लेप्टोमेनिंगल रोग

विषय

• लक्षण
• निदान
• इलाज
• रोग का निदान

लेप्टोमेनिंगल मेटास्टेस एक अपेक्षाकृत असामान्य लेकिन स्तन कैंसर, फेफड़े के कैंसर और मेलेनोमा जैसे कैंसर की गंभीर जटिलता है। सबसे अधिक बार उन्नत कैंसर में देखा जाता है, लेप्टोमेनिंगल बीमारी घटना में बढ़ रही है क्योंकि लोग उन्नत कैंसर के साथ लंबे समय तक रह रहे हैं।

लेप्टोमेनिंगल रोग को कार्सिनोमेटस मेनिन्जाइटिस या नियोप्लास्टिक मेनिन्जाइटिस के रूप में भी जाना जा सकता है। अक्सर इस जटिलता के साथ, लोगों में कई न्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं जिनमें दृश्य परिवर्तन, भाषण समस्याएं, शरीर के एक तरफ की कमजोरी या सुन्नता, संतुलन की हानि, भ्रम या दौरे शामिल हैं। निदान आमतौर पर एक एमआरआई और स्पाइनल टैप के संयोजन के साथ किया जाता है। उपचार में विकिरण और / या कीमोथेरेपी सीधे रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ (इंट्रैथेक्ल कीमोथेरेपी) में शामिल हो सकते हैं, साथ ही साथ विशेष रूप से कैंसर के उपचार के लिए प्रणालीगत उपचार शामिल हैं।

एनाटॉमी

मस्तिष्क (मस्तिष्क मेटास्टेस) में कैंसर के प्रसार के विपरीत, लेप्टोमेनिंगल मेटास्टेसिस मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को स्नान करने वाले मस्तिष्कमेरु द्रव में कैंसर कोशिकाओं के प्रसार को शामिल करता है। यह लेप्टोमेनिंग में कैंसर कोशिकाओं के बीजारोपण के कारण उत्पन्न होता है, मेनिन्जेस की दो अंतरतम परतें जो मस्तिष्क को कवर करती हैं और रक्षा करती हैं। सेरेब्रोस्पाइनल द्रव (और इसलिए मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में यात्रा करते हैं) या पिया मेटर से जुड़े होने पर कैंसर कोशिकाएं इन झिल्लियों (सबार्केनॉइड स्पेस) के बीच स्वतंत्र रूप से तैर सकती हैं। क्योंकि मस्तिष्कमेरु द्रव पोषक तत्वों और ऑक्सीजन में समृद्ध है, कैंसर कोशिकाओं को व्यवहार्य होने के लिए बड़े ट्यूमर बनाने की आवश्यकता नहीं होती है, जैसा कि वे शरीर के अन्य क्षेत्रों में करते हैं।

कैंसटर्स जो लेप्टोमेनिंगियल मेटास्टेस का नेतृत्व कर सकते हैं

लेप्टोमेनिंग में फैलने वाले सबसे आम कैंसर स्तन कैंसर, फेफड़े के कैंसर (गैर-छोटे सेल और छोटे सेल), और मेलेनोमा हैं। अन्य कैंसर जहां ये मेटास्टेस कभी-कभी विकसित होते हैं उनमें पाचन तंत्र, गुर्दे की कोशिका (गुर्दे), और थायरॉयड, और कुछ ल्यूकेमिया और लिम्फोमा शामिल होते हैं।

घटना

लेप्टोमेनिंगियल मेटास्टेस की घटना बढ़ रही है, खासकर उन लोगों में, जिनके पास उन्नत (चरण 4) कैंसर है, जिन्हें लक्षित थेरेपी के साथ समय की एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए नियंत्रित किया जा सकता है (और विशेष रूप से उन लोगों में जो ईजीएफआर उत्परिवर्तन के साथ फेफड़े के एडेनोकार्सिनोमा हैं)।

लक्षण

लेप्टोमेनिंगियल कार्सिनोमैटोसिस के लक्षण काफी भिन्न हो सकते हैं, और अक्सर कई न्यूरोलॉजिकल समस्याएं शामिल होती हैं। डॉक्टर विभिन्न प्रकार के लक्षणों का वर्णन करने के लिए "मल्टीफ़ोकल डिफेक्ट्स" शब्द का उपयोग करते हैं। उदाहरण के लिए, किसी व्यक्ति में एन्सेफैलोपैथी के लक्षण (नीचे वर्णित) और साथ ही एक रेडिकुलोपैथी भी हो सकती है।

इन मेटास्टेस के लक्षण और लक्षण शामिल हो सकते हैं:

