विषय
- चयापचय मायोपथी क्या है?
- मेटाबोलिक मायोपैथी के प्रकार
- मेटाबोलिक मायोपथी लक्षण
- मेटाबोलिक मायोपैथी निदान
- मेटाबोलिक मायोपैथी उपचार
- मेटाबोलिक मायोपैथी के बारे में अधिक जानकारी
चयापचय मायोपथी क्या है?
मेटाबॉलिज्म वह प्रक्रिया है, जिसके माध्यम से हमारी कोशिकाएं ईंधन स्रोतों को परिवर्तित करती हैं - उदाहरण के लिए, चीनी - प्रयोग करने योग्य ऊर्जा में।
सभी कोशिकाओं की तरह, मांसपेशी कोशिकाएं सही ढंग से काम करने के लिए चयापचय पर निर्भर करती हैं। स्नायु कोशिकाएं एंजाइम के काम के माध्यम से चीनी और वसा को एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट या एटीपी में बदल देती हैं। एटीपी मांसपेशियों को सामान्य रूप से अनुबंध और कार्य करने में सक्षम बनाता है।
मेटाबोलिक मायोपाथी तब होती है जब आनुवंशिक अंतर किसी विशेष एंजाइम के अपर्याप्त स्तर का कारण होता है जो इस प्रक्रिया में उपयोग किया जाता है। जब ऐसा होता है, तो प्रभावित मांसपेशियां ईंधन को ऊर्जा में परिवर्तित नहीं कर सकती हैं और इस प्रकार कार्य नहीं कर सकती हैं।
मेटाबोलिक मायोपैथी के प्रकार
चयापचय मायोपथियों के विभिन्न रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिससे एंजाइम की कमी या गायब हो जाता है।
उदाहरण के लिए, McArdle रोग एंजाइम की कमी के कारण होता है जो कार्बोहाइड्रेट चयापचय में सहायता करता है। एसिड माल्टेज की कमी से होने वाली एक अलग तरह की चयापचय मायोपथी को पोम्पे रोग कहा जाता है।
माइटोकॉन्ड्रियल चयापचय मायोपथी एक अन्य प्रकार है जो कोशिकाओं में ऊर्जा-उत्पादन वाले भागों माइटोकॉन्ड्रिया में मौजूद एक विशेष एंजाइम की कमी के परिणामस्वरूप होता है।
मेटाबोलिक मायोपथी लक्षण
मेटाबोलिक मायोपैथी के लक्षण व्यक्तियों में अलग-अलग होते हैं। वास्तव में, कुछ लोग मेरी लाइव लक्षण-मुक्त स्थिति के साथ हैं क्योंकि उनकी कोशिकाओं ने ऊर्जा की मांसपेशियों को ऊर्जा बनाने के लिए एक अलग मार्ग पाया है।
अन्य मामलों में, लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिसके आधार पर एंजाइम गायब है। चयापचय मायोपथी के लक्षणों में शामिल हैं:
थकान और व्यायाम असहिष्णुता (आराम के बाद ऊर्जा रिटर्न)
मांसपेशियों में ऐंठन
हृदय की समस्याएं
सांस लेने में कठिनाई अगर रोग श्वसन में शामिल मांसपेशियों को प्रभावित करता है
rhabdomyolysis, मांसपेशियों के ऊतकों का एक दर्दनाक टूटना जो किडनी को नुकसान पहुंचा सकता है, परिणाम बहुत कठोर व्यायाम, बीमारी, तनाव, ठंड के संपर्क में, या भोजन के बिना बहुत लंबा हो सकता है।
मेटाबोलिक मायोपैथी निदान
मेटाबोलिक मायोपैथियों में ऐसे लक्षण हो सकते हैं जो कई अन्य स्थितियों के समान हैं। एक मांसपेशी बायोप्सी मांसपेशियों की कमजोरी का कारण निर्धारित करने में मदद कर सकती है।
एक रक्त परीक्षण आनुवंशिक अंतर का पता लगा सकता है और मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के संकेत भी दे सकता है। रक्त प्रवाह में मांसपेशियों के क्षतिग्रस्त होने के साक्ष्य की तलाश के लिए तीव्र या मध्यम व्यायाम के साथ रक्त परीक्षण किया जा सकता है।
इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) का उपयोग मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी और अन्य विकारों को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है।
मेटाबोलिक मायोपैथी उपचार
चयापचय मायोपैथी वाले लोग तीव्र मांसपेशियों के टूटने से बचना चाहिए जो मांसपेशियों के प्रोटीन को रक्तप्रवाह में छोड़ देते हैं और गुर्दे की गंभीर क्षति का कारण बनते हैं।
व्यक्तियों को शारीरिक गतिविधियों के प्रबंधन के लिए एक योजना विकसित करने के लिए डॉक्टरों और देखभाल टीम के अन्य सदस्यों के साथ काम करना चाहिए। कुछ मामलों में, देखभाल प्रदाता हल्के एरोबिक प्रशिक्षण के कार्यक्रम की सिफारिश कर सकते हैं।
हृदय की मांसपेशियों को किसी भी क्षति के लिए चयापचय संबंधी मायोपैथिस से परिचित एक कार्डियोलॉजिस्ट स्क्रीन कर सकता है
आहार लक्षणों और जटिलताओं से बचने का कारक हो सकता है। इस पर निर्भर करता है कि कौन सा एंजाइम मेटाबॉलिज्म से प्रभावित होता है, एक उच्च प्रोटीन या कम वसा वाला आहार सहायक हो सकता है।
पोम्पे रोग नामक एक प्रकार के चयापचय मायोपथी के लिए, एक नया उपचार एक सिंथेटिक संस्करण के साथ लापता एसिड माल्टेज एंजाइम की जगह लेता है।
मेटाबॉलिक मायोपैथी से प्रभावित किसी के लिए भी यह महत्वपूर्ण है कि वे अपने चिकित्सक की विशेषज्ञता पर भरोसा करें और उनके अनुशंसित आहार और उपचार योजना का पालन करें।
मेटाबोलिक मायोपैथी के बारे में अधिक जानकारी
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