हॉर्नर सिंड्रोम का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

हॉर्नर सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है, जिसमें तीन प्राथमिक लक्षण होते हैं: ऊपरी पलक, संकुचित पुतली और चेहरे पर पसीना आना। हॉर्नर सिंड्रोम और इसके लक्षण सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के हिस्से को नुकसान पहुंचाते हैं, जो कई कारणों से उत्पन्न हो सकते हैं।

हॉर्नर सिंड्रोम को एक स्विस नेत्र रोग विशेषज्ञ के लिए नामित किया गया था जिसने 1869 में पहली बार औपचारिक रूप से इस स्थिति का वर्णन किया था। इस सिंड्रोम को कभी-कभी "बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम" या "ओकुलो-सिम्पैथेटिक पाल्सी" भी कहा जाता है।

लक्षण

शास्त्रीय रूप से, हॉर्नर सिंड्रोम तीन लक्षणों के एक समूह का वर्णन करता है जो एक ही अंतर्निहित कारण से उत्पन्न होते हैं। ये लक्षण हैं:

• आंशिक रूप से ऊपरी पलक (ptosis) को गिराना
• छोटी पुतली का आकार (मिओसिस)
• चेहरे पर पसीना आना

आम तौर पर इन आंखों के लक्षणों से दृष्टि या अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का नुकसान नहीं होता है।

ये लक्षण चेहरे के एक तरफ-एक ही तरफ होते हैं। दूसरे शब्दों में, चेहरे के एक ही तरफ की पलक और पुतली ही प्रभावित होगी। हॉर्नर सिंड्रोम के सटीक कारण के आधार पर, चेहरे पर पसीने की हानि आधे चेहरे पर या केवल आधे चेहरे के माथे पर हो सकती है। अन्य मामलों में, यह लक्षण अनुपस्थित हो सकता है।

हॉर्नर सिंड्रोम वाले कुछ लोग स्थिति से संबंधित अतिरिक्त लक्षणों का अनुभव करेंगे। ये लक्षण अधिक परिवर्तनशील होते हैं और हो सकता है या न हों, आंशिक रूप से तंत्रिकाओं के विघटन की सटीक प्रकृति पर निर्भर करते हैं। इनमें चेहरे का फूलना और आंखों का दर्द शामिल हैं।

इसके अतिरिक्त, हॉर्नर सिंड्रोम का अंतर्निहित कारण विशिष्ट लक्षण हो सकता है। उदाहरण के लिए, फेफड़े के कैंसर के कारण हॉर्नर सिंड्रोम वाले किसी व्यक्ति को खांसी हो सकती है जो दूर नहीं जाती है। कैरोटिड धमनी विच्छेदन से हॉर्नर सिंड्रोम वाले किसी व्यक्ति के सिर, गर्दन या चेहरे पर दर्द हो सकता है। इसी तरह, एक स्ट्रोक से हॉर्नर सिंड्रोम वाले व्यक्ति को चक्कर आना या अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण हो सकते हैं।

जीवन के पहले कुछ वर्षों में होने वाले हॉर्नर सिंड्रोम आमतौर पर एक अतिरिक्त लक्षण-आईरिस हेटरोक्रोमिया का कारण बनता है। इसका मतलब यह है कि प्रभावित पक्ष पर आईरिस गैर-प्रभावित पक्ष पर आईरिस की तुलना में हल्का दिखाई देता है।

कारण

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र शरीर का एक घटक है जो शरीर में कुछ बेहोश गतिविधियों को विनियमित करने में मदद करता है। विशेष रूप से, सहानुभूति तंत्रिका तंत्र तनावों के प्रति प्रतिक्रिया करता है, यही कारण है कि इसे कभी-कभी आपके शरीर की "लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया कहा जाता है।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र आपके शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों को संदेश भेजता है, इसलिए खतरनाक स्थितियों का जवाब देने के लिए आपको बेहतर तरीके से सहायता प्रदान की जा सकती है। मस्तिष्क इन संदेशों को नसों और न्यूरॉन्स की एक जटिल प्रणाली के माध्यम से शरीर के विभिन्न हिस्सों में भेजता है।

