विषय
हिर्स्चस्प्रुंग रोग आंतों की रुकावट या रुकावट का जन्मजात कारण है। यह असामान्य है, प्रत्येक 5,000 जन्मों में लगभग 1 में होता है।यह बृहदान्त्र और मलाशय के अंत में नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं (तंत्रिका कोशिकाओं) की कमी के कारण होता है। सामान्य क्रमाकुंचन के लिए इन नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की आवश्यकता होती है, इसलिए उनके बिना, आपको आंतों के तरंग-जैसे संकुचन नहीं होते हैं जो चीजों को साथ ले जाते हैं, जिससे वे संकुचित हो जाते हैं और मल के मार्ग को कोलोन से बाहर करने से रोकते हैं। इससे कब्ज होता है, जो इस विकार का क्लासिक लक्षण है।
लक्षण
नवजात शिशुओं को आमतौर पर जीवन के पहले चौबीस घंटों के भीतर अपना पहला मल त्याग (काला टैरी मेकोनियम) होगा।
हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी वाले अधिकांश बच्चों को मेकोनियम पास करने में देरी होगी। कुछ अन्य लोग जीवन के पहले महीने में बाद में पुरानी कब्ज विकसित करेंगे। किसी भी तरह से, यह आंत्र रुकावट को जन्म दे सकता है, जिसमें कई संबद्ध संकेत और लक्षण शामिल हैं:
- पेट बढ़ाना
- उल्टी, जो बिलीव हो सकती है
- उचित पोषण न मिलना
- वजन का बढ़ना
परिक्षण
हिर्शस्प्रंग रोग का निदान करने के लिए परीक्षण किया जा सकता है और इसमें शामिल हैं:
- एक्स-रे, जो आंतों के गैसीय विचलन और मलाशय में गैस और मल की अनुपस्थिति दिखा सकता है
- एक बेरियम एनीमा, जो एक संक्रमण क्षेत्र या सामान्य बृहदान्त्र और संकुचित क्षेत्र के बीच का क्षेत्र दिखा सकता है जो कि गैन्ग्लियन कोशिकाओं की कमी से प्रभावित होता है
- गुदा मैनोमेट्री, एक परीक्षण जो मलाशय में आंतरिक गुदा दबानेवाला यंत्र के दबाव को मापता है
निदान की पुष्टि करने के लिए, एक गुदा बायोप्सी किया जाता है, जो बृहदान्त्र और मलाशय के अंत में नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की कमी को दर्शाता है।
हिर्शस्प्रंग के संदेह के लिए परीक्षण आमतौर पर बेरियम एनीमा से शुरू होना चाहिए। यदि बेरियम एनीमा सामान्य है, तो बच्चे के हिर्शस्प्रंग होने की संभावना बहुत कम है। एक असामान्य बेरियम एनीमा वाले बच्चे या जो कब्ज के लिए नियमित चिकित्सा उपचार में विफल रहते हैं, तो उन्हें एक गुदा बायोप्सी कराना चाहिए।
उपचार
हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का उपचार सर्जिकल रिपेयर द्वारा किया जाता है, जिसमें पहले कोलोस्टॉमी का निर्माण होता है और फिर बाद में गैन्ग्लियन कोशिकाओं के बिना कोलन के हिस्से को हटाकर स्वस्थ भागों को वापस एक साथ जोड़ने (पुल-थ्रू ऑपरेशन) से होता है।
कभी-कभी एकल-चरण पुल-थ्रू प्रक्रिया या यहां तक कि सर्जरी को लैप्रोस्कोपिक रूप से करना संभव होता है।
सर्जिकल मरम्मत का प्रकार संभवतः आपके बच्चे के विशिष्ट मामले पर निर्भर करेगा। उदाहरण के लिए, कुछ शिशु बहुत बीमार होते हैं जब उन्हें पहली बार एक चरण की सर्जरी का पता चलता है।
हिर्स्चस्प्रुंग रोग के बारे में आपको क्या जानना चाहिए
हिर्स्चस्प्रुंग रोग के बारे में जानने के लिए अन्य बातों में यह शामिल है कि:
- को जन्मजात एंग्लिओनिक मेगाकोलोन भी कहा जाता है
- यह लड़कों में ज्यादा सामान्य है
- यह डाउन सिंड्रोम, वेर्डनबर्ग सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस और अन्य सिंड्रोम से जुड़ा हो सकता है और माना जाता है कि यह कई अलग-अलग जीनों में परिवर्तन के कारण होता है।
- हालांकि आम तौर पर नवजात शिशुओं की एक बीमारी है, हिर्स्चस्प्रुंग की कभी-कभी पुराने बच्चों में पुरानी कब्ज के साथ संदेह होता है, खासकर अगर वे कभी भी एनीमा या सपोसिटरी की सहायता के बिना अपने आप पर सामान्य मल त्याग नहीं करते थे या जब तक वे स्तनपान से दूर नहीं हुए, तब तक पुरानी कब्ज का विकास नहीं हुआ।
- एक पैथोलॉजिस्ट हैराल्ड हिर्शस्प्रंग के नाम पर रखा गया था, जिन्होंने 1887 कोपेनहेगन में विकार के साथ दो बच्चों का वर्णन किया था
एक बाल चिकित्सा गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक बाल चिकित्सा सर्जन आपके बच्चे को हिर्स्चस्प्रुंग रोग के निदान और उपचार में सहायक हो सकता है।