मेडियन आर्किएट लिगामेंट सिंड्रोम (MALS)

विषय

• कारण
• लक्षण
• निदान
• MALS का उपचार

मेडियन आर्किकेट लिगामेंट सिंड्रोम (MALS) एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें माध्यिका आर्कियट लिगामेंट (पेट में डायाफ्राम के नीचे स्थित) सीलिएक धमनी को संकुचित करता है, जिससे पेट, यकृत और अन्य अंगों में रक्त प्रवाह बाधित होता है। यह पेट के पुराने दर्द का कारण बनता है, जो खाने या व्यायाम के साथ हो सकता है। MALS को सीलिएक धमनी संपीड़न सिंड्रोम, सीलिएक अक्ष सिंड्रोम, हरजोला-मारबल सिंड्रोम या डनबर सिंड्रोम भी कहा जाता है।

कारण

MALS की सटीक विकृति अच्छी तरह से समझ में नहीं आती है, लेकिन बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह पेट, यकृत और दर्द के लिए अग्रणी अन्य अंगों में इस्किमिया (खराब ऑक्सीकरण या यहां तक ​​कि ऊतक मृत्यु) हो सकता है।

एक अन्य सिद्धांत यह है कि सीलिएक धमनी का संपीड़न भी क्षेत्र में एक अन्य रक्त वाहिका का कारण हो सकता है जिसे बेहतर मेसेंटेरिक धमनी कहा जाता है बढ़ना आपके खाने के बाद पेट और जिगर में रक्त का प्रवाह होता है और यह वास्तव में पेट दर्द का कारण बनता है।

क्षेत्र में नसों का एक समूह, जिसे सीलिएक प्लेक्सस कहा जाता है, भी प्रभावित हो सकता है। आम तौर पर गंभीर और पुराने पेट में दर्द होता है। यह दिलचस्प है कि सीलिएक धमनी के संपीड़न वाले सभी व्यक्तियों और यहां तक ​​कि गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के लक्षण नहीं हैं। यह संकेत दे सकता है कि सीलिएक प्लेक्सस इस स्थिति में एक बड़ी भूमिका निभाता है। एक परिकल्पना यह है कि इन नसों को रोगसूचक MALS वाले लोगों में अतिरंजित किया जाता है और इससे धमनियों का ऐंठन होता है जो पेट और छोटी आंत को रक्त की आपूर्ति करता है और ये ऐंठन पेट दर्द का कारण है।

फिर भी MALS के कारण के रूप में एक और सिद्धांत यह है कि इस क्षेत्र में तंत्रिकाएं (सीलिएक प्लेक्सस और पेरी-महाधमनी गैन्ग्लिया) वास्तव में संकुचित होती हैं और यह दर्द और मस्तिष्क और पेट को जोड़ने वाले मार्ग में अतिसंवेदनशीलता का कारण बनता है।

यह संभावना है कि इन कारकों के संयोजन से MALS के लक्षण लक्षण दिखाई देते हैं।

मेडियन आर्किएट लिगामेंट सिंड्रोम सभी उम्र के पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन सबसे अधिक बार 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच की युवा महिलाओं को प्रभावित करता है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में होने की संभावना लगभग चार गुना अधिक है।

लक्षण

MALS के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• गंभीर ऊपरी ऊपरी पेट में दर्द जो आमतौर पर खाने के बाद खराब हो जाता है
• व्यायाम-प्रेरित पेट दर्द
• अनजाने में वजन कम होना (50% मरीज)
• जी मिचलाना
• उल्टी
• दस्त
• सूजन
• पेट में दर्द (पेट से सुनते समय स्टेथोस्कोप के साथ सुना जाने वाला एक अलग शोर), यह लगभग 35% रोगियों में मौजूद है और संवहनी रुकावट को इंगित करता है)
• दुर्लभ लक्षणों में सीने में दर्द, कब्ज या सोने में कठिनाई शामिल है

