नार्कोलेप्सी के कारण और जोखिम कारक

विषय

• सामान्य कारण
• जेनेटिक्स
• लाइफस्टाइल रिस्क फैक्टर्स
• बहुत से एक शब्द

नार्कोलेप्सी एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकार है जो अत्यधिक दिन की नींद, अचानक नींद के हमलों, नींद की शिथिलता और कभी-कभी मांसपेशियों के नियंत्रण के अनैच्छिक नुकसान को कैटाप्लेक्सी कहा जाता है। नार्कोलेप्सी आमतौर पर मस्तिष्क में पूर्वकाल हाइपोथैलेमस के हाइपोकैटिन-स्रावी कोशिकाओं को नुकसान के कारण होता है।

कई कारक हैं जो स्थिति में योगदान करते हैं, जिसमें असामान्य ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया, आनुवांशिक प्रतिरक्षा लक्षणों के कारण अंतर्निहित संवेदनशीलता, उत्तेजक पर्यावरणीय कारक और कभी-कभी सिर की चोट या मस्तिष्क के हाइपोथैलेमस के अन्य नुकसान शामिल हैं।

सामान्य कारण

नार्कोलेप्सी का सबसे आम तंत्र एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है जो मस्तिष्क के पूर्वकाल हाइपोथैलेमस में हाइपोकैट्रिन-स्रावी कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। हाइपोकैट्रिन-स्रावित कोशिकाओं को गलत तरीके से लक्षित किया जाता है और प्रतिरक्षा टी कोशिकाओं द्वारा नष्ट कर दिया जाता है, जिससे पूरे मस्तिष्क में हाइपोकैट्रिन की कमी या अनुपस्थिति होती है।

टाइप 1 नार्कोलेप्सी

हाइपोथैलेमस के सामान्य कार्य को बनाए रखने के लिए न्यूरोट्रांसमीटर हाइपोकैट्रिन महत्वपूर्ण है जो नींद-जागृति चक्र गतिविधि के नियमन में शामिल है। हाइपोकैट्रिन-कमी वाले नार्कोलेप्सी के इस रूप को टाइप 1 नार्कोलेप्सी कहा जाता है और आमतौर पर एक भावना (कैटैप्लेसी) के जवाब में अचानक मांसपेशियों की कमजोरी के लक्षण के साथ आता है।

एक उदाहरण के रूप में, जो कोई अनुभव करता है cataplexy हो सकता है कि एक चुटकुला कह रहा हो और मुड़े हुए घुटनों के साथ शारीरिक रूप से कमजोर महसूस कर रहा हो, घबराए हुए शब्द, या पंचलाइन के रूप में एक झुका हुआ सिर।

टाइप 2 नार्कोलेप्सी

नार्कोलेप्सी का प्रत्येक मामला स्पष्ट रूप से हाइपोकैट्रिन से जुड़ा नहीं है, और यह समझने के लिए अनुसंधान अभी भी किया जा रहा है कि कुछ लोगों को बिना हाइपोकैट्रिन कनेक्शन के अनुभव नार्कोलेप्सी क्यों होता है। जब ऐसा होता है, तो इसे टाइप 2 नार्कोलेप्सी कहा जाता है। 

टाइप 2 नार्कोलेप्सी वाले लोगों में अक्सर टाइप 1 नार्कोलेप्सी की तुलना में हाइपोकैटिन में कम गंभीर गिरावट होती है, और उनमें अचानक भावनात्मक मांसपेशियों की कमजोरी (कैटैप्लेसी) के लक्षण का अभाव होता है। टाइप 2 नार्कोलेप्सी का कारण वर्तमान में अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, और इसमें कई स्थितियां शामिल हो सकती हैं जो लक्षणों में योगदान करती हैं।

आनुवंशिक और पर्यावरणीय जोखिम

जेनेटिक्स नार्कोलेप्सी में एक भूमिका निभाते हुए दिखाई देते हैं, लेकिन नार्कोलेप्सी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले हर कोई इसका अनुभव नहीं करेगा।

एक आनुवंशिक तत्व वाले लोगों को उनके नार्कोलेप्सी के सबसेट के पास तत्काल रिश्तेदार हैं जो नार्कोलेप्सी का अनुभव करते हैं। हालांकि यह केवल नार्कोलेप्सी वाले लोगों के पहले-डिग्री वाले रिश्तेदारों के 1% या 2% में होता है, फिर भी यह नार्कोलेप्सी की संभावना को सामान्य आबादी के सापेक्ष बहुत अधिक डालता है।