हॉर्नर सिंड्रोम में, सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का एक विशिष्ट हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है: ऑकुलोसिमपैथेटिक मार्ग। यह मार्ग मस्तिष्क और अंत में आंख (और चेहरे के कुछ हिस्सों) से संदेश भेजता है। रास्ता एक लंबा और जटिल है। पहले न्यूरॉन्स मस्तिष्क में शुरू होते हैं और रीढ़ की हड्डी के माध्यम से छाती के स्तर तक यात्रा करते हैं। यहां, न्यूरॉन्स न्यूरॉन्स के एक अन्य समूह के साथ एक संबंध बनाते हैं जो रीढ़ की हड्डी के बहुत करीब एक अलग पथ का दौरा करते हैं। वे न्यूरॉन्स के एक और समूह को संकेत देते हैं जो गर्दन के स्तर पर शाखा करते हैं। ये न्यूरॉन्स खोपड़ी में प्रवेश करने से पहले गर्दन में एक महत्वपूर्ण धमनी (कैरोटिड धमनी) के साथ यात्रा करते हैं और अंत में आंख सॉकेट के पास से बाहर निकलते हैं।

आम तौर पर, इस मार्ग में संकेत आपके शरीर को तनाव का जवाब देने में मदद करने के लिए संदेश भेजते हैं। विशेष रूप से, वे इसे अधिक व्यापक रूप से खोलने में मदद करने के लिए पलक की मांसपेशियों में से एक को संदेश भेजते हैं। यह पुतली को संदेश भी भेजता है, ताकि उसे अधिक खुलने में मदद मिल सके और इस तरह अधिक प्रकाश में आ सके। यह पसीने की ग्रंथियों को संदेश भी भेजता है, जिससे उन्हें पसीना आने में मदद मिलती है।

जब यह मार्ग क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इन संदेशों का विरोध करने वाले अन्य तंत्रिका संकेत हावी हो जाते हैं, जिससे एक आंख की पलक, छोटी पुतली और पसीने की कमी हो जाती है।

ओकुलो-सिम्पैथेटिक मार्ग द्वारा लंबे और जटिल मार्ग के कारण, शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित करने वाले रोग हॉर्नर सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं। इसमें ब्रेनस्टेम (मस्तिष्क के निचले हिस्से), रीढ़ की हड्डी, छाती और गर्दन को प्रभावित करने वाली बीमारियां शामिल हैं।

यदि ये नसें किसी तरह से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो मार्ग अवरुद्ध हो सकता है और हॉर्नर सिंड्रोम के लक्षण हो सकते हैं। लक्षणों की तीव्रता अक्सर इस बात पर निर्भर करती है कि तंत्रिका मार्ग कितना गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त है।

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र कैसे काम करता है

इस प्रकार के हॉर्नर सिंड्रोम को अधिग्रहीत हॉर्नर कहा जाता है, क्योंकि यह किसी अन्य बीमारी से उत्पन्न होता है और जन्म से मौजूद नहीं होता है। उदाहरण के लिए, न्यूरॉन्स के पहले समूह में समस्याएं चिकित्सा मुद्दों से हो सकती हैं जैसे:

• आघात
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस
• इंसेफेलाइटिस
• मस्तिष्कावरण शोथ
• मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर
• रीढ़ की हड्डी में आघात

मार्ग में नसों के दूसरे सेट को नुकसान अन्य अंतर्निहित समस्याओं से हो सकता है, जैसे:

• फेफड़ों का कैंसर
• सरवाइकल रिब
• सबक्लेवियन धमनी के एन्यूरिज्म (उभड़ा हुआ)
• निचले जबड़े की दंत फोड़ा
• चिकित्सा प्रक्रियाओं से तंत्रिका क्षति (जैसे, थायरॉयडेक्टॉमी, टॉन्सिल्लेक्टोमी, कैरोटिड एंजियोग्राफी)

मार्ग में नसों के तीसरे समूह को नुकसान चिकित्सा समस्याओं के प्रकार के परिणामस्वरूप हो सकता है, जैसे:

• आंतरिक मन्या धमनी के एन्यूरिज्म (उभड़ा हुआ) या विच्छेदन (तेजस्वी)
• टेम्पोरल आर्टरीटिस
• हरपीज ज़ोस्टर संक्रमण