निदान

MALS का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि लक्षण कई के साथ ओवरलैप होते हैं, कई अन्य स्थितियां जिनमें GERD, गैस्ट्रोपेरासिस, यकृत की स्थिति, या पित्ताशय की थैली की समस्याएं शामिल हैं। MALS को एक ईटिंग डिसऑर्डर, इरिटेबल बोवेल सिंड्रोम या पेट माइग्रेन के रूप में भी गलत माना जा सकता है।

MALS का निदान आमतौर पर अन्य लक्षणों को समाप्त करके बनाया जाता है, जो इन लक्षणों का कारण बनते हैं, (बहिष्करण का एक निदान कहा जाता है), इसलिए MALS वाले व्यक्तियों को अक्सर एक निदान किए जाने से पहले एक महत्वपूर्ण संख्या में चिकित्सा परीक्षणों से गुजरना पड़ता है और एक महत्वपूर्ण राशि खर्च होती है। उनके लक्षणों से।

परीक्षण जो अक्सर अन्य स्थितियों को बाहर करने के लिए उपयोग किए जाते हैं, उनमें रक्त का काम, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल इमेजिंग अध्ययन (जैसे पेट का अल्ट्रासाउंड) और बायोप्सी के साथ ऊपरी एंडोस्कोपी शामिल हो सकते हैं।

जब ये परीक्षण निदान में विफल हो जाते हैं, तो भोजन के बाद अनजाने में वजन घटाने, पेट में दर्द और पेट में दर्द के तीन क्लासिक लक्षण आपके डॉक्टर को MALS पर विचार करने के लिए प्रेरित कर सकते हैं। एक बार MALS का संदेह होने पर, निदान की पुष्टि या शासन करने के लिए संवहनी इमेजिंग आवश्यक है। एक विशेष प्रकार का अल्ट्रासाउंड जिसे मेसेंटेरिक डुप्लेक्स अल्ट्रासाउंड कहा जाता है, जो रक्त प्रवाह को मापने में मदद करता है, आमतौर पर शुरुआत करने के लिए पहली जगह होती है।

यदि गहरी समाप्ति के दौरान किए गए मेसेंटेरिक डुप्लेक्स अल्ट्रासाउंड से पता चलता है कि आपके पास MALS हो सकते हैं, अनुवर्ती परीक्षण जैसे कि सीटी स्कैन या एमआरआई एंजियोग्राम आपके डॉक्टर को इस निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकते हैं। अन्य परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है जिसमें एक गैस्ट्रिक टॉन्सिलिटी टेस्ट या सीलिएक प्लेक्सस तंत्रिका ब्लॉक शामिल है।

सीलिएक प्लेक्सस नर्व ब्लॉक

सीलिएक प्लेक्सस ब्लॉक में सीलिएक प्लेक्सस तंत्रिका बंडल में एक स्थानीय संवेदनाहारी (सुई के माध्यम से) का इंजेक्शन शामिल होता है।

पूरी प्रक्रिया में लगभग 30 मिनट लगते हैं। आपको आराम करने के लिए आमतौर पर एक हल्के संवेदनाहारी प्रकार की दवा दी जाती है और फिर अपने पेट पर लेटने के लिए कहा जाता है। आपकी पीठ की त्वचा एक स्थानीय संवेदनाहारी के साथ सुन्न हो जाती है और फिर डॉक्टर (एक्स-रे का उपयोग करके देखें कि इंजेक्शन कहाँ रखें) आपकी रीढ़ के पास आपकी पीठ के माध्यम से सीलिएक प्लेक्सस में दवा को इंजेक्ट करता है।

यदि आपको नसों के अवरुद्ध होने के बाद दर्द से राहत का अनुभव होता है तो यह एक अच्छा संकेत हो सकता है कि आपके पास न केवल MALS बल्कि यह भी है कि आप सुधारात्मक सर्जरी से लाभान्वित होंगे।