पर्यावरणीय कारकों को उन व्यक्तियों के सापेक्ष जोखिमों को समझाने में मदद करने के रूप में प्रस्तावित किया गया है जिनके पास एक ही आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकती है। यह एक आम वायरस के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया के कारण हो सकता है। कुछ प्रकार के विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने से इम्युन प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करने के लिए भी सोचा जाता है जो नार्कोलेप्सी को प्रेरित करते हैं।

नार्कोलेप्सी के उच्च पर्यावरणीय जोखिम शिल्प-आधारित ट्रेडों जैसे मेटलवर्क, वुडवर्क, सिरेमिक और पेंटिंग के बीच पाए जाते हैं। निर्माण, भूनिर्माण, कृषि और कस्टोडियल श्रमिकों को भी उच्च narcolepsy जोखिमों का अनुभव हो सकता है, विशेष रूप से विषाक्त पदार्थों और प्रदूषकों के इतिहास में। (यानी, सीसा और अभ्रक के साथ इमारतों में या मिट्टी में आर्सेनिक, कीटनाशकों, या उर्वरकों के साथ दूषित)।

Narcolepsy पर्यावरण न्यूरोटॉक्सिन जोखिम से संबंधित कई संभावित नकारात्मक परिणामों में से एक है। खराब वेंटिलेशन और व्यक्तिगत सुरक्षात्मक उपकरणों की कमी (पीपीई) पार्टिकुलेट बाइप्रोडक्ट्स द्वारा उत्पन्न जोखिम को बढ़ा सकती है जो मस्तिष्क कोशिकाओं के लिए अत्यधिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और विषाक्तता का कारण बनती है।

सिर में चोट

सिर का आघात अक्सर नींद की गड़बड़ी का कारण बनता है। सिर को मध्यम या गंभीर चोट लगने की स्थिति में, नार्कोलेप्सी के लक्षण अस्थायी रूप से हफ्तों या महीनों तक प्रकट हो सकते हैं। यह आमतौर पर टाइप 1 नार्कोलेप्सी का रूप ले लेता है और लगभग आधा समय हाइपोकैट्रिन में गिरावट का पता लगाने योग्य होता है। सिर के दूसरे आधे हिस्से में आघात के कारण नार्कोलेप्सी के मामलों का पता नहीं चलता है।

अक्सर नार्कोलेप्सी के लक्षण प्रारंभिक आघात के आधे साल के भीतर कम हो जाते हैं क्योंकि मस्तिष्क ठीक हो जाता है और हाइपोकैट्रिन उत्पादन फिर से शुरू हो जाता है। सिर के आघात वाले लोग जो अभी भी छह दिनों में अत्यधिक दिन की तंद्रा (ईडीएस) का अनुभव कर रहे हैं, उन्हें नार्कोलेप्सी का अनुभव जारी रखने की संभावना है।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक अपक्षयी न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो नार्कोलेप्सी सहित नींद के विकारों का कारण बन सकती है। ऑटोइम्यून प्रक्रिया मस्तिष्क के हाइपोकैटिन-उत्पादक क्षेत्रों में घाव छोड़ सकती है।

सारकॉइडोसिस

सारकॉइडोसिस एक बीमारी है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन का कारण बनती है। यदि मस्तिष्क के ऊतकों में सूजन होती है जो हाइपोकैस्टिन (न्यूरोसारकोइडोसिस के रूप में ज्ञात स्थिति में) का उत्पादन करती है, तो ऊतक क्षतिग्रस्त हो सकता है या हाइपोकैटिन में गिरावट का कारण बन सकता है और अंततः नार्कोलेप्सी हो सकता है।

ट्यूमर

ट्यूमर एक आम, गैर-प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है जो नार्कोलेप्सी का कारण बन सकता है। जब मस्तिष्क में एक ट्यूमर बनना शुरू होता है, तो यह आसपास के ऊतकों से संसाधन ले सकता है और साथ ही मस्तिष्क के आस-पास के क्षेत्रों में दबाव लागू कर सकता है, संभवतः हाइपोथैलेमस को प्रभावित कर सकता है।

आघात

एक स्ट्रोक इसी तरह नींद को प्रभावित कर सकता है और शायद ही कभी नार्कोलेप्सी में परिणाम हो सकता है। जब हाइपोथैलेमस को रक्त की आपूर्ति बाधित होती है, तो कोशिका मृत्यु हो सकती है और नींद के लिए महत्वपूर्ण पथों के कार्य को बाधित कर सकती है।

