न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर (NMOSD) मस्तिष्क और स्पाइनल कॉलम की एक दुर्लभ बीमारी है। प्राथमिक लक्षणों में ऑप्टिक तंत्रिका (ऑप्टिक न्यूरिटिस) और स्पाइनल कॉलम (मायलाइटिस) की सूजन शामिल है।

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एमएस में मायलिन शीथ और रोल इट प्ले

हालत पुरानी है। यह अक्सर बचपन के दौरान शुरू होता है, लेकिन यह वयस्कता में भी शुरू हो सकता है (अक्सर किसी व्यक्ति के 40 के दशक के दौरान)। यह गंभीर, दुर्बल करने वाले लक्षणों की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप अंधापन और पक्षाघात हो सकता है। ये गंभीर लक्षण "स्व-प्रतिरक्षित सूजन प्रक्रिया" को नष्ट करने वाले परिणाम से उत्पन्न होते हैं, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के स्तंभ) को प्रभावित करता है।

NMOSD के अन्य सामान्य नामों में शामिल हैं:

• NMO
• व्यंग रोग
• ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस
• न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका (NMO)
• Opticomyelitis

Demyelinating ऑटोइम्यून सूजन प्रक्रिया क्या है?

Demyelinating ऑटोइम्यून सूजन तब होती है जब प्रतिरक्षा प्रणाली तंत्रिकाओं के आवरण पर हमला करती है, जिसे माइलिन म्यान कहा जाता है। माइलिन म्यान नसों की रक्षा के लिए बनाया गया है। जब यह सुरक्षात्मक परत क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो तंत्रिका तंतुओं में सूजन और चोट लग जाती है, जो अंततः स्कारिंग (स्केलेरोसिस) के कई क्षेत्रों में ले जाती है। NMOSD में, शामिल होने वाली तंत्रिकाएं मुख्य रूप से ऑप्टिक तंत्रिका (आंखें से मस्तिष्क तक सिग्नल ले जाने वाली नसें) और रीढ़ की हड्डी हैं।

लक्षण

NMOSD के सामान्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• आंख का दर्द
• दृष्टि की हानि
• ऊपरी और निचले छोरों में कमजोरी (हाथ और पैर)
• ऊपरी और निचले छोरों का पक्षाघात
• मूत्राशय पर नियंत्रण का नुकसान
• आंत्र नियंत्रण का नुकसान
• अनियंत्रित हिचकी और उल्टी

स्थिति में आमतौर पर एपिसोड शामिल होते हैं जो महीनों या वर्षों तक अलग हो सकते हैं। भड़क-भड़क के बीच, कुछ लोग लक्षण-मुक्त होते हैं। इस स्पर्शोन्मुख अवधि को विचलन में होने के रूप में संदर्भित किया जाता है।

NMOSD के कार्डिनल लक्षण दो प्रक्रियाओं में से एक से आते हैं, जिनमें शामिल हैं:

1. ऑप्टिक निउराइटिस: यह ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन है, जिससे आंख के अंदर दर्द होता है और स्पष्ट दृष्टि (तीक्ष्णता) में गड़बड़ी होती है। या तो एक आंख प्रभावित होती है (एकतरफा ऑप्टिक न्युरैटिस) या दोनों आंखें रोगसूचक (द्विपक्षीय ऑप्टिक न्युरैटिस कहलाती हैं) हो सकती हैं।
2. मेरुरज्जुशोथ: इसे कभी-कभी मोटर, संवेदी और स्वायत्त कार्य (आंत जो मूत्राशय और मूत्राशय नियंत्रण को नियंत्रित करता है) की भागीदारी के कारण "अनुप्रस्थ मायलाइटिस" के रूप में जाना जाता है। अनुप्रस्थ मायलाइटिस सनसनी, मोटर नियंत्रण और स्वायत्त समारोह (कभी-कभी 24 घंटों के भीतर) की अचानक हानि का कारण बन सकता है। NMOSD के लक्षण एक अज्ञात कारण के साथ अनुप्रस्थ मायलिटिस के समान हो सकते हैं।

मायलाइटिस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• सरदर्द और पीठ दर्द
• हाथ, पैर या रीढ़ में दर्द
• गंभीर पक्षाघात के लिए हल्का (जब इसे आंशिक पक्षाघात और पक्षाघात कहा जाता है, जब यह सनसनी और मोटर फ़ंक्शन का पूर्ण नुकसान होता है)
• मूत्राशय या आंत्र नियंत्रण का नुकसान
• संवेदी हानि

विकार के प्रारंभिक चरणों में, NMOSD को आसानी से मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) के साथ भ्रमित किया जा सकता है और अक्सर गलत निदान किया जाता है।

चिकित्सा विशेषज्ञ मानते थे कि NMOSD केवल मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक रूप था, लेकिन आज वे सोचते हैं कि शायद यह पूरी तरह से एक अलग स्थिति है। हालांकि कुछ लक्षण बहुत समान हैं, एमएसएमडी वाले लोगों की तुलना में लक्षण एनएमओएसडी वाले लोगों में अधिक गंभीर हैं। एक और अंतर यह है कि NMOSD वाले लोगों को अक्सर दोनों आंखों में दृष्टि संबंधी समस्याएं होती हैं, जबकि मल्टीपल स्केलेरोसिस को आमतौर पर सिर्फ एक आंख में दृष्टि समस्याओं का कारण माना जाता है।

प्रकार

NMOSD के दो प्रकार हैं, जिनमें शामिल हैं:

1. रिलैपिंग फॉर्म: इसमें भड़कना शामिल है जो एपिसोड के बीच वसूली की अवधि के साथ होता है। यह प्रकार NMOSD का सबसे सामान्य रूप है, जिसमें महिलाओं की तुलना में पुरुषों की तुलना में अधिक प्रभावित होता है।
2. मोनोफैसिक रूप: इसमें 30 से 60 दिनों तक चलने वाला एकल एपिसोड शामिल है। इस प्रकार की NMOSD प्राप्त करने के लिए पुरुष और महिलाएं समान रूप से उपयुक्त हैं।

जटिलताओं

न्यूरोमेलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• दृष्टिहीनता या दृश्य हानि
• एक अंग का पक्षाघात
• कठोरता, कमजोरी, या मांसपेशियों में ऐंठन
• मूत्राशय या आंत्र नियंत्रण का नुकसान
• डिप्रेशन
• अत्यंत थकावट

कारण

हालाँकि NMOSD का सटीक कारण अभी तक नहीं खोजा जा सका है, NMOSD के साथ 90% से अधिक लोगों की रिपोर्ट है कि उनके पास हालत के साथ कोई ज्ञात रिश्तेदार नहीं है। आधे मामलों में, लोगों ने निदान किया कि किसी प्रकार के ऑटोइम्यून रोग का पारिवारिक इतिहास है। यह एक मजबूत संभावना को इंगित करता है कि एनएमओएसडी एक आनुवंशिक गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है। लेकिन ऑटोइम्यूनिटी का अंतर्निहित कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है।

NMOSD बीमारियों के एक विविध समूह में से एक है जिसमें एक विशिष्ट प्रोटीन शामिल होता है जो एक एंटीबॉडी (एक्वापोरिन -4 [AQP4] ऑटोएन्टिबॉडी कहलाता है) के रूप में कार्य करता है। जबकि एंटीबॉडीज आमतौर पर बैक्टीरिया और वायरस जैसे रोगजनकों पर हमला करते हैं और मारते हैं, जब किसी व्यक्ति को एक ऑटोइम्यून बीमारी जैसे एनएमओएसडी होती है, तो कुछ एंटीबॉडी रोगजनकों पर हमला करने के बजाय व्यक्ति के स्वयं के प्रोटीन पर हमला करते हैं।

विशेषज्ञों का मानना ​​है कि NMOSD जैसे ऑटोइम्यून रोग शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली पर हमला करने वाले जीव, जैसे कि वायरस या किसी बीमारी से बचाव का एक परिणाम है। शरीर तब किसी कारण से स्वस्थ ऊतक पर गलती से हमला करना शुरू कर देता है जो अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है।

निदान

NMOSD के निदान के उद्देश्य से कई परीक्षण हैं। यदि NMOSD पर संदेह है, तो आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता कई नैदानिक ​​परीक्षण कर सकता है:

• मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन
• ऑप्टिक तंत्रिकाओं के कार्य का मूल्यांकन करने के लिए विभिन्न परीक्षण
• बायोमार्कर की जांच करने के लिए रक्त परीक्षण (मापने योग्य पदार्थ जिसमें, जब मौजूद हो, किसी बीमारी की उपस्थिति की भविष्यवाणी कर सकते हैं)
• रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के नमूने एक बायोमार्कर की जांच करने के लिए जिसे AQP4-Ab कहा जाता है (यह बायोमार्कर मल्टीपल स्केलेरोसिस और NMOSD के बीच अंतर कर सकता है)

इलाज

NMOSD को लाइलाज माना जाता है, लेकिन 2016 के एक अध्ययन के अनुसार, ऐसे कई उपचार मोडल हैं, जिन्हें आजमाया जा सकता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा: लक्षणों को बेहतर बनाने में मदद करने के लिए लगभग पांच दिनों तक तीव्र हमले के दौरान इसे अंतःशिरा दिया जाता है
• प्रतिरक्षादमनकारियों: नसों पर प्रतिरक्षा प्रणाली के हमले को धीमा करके आगे relapses को रोकें। इन एजेंटों में अज़ैथियोप्रिन, रितुक्सिमाब और हाल ही में एफडीए द्वारा अनुमोदित एकुलिज़ुमब शामिल हैं।
• Plasmapheresis: रक्त से एंटी-एक्यूपी 4 एंटीबॉडी को प्रभावी रूप से हटाने के लिए एक प्रक्रिया पाई गई।
• दर्द की दवाएं
• स्पास्टिसिटी (कठोरता) की दवाएं
• मूत्राशय नियंत्रण में मदद करने के लिए दवाएं

अ वेलेवेल से एक शब्द

NMOSD के साथ होने वाले दुर्बल लक्षण विनाशकारी हो सकते हैं, विशेष रूप से यह एक अपेक्षाकृत युवा व्यक्ति की बीमारी है। लक्षण पक्षाघात, अंधापन के लिए प्रगति कर सकते हैं, या वे मांसपेशियों को भी शामिल कर सकते हैं जो श्वास को नियंत्रित करते हैं। NMOSD के विभिन्न लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला के कारण, प्रत्येक व्यक्ति का रोग का निदान और उपचार अलग-अलग होगा। अपने द्वारा की जा सकने वाली चीज़ों पर नियंत्रण रखना, जैसे कि एक सपोर्ट नेटवर्क का निर्माण करना और साथ ही उन चीज़ों को जाने देना, जिन्हें आप नियंत्रित नहीं कर सकते हैं- NMOSD के साथ उन लोगों के लिए महत्वपूर्ण मैथुन कौशल हैं, जिनका उद्देश्य जीवन की उच्चतम गुणवत्ता को बनाए रखना है।

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार के लक्षण

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