सीलिएक प्लेक्सस ब्लॉक से अनुभवी दर्द से राहत अस्थायी है। लंबे समय तक या अधिक स्थायी राहत के लिए इंजेक्शन की एक श्रृंखला दी जा सकती है और नसों को नष्ट करने के लिए अल्कोहल या फिनोल का उपयोग किया जा सकता है।

सीलिएक प्लेक्सस ब्लॉक की संभावित जटिलताएं असामान्य हैं लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:

• इंजेक्शन के स्थान पर चोट या दर्द
• प्रयुक्त दवा के प्रति प्रतिक्रिया (जैसे निम्न रक्तचाप)
• दस्त
• रक्तस्राव या तंत्रिका क्षति जैसी गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं, लेकिन बहुत दुर्लभ हैं

इस प्रक्रिया के बाद आपको घर चलाने के लिए किसी की आवश्यकता होगी और आपको थोड़ी देर के लिए आराम करना चाहिए, क्योंकि आपको संभावित रूप से बेहोश करने वाली दवाएं दी गई हैं जो आपके निर्णय, संतुलन या समन्वय को बिगाड़ सकती हैं। ज्यादातर लोग सीलिएक प्लेक्सस ब्लॉक के बाद दिन में सामान्य गतिविधियों को फिर से शुरू कर सकते हैं। दर्द से राहत कुछ दिनों के लिए कम से कम होनी चाहिए लेकिन हर कोई अलग है। आप लंबे समय तक चलने वाले दर्द से राहत का अनुभव कर सकते हैं जो आपके पास यह प्रक्रिया है।

MALS का उपचार

सीलिएक धमनी का सर्जिकल अपघटन MALS के लिए एकमात्र वास्तविक उपचार है। सभी लोग इस उपचार का जवाब नहीं देते हैं। सामान्य तौर पर आप सर्जरी के बाद अपने लक्षणों से राहत पाने की अधिक संभावना रखते हैं यदि:

• आपका पेट दर्द खाने के साथ जुड़ा हुआ है
• आपने समय-समय पर छूट का अनुभव नहीं किया है लेकिन आपके लक्षण उनके शुरू होने के बाद से काफी स्थिर हैं
• आप वजन में 20 पाउंड या उससे अधिक खो चुके हैं
• आपकी उम्र 40 से 60 वर्ष के बीच है
• आप एक मनोरोग विकार या शराब दुरुपयोग के साथ का निदान नहीं किया गया है
• आपने सीलिएक प्लेक्सस तंत्रिका ब्लॉक के बाद अपने लक्षणों का एक अस्थायी राहत का अनुभव किया

यह सर्जरी अलग-अलग परिस्थितियों के आधार पर, लैप्रोस्कोपिक रूप से या खुले दृष्टिकोण का उपयोग करके दोनों की जाती है। इसमें सीलिएक धमनी पर दबाव को कम करने और रक्त के प्रवाह को बहाल करने के लिए माध्यिका चाप अस्थिभंग को फिर से संगठित करना शामिल है। उसी समय, सीलिएक नाड़ीग्रन्थि के तंत्रिका तंतुओं को MALS के न्यूरोलॉजिकल घटक को संबोधित करने के लिए विभाजित किया जाता है। कभी-कभी सीलिएक धमनी का एक पुनर्संयोजन प्रक्रिया एक ही समय में की जाती है।

इस सर्जरी के लिए एक लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण पसंद किया जाता है क्योंकि यह कम आक्रामक होता है और आमतौर पर इसका परिणाम कम होता है। अध्ययन से यह भी पता चलता है कि एक लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण से लक्षणों में बेहतर और तेजी से राहत मिल सकती है। आमतौर पर पेट में चार या पांच छोटे चीरे लगाए जाते हैं, जिसके जरिए सर्जन काम कर सकता है। कभी-कभी रोबोटिक सहायता का उपयोग किया जाता है। कुछ सहायता अध्ययनों में रोबोटिक सहायता प्रक्रियाओं ने उच्च सफलता दर दिखाई।