Radiculopathies

रेडिकुलोपैथियाँ रीढ़ की हड्डी की जड़ों-तंत्रिका तंतुओं को प्रभावित करती हैं जो रीढ़ की हड्डी के माध्यम से शरीर के विभिन्न हिस्सों से जुड़ती हैं-और गर्दन (ग्रीवा) से निचले रीढ़ (काठ) तक कहीं भी हो सकती हैं।

रीढ़ की हड्डी की जड़ की चोट (जैसे संपीड़न) अक्सर दूसरे क्षेत्र में लक्षण पैदा करेगी। उदाहरण के लिए, गर्दन में तंत्रिका जड़ संपीड़न गर्दन में दर्द के अलावा दर्द, सुन्नता, झुनझुनी और / या कमजोरी हो सकती है। काठ का क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी की तंत्रिका संपीड़न के साथ (जिसे कटिस्नायुशूल भी कहा जाता है), एक व्यक्ति को न केवल पीठ दर्द महसूस हो सकता है, बल्कि एक या दोनों पैरों में सुन्नता और कमजोरी भी हो सकती है, अक्सर पैर नीचे की यात्रा करने वाली विद्युत सनसनी के साथ।

क्रानिकल नर्व पल्सीज़

कपाल तंत्रिकाओं के शामिल होने से ऐसे लक्षण पैदा हो सकते हैं जो विशेष रूप से कपाल तंत्रिका या प्रभावित तंत्रिकाओं के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। शायद सबसे अच्छी तरह से ज्ञात कपाल तंत्रिका पल्स बेल्स पाल्सी है, एक ऐसी स्थिति जो चेहरे के एक तरफ गिरने का कारण बनती है।

तंत्रिका प्रभावित के आधार पर होने वाले लक्षणों में शामिल हैं:

• घ्राण संबंधी तंत्रिका: गंध और स्वाद में परिवर्तन
• आँखों की नस: दृष्टि या अंधापन में परिवर्तन
• ओकुलोमोटर तंत्रिका: पपिल चमकदार रोशनी में बाधा नहीं डालता, ऊपरी पलक को हिलाने में कठिनाई होती है
• ट्रॉक्लियर तंत्रिका: दोहरी दृष्टि
• त्रिधारा तंत्रिका: चेहरे का दर्द
• अपवर्तनी: डबल दृष्टि (छठी तंत्रिका पक्षाघात)
• चेहरे की नस: चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी
• Vestibulocochlear: सुनवाई हानि और सिर का चक्कर
• जिह्वा-: सुनवाई हानि और सिर का चक्कर
• वेगस: निगलने और / या बोलने में कठिनाई
• स्पाइनल एक्सेसरी: कंधे की कमजोरी
• Hypoglossal: जीभ हिलाने में परेशानी के कारण बोलने में कठिनाई

मस्तिष्क विकृति

एन्सेफैलोपैथी मस्तिष्क की सूजन का एक सामान्य शब्द है, और इसके कई कारण हैं। कार्डिनल लक्षण एक बदली हुई मानसिक स्थिति है। इसमें भ्रम, व्यक्तित्व परिवर्तन, स्मृति में कमी, खराब एकाग्रता, सुस्ती और, गंभीर होने पर, चेतना की हानि शामिल हो सकती है।

वृद्धि हुई इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण

लेप्टोमेनिंगल मेटास्टेस के साथ, मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह में रुकावटें बढ़े हुए इंट्राक्रैनी दबाव को जन्म दे सकती हैं। लक्षणों में सिरदर्द, उल्टी (अक्सर मतली के बिना), व्यवहार में परिवर्तन, सुस्ती और चेतना का नुकसान शामिल हो सकते हैं। रुकावट के स्थान के आधार पर अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी हो सकते हैं।

स्ट्रोक के लक्षण

मस्तिष्कमेरु द्रव में कैंसर कोशिकाएं मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं के रुकावट या संपीड़न का कारण बन सकती हैं, जिससे एक स्ट्रोक होता है। लक्षण प्रभावित मस्तिष्क के विशेष भाग पर निर्भर करेगा और इसमें दृश्य परिवर्तन, भाषण परिवर्तन, संतुलन या समन्वय की हानि या एक तरफा कमजोरी शामिल हो सकती है।

ब्रेन ट्यूमर के लक्षण

क्योंकि लगभग 50 से 80 प्रतिशत लोग (अध्ययन के आधार पर) जिन लोगों को कार्सिनोमेटस मेनिन्जाइटिस होता है उनमें मस्तिष्क मेटास्टेसिस (मस्तिष्क के भीतर रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के बजाय) होता है, यह असामान्य नहीं है कि लोगों में न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी संबंधित हैं मस्तिष्क ट्यूमर।