कई लोगों को एक स्ट्रोक के बाद दिन के समय नींद में वृद्धि का अनुभव होता है, और कभी-कभी नार्कोलेप्सी के कई लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं और वसूली प्रक्रिया के लिए विघटनकारी हो सकते हैं।

जेनेटिक्स

HLA DQB1 * 0602 HLA जीन का एक एलील या वैरिएंट है जो सामान्य आबादी के लगभग पाँचवें हिस्से में पाया जाता है। HLA DQB1 * 0602 एलील वाले अधिकांश लोगों को नार्कोलेप्सी का अनुभव नहीं होता है, इसलिए नार्कोलेप्सी टाइप 1 का कारण बहुक्रियाशील माना जाता है।

शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में प्रयुक्त प्रोटीन के लिए जीन कोड की HLA श्रृंखला। जब प्रतिजन प्रोटीन को बदल दिया जाता है, तो सामान्य कोशिकाओं के समान उपस्थिति पेश करते हुए, यह प्रतिरक्षा कोशिकाओं के लिए मस्तिष्क में हाइपोकैटिन-उत्पादक कोशिकाओं को एक लक्ष्य के रूप में गलत पहचानना संभव बनाता है।

बहुत ही कम मौकों पर हाइपोकैटिन-उत्पादक कोशिकाओं या हाइपोकैट्रिन-उत्तरदायी न्यूरॉन्स बनाने के लिए जिम्मेदार जीन में एक उत्परिवर्तन narcolepsy का कारण बनता है। वर्तमान में पहचाने गए जीन में शामिल हैं:

• HCRT
• Hcrtr1
• Hcrtr2

यह संभावना है कि अन्य अभी तक अज्ञात जीन नींद के नियमन के लिए उपयोग किए जाने वाले तंत्रिका कनेक्शन के नेटवर्क में शामिल हो सकते हैं।

लाइफस्टाइल रिस्क फैक्टर्स

वहाँ के बारे में बहुत कम जाना जाता है कि विशिष्ट जीवनशैली जोखिम कारक narcolepsy में योगदान कर सकते हैं। कार्यस्थल के प्रति जागरूकता या शमन या पर्यावरण विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने से व्यक्ति के नार्कोलेप्सी के विकास के जोखिम में कमी आ सकती है।

आमतौर पर, स्वस्थ जीवन शैली के फैसले जैसे कि स्वस्थ भोजन करना, व्यायाम करना और धूम्रपान न करना स्ट्रोक जैसी घटनाओं में योगदान देने के जोखिम को कम कर सकता है, लेकिन ये आमतौर पर नार्कोलेप्सी का मुख्य कारण नहीं हैं।

विचार करने के लिए एक उल्लेखनीय अपवाद 2009 यूरोपीय एच 1 एन 1 टीका है। इससे बचने के लिए नार्कोलेप्सी के विकास की संभावना को कम करने का एक महत्वपूर्ण तरीका हो सकता है। यूरोप में वितरित H1N1 वैक्सीन के संस्करण के परिणामस्वरूप HLA-DQB1 * 0602 और HLA-DQB1 * 0301 एलील वाले लोगों में नार्कोलेप्सी में मामूली वृद्धि हुई है।

दुर्लभ अवसरों पर, वैक्सीन के भीतर इन्फ्लूएंजा एंटीजन के एक विशेष रूप की उपस्थिति ने एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर किया हो सकता है जिसमें शरीर ने मस्तिष्क में हाइपोकैटिन-उत्पादक कोशिकाओं पर हमला किया। आमतौर पर नार्कोलेप्सी के लक्षण वैक्सीन के प्रशासित होने के दो महीने बाद शुरू हुए थे। इस वैक्सीन को बाद में बाजार से हटा दिया गया था और इसका उपयोग यूरोप के बाहर नहीं किया गया था।

बहुत से एक शब्द

यदि आप चिंतित हैं कि आप नार्कोलेप्सी के लक्षणों का अनुभव कर रहे हैं, तो बोर्ड-प्रमाणित नींद चिकित्सक या न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है। हालत का पता डायग्नोस्टिक पॉलीसोमोग्राम और मल्टीपल स्लीप लेटेंसी टेस्ट (एमएसएलटी) से चलता है। यदि मौजूद है, तो दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं जो तंद्रा को कम कर सकती हैं, नींद की गुणवत्ता का अनुकूलन कर सकती हैं और कैटेप्लेसी में सुधार कर सकती हैं। हालांकि वर्तमान में स्थिति को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन narcolepsy के उपचार से महत्वपूर्ण राहत मिल सकती है।