कभी-कभी सर्जन लैप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण का उपयोग करके शुरू हो सकता है लेकिन फिर रक्तस्राव या अन्य परिस्थितियों के कारण खुले दृष्टिकोण में परिवर्तित हो सकता है। इस विशेष प्रक्रिया के लिए रक्तस्राव का जोखिम लगभग 9% है और खुले सर्जिकल दृष्टिकोण का उपयोग करने का एक फायदा यह है कि संभावित रक्तस्राव को नियंत्रित करना आसान है।

रक्तस्राव के उच्च जोखिम के कारण अक्सर दो सर्जन होते हैं, (एक आमतौर पर संवहनी सर्जन होता है), प्रक्रिया के दौरान एक साथ काम करते हैं। इस लेख के लिए इस्तेमाल किए गए अध्ययनों में इस सर्जरी के दौरान रक्तस्राव के कारण मृत्यु की सूचना नहीं दी गई थी। हालांकि, कुछ रोगियों को रक्त संक्रमण की आवश्यकता थी। सीलिएक धमनी के बहाल रक्त प्रवाह की पुष्टि या तो सर्जरी के दौरान या तुरंत बाद की पुष्टि की जाती है।

सीलिएक धमनी संपीड़न की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• रक्तस्राव और संभव रक्त आधान
• अपूर्ण सीलिएक धमनी रिलीज
• सर्जरी के बाद लक्षणों की पुनरावृत्ति
• संक्रमण
• घातक अतिताप, सांस लेने में कठिनाई या यहां तक ​​कि मृत्यु सहित सामान्य संज्ञाहरण की जटिलताओं
• कुछ रोगियों ने सर्जरी के बाद दस्त, मतली और आत्म-सीमित अग्नाशयशोथ की सूचना दी

एक सीलिएक धमनी विघटन के बाद, अधिकांश रोगी लगभग दो से तीन दिन अस्पताल में रहते हैं। भोजन आमतौर पर तुरंत पेश किया जाता है। व्यक्तिगत पुनर्प्राप्ति समय बहुत भिन्न होता है और यह निर्भर कर सकता है कि आपके डॉक्टर किस प्रकार के सर्जिकल दृष्टिकोण का उपयोग करते हैं। जिन रोगियों ने सर्जरी के लिए वजन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा खो दिया है उनमें पोषण संबंधी कमी हो सकती है जिसे संबोधित करने की आवश्यकता होती है। अनुवर्ती सर्जरी के लिए लगभग चार सप्ताह तक आपके डॉक्टर को देखना आम है।

अध्ययनों से पता चलता है कि लगभग 60% से 80% रोगी जो सीलिएक धमनी विघटन से गुजरते थे, सर्जरी के बाद उनके लक्षणों से राहत का अनुभव करते थे। उन लोगों के लिए जो लक्षणों की राहत का अनुभव नहीं करते हैं, अतिरिक्त सर्जरी पर विचार किया जा सकता है और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• सीलिएक धमनी का खुला विघटन (यदि एक लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण शुरू में इस्तेमाल किया गया था और पूर्ण विघटन प्राप्त नहीं हुआ था)
• सीलिएक स्टेंट प्लेसमेंट
• धमनी बाईपास
• एंजियोग्राफी और एंजियोप्लास्टी
• सीलिएक धमनी के अपघटन के बाद कुछ लोगों में सीलिएक प्लेक्सस तंत्रिका ब्लॉक निरंतर पेट दर्द की कुछ राहत दे सकता है

एक छोटी संख्या में लोगों को सीलिएक धमनी के विघटन या यहां तक ​​कि बाद में शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं के बाद लक्षण राहत का अनुभव नहीं होता है।MALS की विकृति की बेहतर समझ, जिसमें यह भी शामिल है कि महत्वपूर्ण सीलिएक धमनी विसंपीड़न वाले लोगों की एक बड़ी संख्या कभी लक्षणों का अनुभव नहीं करती है, MALS वाले सभी रोगियों के परिणामों को बेहतर बनाने के लिए आवश्यक है।

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