मस्तिष्क के कुछ स्थानों पर मस्तिष्क के मेटास्टेस के कोई लक्षण नहीं होंगे। जब लक्षण होते हैं, तो वे मेटास्टेस के स्थान पर निर्भर करते हैं और इसमें सिरदर्द, नए-शुरुआत की बरामदगी, दृश्य परिवर्तन, भाषण कठिनाई, या एकतरफा सुन्नता या कमजोरी शामिल हो सकती है।

स्तन कैंसर से मस्तिष्क की मेटास्टेसिस कम उम्र की महिलाओं में सबसे अधिक होती हैं और उनमें एचईआर 2 पॉजिटिव ट्यूमर होता है। फेफड़े के कैंसर से ब्रेन मेटास्टेसिस भी आम है, जो स्टेज 4 की बीमारी वाले लगभग 40 प्रतिशत लोगों में होता है।

निदान

लेप्टोमेनिंगल रोग का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है, न केवल मस्तिष्क मेटास्टेस के साथ लक्षणों के ओवरलैप के कारण, बल्कि परीक्षण प्रक्रिया के कारण। समय पर निदान के लिए उपयुक्त परीक्षण सुनिश्चित करने के लिए संदेह का एक उच्च सूचकांक आवश्यक है।

इमेजिंग

मस्तिष्क और रीढ़ की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), इसके विपरीत और बिना, लेप्टोमेनिंगियल रोग का निदान करने में स्वर्ण मानक है। कभी-कभी यह बीमारी केवल रीढ़ में होती है, मस्तिष्क में नहीं होती है, और इसलिए पूर्ण रीढ़ और मस्तिष्क के स्कैन की सिफारिश की जाती है। एमआरआई पर, रेडियोलॉजिस्ट सूजन वाले मेनिन्जेस और किसी भी सह-मौजूदा मस्तिष्क मेटास्टेस को देख सकते हैं।

काठ का पंचर (स्पाइनल टैप)

यदि लेप्टोमेनिंगल मेटास्टेस का संदेह है, तो एक लंबर पंचर (स्पाइनल टैप) को अक्सर अगले चरण के रूप में अनुशंसित किया जाता है। इस परीक्षण से पहले, डॉक्टर यह सुनिश्चित करने के लिए एमआरआई की सावधानीपूर्वक समीक्षा करते हैं कि एक स्पाइनल टैप सुरक्षित होगा। स्पाइनल टैप पर सकारात्मक निष्कर्षों में शामिल हैं:

• कैंसर कोशिकाएं, जिनका हमेशा पता नहीं चलता है, और एक नल को दोहराया जाना पड़ सकता है,
• सफेद रक्त कोशिकाओं (WBCs) की बढ़ी हुई संख्या,
• एक बढ़ी हुई प्रोटीन सामग्री,
• एक ग्लूकोज स्तर में कमी।

ट्यूमर सेल मुक्त डीएनए की तलाश में सीएसएफ के तरल बायोप्सी परीक्षण में प्रगति बहुत जल्द निदान की सटीकता में सुधार कर सकती है।

सीएसएफ फ्लो स्टडी

यदि इंट्रावेंट्रिकुलर कीमोथेरेपी (नीचे देखें) माना जाता है, तो एक मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) प्रवाह अध्ययन किया जा सकता है। यह अध्ययन निर्धारित कर सकता है कि ट्यूमर के कारण सीएसएफ के प्रवाह में रुकावटें आई हैं या नहीं। यदि कीमोथेरेपी को एक ऐसे क्षेत्र में दिया जाता है जो अवरुद्ध है, तो यह प्रभावी नहीं होगा और विषाक्त हो सकता है।

विभेदक निदान

कई स्थितियां लेप्टोमेनिंगियल मेटास्टेस की नकल कर सकती हैं और समान संकेत और लक्षण पैदा कर सकती हैं। इनमें से कुछ में शामिल हैं:

• मस्तिष्क मेटास्टेस: लेप्टोमेनिंगियल रोग और मस्तिष्क मेटास्टेस के लक्षण बहुत समान हो सकते हैं, और दोनों को अक्सर एक साथ निदान किया जाता है।
• बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस: इसमें मेनिंगोकोकल या ट्यूबरकुलस मेनिन्जाइटिस शामिल हैं।
• वायरल मैनिंजाइटिस: इन स्थितियों में साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स, एपस्टीन-बार और वैरिकाला जोस्टर मेनिन्जाइटिस शामिल हैं।
• फंगल मेनिन्जाइटिस: शामिल हिस्टोप्लाज्मोसिस, cocciodiomycosis, और cryptococcosis हैं।
• विषाक्त / चयापचय संबंधी एन्सेफैलोपैथी: ड्रग-प्रेरित एन्सेफैलोपैथी (अक्सर कैंसर विरोधी दवाओं, एंटीबायोटिक दवाओं या दर्द दवाओं के कारण) लेप्टोमेनिंगियल मेटास्टेस के समान लक्षण पैदा कर सकते हैं।
• एपिड्यूरल या एक्स्ट्रामेडुलरी स्पाइनल मेटास्टेस
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम
• सारकॉइडोसिस

इलाज

लेप्टोमेनिंगियल मेटास्टेसिस का उपचार कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें लक्षणों की गंभीरता, प्राथमिक कैंसर का प्रकार, व्यक्ति का सामान्य स्वास्थ्य, अन्य मेटास्टेस की उपस्थिति और बहुत कुछ शामिल हैं।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि, जबकि उपचार न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की प्रगति को रोक सकता है, जो कि निदान के समय मौजूद होते हैं, वे अक्सर बने रहते हैं।

लेप्टोमेनिंगल मेटास्टेस कई कारणों से इलाज के लिए चुनौतीपूर्ण हैं। एक यह है कि वे अक्सर कैंसर के उन्नत चरणों में होते हैं और एक व्यक्ति एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए बीमार हो गया है। इस कारण से, बीमारी वाले लोग कीमोथेरेपी जैसे उपचार को सहन करने में कम सक्षम हो सकते हैं।

मस्तिष्क मेटास्टेस के साथ के रूप में, रक्त-मस्तिष्क बाधा उपचार में समस्याएं पैदा करती है। केशिकाओं के इस तंग नेटवर्क को विषाक्त पदार्थों को मस्तिष्क में जाने से रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है, लेकिन इसी कारण से यह मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में कीमोथेरेपी दवा की पहुंच को सीमित करता है। कुछ लक्षित चिकित्सा और इम्यूनोथेरेपी दवाएं, हालांकि, इस बाधा को भेद सकती हैं।

अंत में, लेप्टोमेनिंगल रोग से संबंधित लक्षण तेजी से प्रगति कर सकते हैं, और कई कैंसर उपचार रोग की प्रगति की तुलना में धीरे-धीरे काम करते हैं।

स्टेरॉयड दवाओं के अलावा अक्सर मस्तिष्क में सूजन को नियंत्रित करने के लिए उपयोग किया जाता है, उपचार के विकल्पों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं।

विकिरण चिकित्सा

रेडिएशन थेरेपी (या प्रोटॉन बीम थेरेपी) लेप्टोमेनिंगियल बीमारी के उपचार के लिए सबसे तेजी से प्रभावी है। सबसे अधिक बार, आंशिक बाहरी बीम विकिरण को उन क्षेत्रों की ओर निर्देशित किया जाता है जहां कैंसर कोशिकाओं के समूह लक्षण पैदा कर रहे हैं।

इंट्रावेंट्रिकुलर कीमोथेरेपी

क्योंकि अंतःशिरा प्रशासित कीमोथेरेपी दवाएं आमतौर पर रक्त-मस्तिष्क बाधा को पार नहीं करती हैं, ये अक्सर मस्तिष्कमेरु द्रव में सीधे इंजेक्ट की जाती हैं। इसे अंतर्गर्भाशयकला, सीएसएफ या इंट्राथेलिक कीमोथेरेपी के रूप में जाना जाता है।

Intrathecal कीमोथेरेपी एक बार एक स्पाइनल टैप सुई के माध्यम से प्रशासित किया गया था। आज, सर्जन आमतौर पर एक ओमेया जलाशय (एक अंतःशिरा कैथेटर प्रणाली) को खोपड़ी के नीचे रखते हैं, जिसमें कैथेटर मस्तिष्कमेरु द्रव में यात्रा करते हैं। कीमोथेरेपी उपचार की अवधि के लिए इस जलाशय को छोड़ दिया जाता है।

प्रणालीगत उपचार

यह शरीर के अन्य क्षेत्रों में भी कैंसर को नियंत्रित करने के लिए महत्वपूर्ण है, इसलिए विशेषज्ञ अक्सर इंट्राथिल कीमोथेरेपी और / या विकिरण के साथ अतिरिक्त उपचार का उपयोग करते हैं।