कुछ मामलों में, हॉर्नर सिंड्रोम के कारण की पहचान कभी नहीं की जाती है। इसे "इडियोपैथिक" हॉर्नर सिंड्रोम कहा जाता है।

जन्मजात वर्सस एक्वायर्ड हॉर्नर सिंड्रोम

वर्गीकरण के संदर्भ में, हॉर्नर सिंड्रोम जो जन्मजात है (नवजात अवधि से मौजूद है) आमतौर पर हॉर्नर सिंड्रोम से अलग होता है जो जीवन में बाद में होता है (प्राप्त हॉर्नर सिंड्रोम)। जन्मजात हॉर्नर के अधिकांश मामले भी ऑक्यूलो-सहानुभूति तंत्रिकाओं को नुकसान से उत्पन्न होते हैं। उदाहरण के लिए, ऐसा हो सकता है:

• जन्म के आघात से तंत्रिका क्षति
• न्यूरोब्लास्टोमा या अन्य मस्तिष्क कैंसर
• कैरोटिड धमनी के गठन में जन्मजात असामान्यताएं
• पोस्ट वायरल क्षति
• ग्रीवा डिस्क हर्नियेशन

दुर्लभ जन्मजात रूप

अधिग्रहित और जन्मजात हॉर्नर सिंड्रोम के अधिकांश मामले विरासत में नहीं मिलते हैं और परिवारों में नहीं चलते हैं। हालांकि, एक प्रमुख आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हॉर्नर सिंड्रोम का एक अत्यंत दुर्लभ जन्मजात रूप है। हॉर्नर सिंड्रोम के इस दुर्लभ रूप को परिवारों में पारित किया जा सकता है। इस स्थिति में, 50 प्रतिशत संभावना है कि इस तरह के सिंड्रोम वाले किसी बच्चे का जन्म भी लक्षण होगा।

निदान

हॉर्नर सिंड्रोम का उचित निदान चुनौतीपूर्ण हो सकता है। कई अलग-अलग चिकित्सा सिंड्रोम एक सिकुड़ा हुआ पुतली और / या एक छोड़ने वाली पलक का कारण हो सकते हैं और हॉर्नर सिंड्रोम के साथ भ्रमित हो सकते हैं। इन अन्य संभावित स्थितियों (जैसे ऑप्टिक न्युरैटिस या तीसरे तंत्रिका पक्षाघात) को बाहर निकालना महत्वपूर्ण है।

हॉर्नर सिंड्रोम के अंतर्निहित कारण का उचित निदान महत्वपूर्ण है। कुछ समय, अंतर्निहित कारण काफी हानिरहित है। अन्य समय में, हॉर्नर सिंड्रोम एक जानलेवा विकार का संकेत हो सकता है, जैसे फेफड़ों का कैंसर, न्यूरोब्लास्टोमा, या कैरोटिड धमनी विच्छेदन।

हॉर्नर सिंड्रोम जो दर्द के साथ या न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ होता है, विशेष रूप से चिकित्सकों के लिए संबंधित है।

निदान के लिए एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा बेहद महत्वपूर्ण है। आपका डॉक्टर उन लक्षणों के बारे में पूछेगा जो अंतर्निहित कारण के बारे में सुराग दे सकते हैं। यह उनके लिए यह सवाल करना भी महत्वपूर्ण है कि हॉर्नर सिंड्रोम आपके द्वारा ली गई दवा के कारण हो सकता है या चिकित्सा प्रक्रिया से चोट के परिणामस्वरूप हो सकता है।

एक विस्तृत नेत्र परीक्षा भी महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, आपका डॉक्टर यह जाँच करेगा कि आपके दोनों शिष्य प्रकाश में कैसे प्रतिक्रिया करते हैं और क्या आप अपनी आँखें सामान्य रूप से हिला सकते हैं। चिकित्सकों को न्यूरोलॉजिकल, पल्मोनरी और कार्डियोवस्कुलर सिस्टम पर अतिरिक्त ध्यान देने की आवश्यकता होगी।

