प्लेटलेट विकार का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• निदान
• इलाज

प्लेटलेट विकार तीन प्रकार के रक्त कोशिकाओं-प्लेटलेट्स में से एक से संबंधित हैं, जो क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाओं की मरम्मत में मदद करते हैं और रक्तस्राव को रोकते हैं। प्लेटलेट्स सफेद रक्त कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा में उत्पन्न होते हैं, जो संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं, और लाल रक्त कोशिकाओं, जो ऊतकों को ऑक्सीजन ले जाते हैं।

प्लेटलेट विकारों को दो बड़ी श्रेणियों में रखा जा सकता है: प्लेटलेट संख्या से संबंधित (प्लेटलेट्स के लिए सामान्य सीमा 150,000 कोशिकाएं प्रति माइक्रोलीटर की 450,000 कोशिकाएं) और प्लेटलेट फ़ंक्शन से संबंधित हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जिसका परिणाम सामान्य से कम प्लेटलेट संख्या में होता है, अगर अस्थि मज्जा प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या का उत्पादन करने में असमर्थ है या प्लेटलेट्स नष्ट होने के बाद नष्ट हो सकते हैं।

thrombocytosis, जिसके परिणामस्वरूप सामान्य से अधिक प्लेटलेट काउंट होता है, यह एक अन्य चिकित्सा समस्या की प्रतिक्रिया हो सकती है या क्योंकि अस्थि मज्जा कई कोशिकाओं का निर्माण कर रही है। प्लेटलेट फ़ंक्शन विकार गंभीरता में बहुत भिन्न होते हैं और प्रकार के आधार पर सामान्य प्लेटलेट काउंट या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकते हैं।

सामान्य प्लेटलेट नंबर लाल रक्त कोशिकाओं या हीमोग्लोबिन की तरह उम्र या लिंग से प्रभावित नहीं होते हैं।

सामान्य प्रकार के प्लेटलेट विकार

• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार है जहां अस्थि मज्जा बहुत सारे प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है, जिससे रक्त के थक्कों के विकास का खतरा बढ़ जाता है।
• इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक विकार है जहां शरीर अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी बनाता है। शरीर गलत तरीके से प्लेटलेट्स पर हमला करता है और नष्ट कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर रक्तस्राव के बिना और बिना गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। बच्चों में, यह अक्सर एक क्षणिक प्रक्रिया होती है, लेकिन आमतौर पर वयस्कों में यह एक पुरानी स्थिति होती है।
• MYH9- संबंधित विकार प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों का एक समूह है। ये विकार विरासत में मिले हैं (परिवारों में निधन) और सुनवाई हानि और / या गुर्दे की शिथिलता से जुड़े हो सकते हैं।
• नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (NAIT) गर्भावस्था के दौरान या जन्म के तुरंत बाद होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के इस रूप में, माँ की प्लेटलेट्स और उनके विकासशील शिशु के बीच एक बेमेल संबंध है। मां से प्राप्त एंटीबॉडी शिशु की प्लेटलेट्स को नष्ट कर देती हैं, जिससे महत्वपूर्ण रक्तस्राव हो सकता है।
• थ्रंबोसाइटोसिस (या ऊंचा प्लेटलेट काउंट) स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा के सर्जिकल हटाने), हाल के संक्रमण या लोहे की कमी वाले एनीमिया के बाद हो सकता है। यह कहा जाता है प्रतिक्रियाशील या माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस। यह आम तौर पर क्षणिक है और प्राथमिक कारण के उपचार के साथ सुधार होता है।
• जन्मजात मेगाकारियोसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (CAMT) एक दुर्लभ, जन्मजात (जिसका अर्थ है कि आप इसके साथ पैदा हुए हैं) विकार जहां अस्थि मज्जा सामान्य रूप से प्लेटलेट्स का उत्पादन नहीं कर सकता है।

लक्षण

प्लेटलेट विकारों के लक्षण निदान के रूप में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं। वे प्लेटलेट्स के प्लेटलेट काउंट और फंक्शन पर निर्भर होते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्लेटलेट फ़ंक्शन से संबंधित विकार आमतौर पर रक्तस्राव के लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं जैसे:

• nosebleeds
• मसूढ़ों से खून आना
• अत्यधिक मासिकस्राव (रक्तस्राव)
• चोट या सर्जरी के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव

थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ विकार कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकता है। प्लेटलेट्स के अत्यधिक उच्च स्तर के परिणामस्वरूप रक्त के थक्कों (थ्रोम्बी) का विकास हो सकता है। लक्षण रक्त के थक्कों के विकास से संबंधित हैं।

