हेपेटोसप्लेनिक टी-सेल लिंफोमा का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• जोखिम
• इम्यूनोसप्रेशन की जाँच करना
• निदान
• प्राकृतिक इतिहास और प्रैग्नेंसी
• इलाज

हेपेटोसप्लेनिक टी-सेल लिंफोमा (एचएसटीसीएल) एक बहुत ही दुर्लभ लिंफोमा है। नैदानिक ​​रूप से "हेपेटोसप्लेनिक δ cell टी-सेल लिंफोमा" के रूप में जाना जाता है, यह बीमारी केवल वैज्ञानिक साहित्य में शायद ही कभी रिपोर्ट की गई है, और इसलिए इसकी सच्ची घटना अज्ञात है।

एचएसटीसीएल अक्सर छोटे पुरुषों में देखा गया है, हालांकि महिलाओं और बच्चों से जुड़े मामलों को भी प्रलेखित किया गया है। इसके अलावा, इम्युनोकॉम्प्रोमाइज्ड रोगियों में एचएसटीसीएल के बढ़े हुए जोखिम की एक कड़ी है। प्रकाशित मामलों के आधार पर, HSTCL को पहली बार में गलत तरीके से पेश किए जाने की संभावना है, और यह अपेक्षाकृत खराब रोग का निदान करता है।

लक्षण

• सामान्यीकृत अस्वस्थता
• थकान
• निम्न रक्त गणना (एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के लक्षण: एनीमिया थकान, थकावट पैदा कर सकता है
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आसान चोट या रक्तस्राव का कारण बन सकता है
• अस्पष्टीकृत बुखार सहित संवैधानिक लक्षण
• वजन कम करने की कोशिश किए बिना वजन कम होना
• रात को पसीना आता है जो आपकी शर्ट या चादर को भिगो देता है
• पेट की परिपूर्णता, जकड़न या दर्द (बढ़े हुए यकृत, बढ़े हुए प्लीहा के कारण)
• किसी भी पहचाने जाने योग्य सूजन लिम्फ नोड्स की कमी: कई लिम्फोमाओं के विपरीत, यह स्थिति आमतौर पर होती है नहीं किसी भी पता लगाने योग्य लिम्फ नोड्स, या गांठ और धक्कों को शामिल करें, जिसे आप गर्दन, बगल, या कमर में त्वचा के नीचे महसूस कर सकते हैं।

जोखिम

• पुरुष लिंग को पारंपरिक रूप से पहले प्रकाशित मामले श्रृंखला के आधार पर एक जोखिम कारक माना गया है।
  इम्यूनोसप्रेशन का निरंतर उपयोग, या तो वर्तमान में, या पिछले वर्षों में: अंग प्रत्यारोपण दवा
• सूजन आंत्र रोग के लिए प्रणालीगत चिकित्सा (क्रोहन रोग या अल्सरेटिव कोलाइटिस)
• पिछला चिकित्सा इतिहास: किडनी प्रत्यारोपण या अन्य ठोस अंग प्रत्यारोपण
• मलेरिया का इतिहास
• इतिहास EBV पॉजिटिव हॉजकिन रोग

यद्यपि उपरोक्त प्रोफ़ाइल संकलित की गई है, लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचएसटीसीएल के विवरण अपेक्षाकृत सीमित मामलों पर आकर्षित होते हैं।

माना जाता है कि एचएसटीसीएल सभी परिधीय टी-सेल लिम्फोमा के 2% से कम के लिए जिम्मेदार है। अपने अज्ञात कारण के बावजूद, इस लिम्फोमा से प्रभावित लगभग 10% से 20% रोगियों में पुराने प्रतिरक्षा दमन का इतिहास है, जैसे कि ठोस अंग प्रत्यारोपण, लिम्फोपोलिफ़ेरेटिव विकार, सूजन आंत्र रोग, हेपेटाइटिस बी संक्रमण या इम्यूनोसप्रेसेव थेरेपी।

इम्यूनोसप्रेशन की जाँच करना

परक्कल और सहकर्मियों के एक अध्ययन में, एचएसटीसीएल के पच्चीस मामलों की पहचान इम्यूनोसप्रेस्सिव थेरेपी का उपयोग करने वाले रोगियों के बीच की गई। ट्वेंटीस (88% रोगियों) में सूजन आंत्र रोग और तीन में संधिशोथ रोग था। चार मामले (16%) महिलाओं में थे और चार रोगी 65 वर्ष से अधिक उम्र के थे। चौबीस मामलों (96%) को एक इम्युनोमोड्यूलेटर (एज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन या मेथोट्रेक्सेट) भी मिला। दो रोगियों को अकेले एडालिमेटाब प्राप्त हुआ।