कुछ प्रणालीगत उपचार रक्त-मस्तिष्क की बाधा को भेदते हैं और लेप्टोमेनिंगियल मेटास्टेस के साथ सहायक हो सकते हैं। फेफड़ों के कैंसर के साथ, कुछ ईजीएफआर अवरोधक और एएलके अवरोधक रक्त-मस्तिष्क अवरोध को भंग कर देंगे और इन मेटास्टेस का इलाज करने में सहायता कर सकते हैं।

एक ईजीएफआर अवरोधक, विशेष रूप से, ऑस्मर्टिनिब (टेग्रिसो), सीएसएफ में एक उच्च पैठ है और अब ईजीएफआर म्यूटेशन वाले लोगों के लिए पहली पंक्ति के उपचार के रूप में सिफारिश की जाती है जिनके मस्तिष्क या लेप्टोमेनिंगल मेटास्टेस होते हैं।

HER2 पॉजिटिव ब्रेस्ट कैंसर के साथ, HER2- टारगेटेड थेरेपी Trastuzumab (Herceptin) एक समान तरीके से CSF में प्रवेश करता है। मेलानोमा के साथ, वीआरएफ इनहिबिटर जैसे कि वेमुराफेनीब (ज़ेलोफ़र), डब्राफेनिब (तफ़िनार), और एन्टरफ़ेनिब (बैटरोवी)। मददगार हो सकता है। विभिन्न प्रकार के कैंसर के लिए, इम्यूनोथेरेपी दवाओं ने ट्यूमर का इलाज करने का वादा भी दिखाया है जो मस्तिष्क या लेप्टोमेनिंग में फैल गया है। इम्यूनोथेरेप्यूटिक चेकपॉइंट इन्हिबिटर्स निवोलुमब (ओपिडिवो) और आईपिलिमैटेब (यर्वॉय) ने मेलानोमा और लेप्टोमेनिंगल मेटास्टेस के साथ लोगों का इलाज करने के लिए एक साथ उपयोग किए जाने पर जीवित रहने की दर में वृद्धि दिखाई।

प्रशामक देखभाल

कुछ मामलों में, जैसे कि जब कोई ट्यूमर बहुत उन्नत होता है, तो इस प्रकार के उपचारों को उपयोगी नहीं माना जाता है। इन उदाहरणों में, प्रशामक देखभाल अभी भी लक्षणों को प्रबंधित करने में काफी मदद कर सकती है।

कई कैंसर केंद्रों में अब उपशामक देखभाल दल हैं जो लोगों के साथ काम करते हैं ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि उनके पास कैंसर के साथ रहते हुए जीवन की सर्वोत्तम गुणवत्ता है।लोगों को एक उपशामक देखभाल परामर्श प्राप्त करने के लिए टर्मिनल कैंसर होने की जरूरत नहीं है: इस तरह की देखभाल शुरुआती-चरण और अत्यधिक इलाज योग्य कैंसर के साथ भी फायदेमंद हो सकती है।

रोग का निदान

सामान्य तौर पर, लेप्टोमेनिंगियल मेटास्टेसिस का पूर्वानुमान खराब है, जिसमें जीवन प्रत्याशा अक्सर महीनों या हफ्तों में मापा जाता है। उस ने कहा, कुछ लोग जो अन्यथा उचित स्वास्थ्य में हैं और उपचार को सहन कर सकते हैं वे बहुत अच्छा करते हैं। लेप्टोमेनिंगियल बीमारी के साथ जीवित रहने वाले लंबे समय तक जीवित रहने वालों की यह संख्या अब बढ़ने की उम्मीद है कि रक्त-मस्तिष्क बाधा को भेदने वाले नए उपचार उपलब्ध हैं।

बहुत से एक शब्द

लेप्टोमेनिंगियल मेटास्टेस का एक निदान दिल-खराब हो सकता है। चूंकि अन्य कैंसर से जीवित रहने की दर में सुधार होता है, इसलिए अधिक लोगों को इस जटिलता का सामना करना पड़ता है। सौभाग्य से, कैंसर चिकित्सा में हालिया प्रगति प्रभावी उपचार के लिए अधिक विकल्पों का वादा करती है। यदि आपको इस जटिलता का पता चला है, तो समझें कि इस समस्या के निदान के बारे में आप क्या सुन और पढ़ सकते हैं। इससे पहले इन अग्रिमों। आज आपके व्यक्तिगत स्थिति के बारे में अपने ऑन्कोलॉजिस्ट से बात करना महत्वपूर्ण है।