को बढ़ाता है और एनीमिया का कारण बन सकता है।
- यौन रोग: स्क्लेरोडर्मा मेनेक्सपेरेंसीरेक्टाइल डिसफंक्शन के साथ नर; महिलाओं में लुब्रिकेशन कम हो सकता है और एक योनि द्वार खुल सकता है।
- दिल की धड़कन रुकना: स्क्लेरोडर्मा से संबंधित हृदय की समस्याएं असामान्य हृदय ताल या कंजेस्टिव हार्ट विफलता के रूप में प्रकट हो सकती हैं
जब एक डॉक्टर को देखने के लिए
ऐसे व्यक्ति जो स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों को प्रदर्शित करते हैं, उन्हें इस जटिल बीमारी में विशेषज्ञ के साथ एक चिकित्सक की तलाश करनी चाहिए, जैसे कि रुमेटोलॉजिस्ट। स्क्लेरोडर्मा का शुरुआती पता लगाने से गंभीर जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है। स्केलेरोडर्मा में अंग की भागीदारी को पहचानने और उपचार करके आप अपरिवर्तनीय क्षति को रोक सकते हैं।
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