• सिर दर्द
• दृष्टि बदल जाती है
• छाती में दर्द

निदान

प्लेटलेट विकारों के लिए सबसे आम स्क्रीनिंग टेस्ट ए है पूर्ण रक्त गणना (CBC)। इस सरल रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट सहित सभी रक्त कोशिकाओं के बारे में जानकारी शामिल है।

आपका चिकित्सक अनुरोध कर सकता है कि माइक्रोस्कोप के तहत प्लेटलेट्स की समीक्षा की जाए; इसे ए कहा जाता है खून का दाग। यह आपके चिकित्सक को यह निर्धारित करने की अनुमति देगा कि आपके प्लेटलेट्स सामान्य आकार के हैं या नहीं। विरासत में मिले प्लेटलेट फंक्शन विकारों में से कई प्लेटलेट्स में सामान्य से बड़े होते हैं, जो रक्त स्मीयर पर देखे जा सकते हैं। अन्य प्लेटलेट्स के प्रमुख घटक गायब हो सकते हैं, जिन्हें ग्रैन्यूल कहा जाता है।

प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों में प्लेटलेट्स की एक सामान्य संख्या हो सकती है। इन विकारों को आमतौर पर हीमोफिलिया जैसे अन्य रक्तस्राव विकारों के समान काम किया जाता है। स्क्रीनिंग परीक्षण, आमतौर पर कहा जाता है जमावट अध्ययन, (जैसे प्रोथ्रोम्बिन समय, या पीटी, और आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, या पीटीटी) सामान्य हैं। प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों का निदान करने के लिए विशेष परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है जैसे रक्तस्राव का समय, प्लेटलेट फ़ंक्शन परख, प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण, और / या प्लेटलेट इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी।

यदि ऐसी चिंताएं हैं कि आपकी अस्थि मज्जा ठीक से काम नहीं कर रही है, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी काम के हिस्से के रूप में आवश्यक हो सकता है।

इलाज

प्लेटलेट विकारों के लिए उपचार भी विविध है और आपके विशिष्ट निदान द्वारा निर्धारित किया जाता है। कुछ प्लेटलेट विकारों को किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है, जबकि अन्य को केवल रक्तस्राव जैसी तीव्र घटनाओं के दौरान उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

• प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन यदि आपको गंभीर रक्तस्राव हो तो इसका उपयोग किया जा सकता है। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन को प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों (प्लेटलेट काउंट की परवाह किए बिना) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ सबसे अधिक प्लेटलेट विकारों के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
• स्टेरॉयड जैसे प्रेडनिसोन का उपयोग प्रतिरक्षा संबंधी प्लेटलेट विकारों में किया जा सकता है, जैसे आईटीपी।
• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) आमतौर पर प्रतिरक्षा संबंधी प्लेटलेट विकारों में उपयोग किया जाता है, जैसे आईटीपी और एनएआईटी।
• एस्पिरिन प्लेटलेट्स के कार्य को कम करता है और रक्त के थक्कों को आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में बनने से रोकने के लिए उपयोग किया जा सकता है।
• एंटी-फाइब्रिनोलिटिक दवाएं दवाओं का उपयोग विशेष रूप से म्यूकोसा (मुंह, नाक, गर्भाशय, आदि) की नम सतहों पर थक्के को स्थिर करने में मदद करने के लिए किया जाता है। इन दवाओं का उपयोग आमतौर पर इन स्थितियों में नोजल, गम रक्तस्राव और मेनोरेजिया के लिए किया जाता है। रक्तस्राव को रोकने के लिए सर्जिकल प्रक्रियाओं के बाद भी उनका उपयोग किया जा सकता है।

अपने चिकित्सक से चर्चा करना महत्वपूर्ण है कि आपके और आपके निदान के लिए सबसे अच्छा इलाज क्या है।

बहुत से एक शब्द

एक प्लेटलेट विकार से रक्तस्राव चौंकाने वाला हो सकता है। आपके रक्तस्राव के कारण को समझना आपको और आपके चिकित्सक को सर्वोत्तम उपचार विकल्पों पर चर्चा करने की अनुमति देगा। यदि आपकी प्लेटलेट विकार विरासत में मिली है, तो यह जानकारी आपको यह निर्धारित करने में भी मदद कर सकती है कि क्या परिवार के अन्य सदस्यों का परीक्षण किया जाना चाहिए। कोशिश करें कि अपनी आशंका को आप सबसे बेहतर न होने दें; अपने चिकित्सक से अपनी चिंताओं पर चर्चा करें। क्योंकि उनके समान लक्षण और उपचार हो सकते हैं, प्लेटलेट विकारों वाले लोगों का उपचार हेमोफिलिया उपचार केंद्रों पर किया जा सकता है।