निदान के पहले चरणों में से एक ओकुलो-सहानुभूति श्रृंखला का सामान्य क्षेत्र है जो क्षतिग्रस्त है। लक्षण और परीक्षा इस बारे में कुछ सुराग प्रदान कर सकते हैं। विशिष्ट दवाओं वाले आईड्रॉप्स का उपयोग करके भी परीक्षण होते हैं जो बहुत मददगार हो सकते हैं। Apraclonidine जैसी दवाओं का आईड्रॉप देने और फिर यह देखने के लिए कि आपकी आंख कैसे प्रतिक्रिया करती है, आपका डॉक्टर समस्या के सामान्य क्षेत्र का बेहतर विचार प्राप्त करने में सक्षम हो सकता है।

सामान्य रक्त और प्रयोगशाला परीक्षण भी महत्वपूर्ण हो सकते हैं। ये संदर्भ के आधार पर अलग-अलग होंगे। आपको परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है जैसे:

• रक्त केमिस्ट्री, रक्त कोशिकाओं और सूजन का परीक्षण करने के लिए सामान्य रक्त काम करते हैं
• संक्रामक कारणों को नियंत्रित करने के लिए रक्त परीक्षण
• न्यूरोब्लास्टोमा (छोटे बच्चों में सामान्य मस्तिष्क कैंसर) से निपटने में मदद करने के लिए मूत्र परीक्षण
• छाती का एक्स-रे या चेस्ट सीटी (यदि फेफड़ों का कैंसर एक चिंता है)
• हेड सीटी या एमआरआई (स्ट्रोक या कुछ अन्य मस्तिष्क समस्याओं का आकलन करने के लिए)

आपको अपनी विशिष्ट स्थिति के आधार पर अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

इलाज

हॉर्नर सिंड्रोम के लिए उपचार अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है। कोई भी उपचार तब तक शुरू नहीं हो सकता जब तक एक सही निदान नहीं किया जाता है। कुछ संभावित उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• कैंसर के लिए सर्जरी, विकिरण, या कीमोथेरेपी
• एंटी-प्लेटलेट एजेंट और न्यूनतम इनवेसिव उपचार जैसे एंजियोप्लास्टी (कैरोटिड धमनी विच्छेदन के लिए)
• विशिष्ट प्रकार के स्ट्रोक के लिए क्लॉट-भंग करने वाले एजेंट
• संक्रामक कारणों के लिए एंटीबायोटिक्स या एंटीवायरल ड्रग्स
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (जैसे, मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए)

इसके लिए विभिन्न प्रकार के चिकित्सा विशेषज्ञों के हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है, जैसे कि पल्मोनोलॉजिस्ट, न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ और ऑन्कोलॉजिस्ट। अंतर्निहित स्थिति का पता चलने पर कई मामलों में, हॉर्नर सिंड्रोम के लक्षण दूर हो जाएंगे। अन्य मामलों में, कोई उपचार उपलब्ध नहीं है।

बहुत से एक शब्द

हॉर्नर सिंड्रोम के लक्षण आमतौर पर बहुत गंभीर नहीं होते हैं, और अक्सर एक व्यक्ति के जीवन में बहुत हस्तक्षेप नहीं करते हैं। हालाँकि, यह मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है कि क्या आप या आपके द्वारा देखभाल करने वाले किसी व्यक्ति में हॉर्नर सिंड्रोम के लक्षण हैं। यह विशेष रूप से एक चिकित्सा पेशेवर द्वारा देखा जाना महत्वपूर्ण है यदि लक्षण एक दर्दनाक दुर्घटना के बाद शुरू होते हैं या यदि चक्कर आना, मांसपेशियों में कमजोरी, गंभीर सिरदर्द, या गर्दन में दर्द जैसे लक्षण भी मौजूद हैं। इससे आपको अपने चिकित्सक के रूप में मन की शांति मिलेगी। सुनिश्चित करें कि आपके पास एक गंभीर अंतर्निहित समस्या नहीं है। एक अतिव्यापी निदान तक पहुंचने में थोड़ा समय लग सकता है, लेकिन आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम आपको उन उत्तरों के लिए काम करेगी जो आपको आवश्यक हैं।