दीपक और सहकर्मियों के अध्ययन में, एफडीए प्रतिकूल घटना रिपोर्टिंग प्रणाली (2003-2010) से कुल 3,130,267 रिपोर्ट डाउनलोड की गईं, टीएनएफ-α इनहिबिटर के साथ टी-सेल एनएचएल के निन्यानवे मामलों को एफडीए एयर्स में पहचाना गया। और साहित्य की खोज का उपयोग करके नौ अतिरिक्त मामलों की पहचान की गई। कुल 38 रोगियों में संधिशोथ, 36 मामलों में क्रोहन रोग, 11 को सोरायसिस, नौ को अल्सरेटिव कोलाइटिस, और छह को एंकिलोजिंग स्पॉन्डिलाइटिस था। मामलों में से अड़सठ (68%) दोनों में TNF-α अवरोधक और एक इम्युनोमोड्यूलेटर (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, या cyclosporine) के संपर्क में थे। हेपाटोस्प्लेनिक टी-सेल लिंफोमा (एचएसटीसीएल) सबसे आम रिपोर्ट किया गया उपप्रकार था, जबकि माइकोसिस फंगोजाइड्स / सेज़री सिंड्रोम और एचएसटीसीएल को टीएनएफ-α-इनहिबिटर एक्सपोज़र के साथ अधिक सामान्य के रूप में पहचाना गया था।

निदान

हेपेटोसप्लेनिक टी-सेल लिंफोमा को निदान करने में लंबा समय लग सकता है, क्योंकि पहले कई और सामान्य स्थितियों पर विचार किया जा सकता है। निदान अस्थि मज्जा, यकृत और / या प्लीहा के बायोप्सी नमूनों और प्रवाह साइटोमेट्री विश्लेषण पर आधारित है। एक विशेषज्ञ हेमाटोपैथोलॉजिस्ट द्वारा बायोप्सी सामग्री की समीक्षा की सिफारिश की जाती है।

अस्थि मज्जा बायोप्सी आमतौर पर अतिसूक्ष्म लिम्फोइड कोशिकाओं के कारण हाइपरसेल्यूलर (कोशिकाओं द्वारा लिया गया अतिरिक्त स्थान) दिखाते हैं, लेकिन परिवर्तनों को सूक्ष्म के रूप में वर्णित किया गया है। बेल्हाडज और उनके सहयोगियों ने HSTCL के साथ 21 रोगियों की एक श्रृंखला पर अपनी 2003 की रिपोर्ट में निम्नलिखित उल्लेख किया है:

"इस सूक्ष्म भागीदारी को छह रोगियों में तुरंत मान्यता नहीं मिली, जिससे पांच रोगियों में प्रतिक्रियाशील हाइपरसेलुलर मैरो के गलत निदान के लिए और प्रारंभिक परीक्षा में एक और रोगी के साथ एक अन्य रोगी में क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया हो गया।"

हालांकि, इस शोध समूह ने नियमित अस्थि मज्जा बायोप्सी पर घुसपैठ के एक विशिष्ट लक्षणवादी साइनस पैटर्न का उल्लेख किया: "... ट्यूमर कोशिकाओं का एक अजीबोगरीब वितरण, जो प्रारंभिक परीक्षा में, अक्सर सूक्ष्म है और इसलिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के बिना पहचानना मुश्किल है।"

फ्लो साइटोमेट्री और बायोप्सी नमूनों के इम्यूनोफेनोटाइपिंग जैसे विशेष प्रयोगशाला परीक्षण एचएसटीसीएल के निदान के लिए आवश्यक उपकरण हैं, लेकिन जांचकर्ता नैदानिक ​​संदेह के उच्च सूचकांक होने के महत्व पर ध्यान देते हैं।

शारीरिक परीक्षा और प्रयोगशाला परीक्षण भी विचारोत्तेजक हो सकते हैं। एक बढ़े हुए प्लीहा और यकृत सहित शारीरिक परीक्षा पर निष्कर्ष मौजूद हो सकते हैं। पूर्ण रक्त गणना में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट काउंट), एनीमिया (कम लाल रक्त कोशिका की गिनती), और ल्यूकोपेनिया (कम सफेद रक्त कोशिका की गिनती) जैसी असामान्यताएं दिखाई दे सकती हैं। यकृत परीक्षण अनिवार्य रूप से सामान्य हो सकते हैं या उन्नत एंजाइम दिखा सकते हैं।

प्राकृतिक इतिहास और प्रैग्नेंसी

HSTCL को लिम्फ नोड्स, या लिम्फैडेनोपैथी के विस्तार के बिना यकृत, प्लीहा, और अस्थि मज्जा-सभी के कर्कश स्थानों में कैंसर लिम्फोसाइटों के घुसपैठ की विशेषता है।

लिम्फोमा कोशिकाओं के आक्रमण से प्लीहा और यकृत की महत्वपूर्ण वृद्धि हो सकती है। कम प्लेटलेट काउंट से अलग, कम निम्न गणनाएँ सामान्य हैं, जो गंभीर हो सकती हैं।

एचएसटीसीएल वाले 80% लोगों में तथाकथित बी लक्षण होते हैं, जिसमें बुखार, रात को पसीना और अनजाने में वजन कम होना शामिल है। नैदानिक ​​पाठ्यक्रम अत्यधिक आक्रामक है, निदान के समय से लगभग एक वर्ष तक औसत जीवित रहने के साथ; हालाँकि, पहले पता लगाने और उचित उपचार के साथ संभावित बेहतर परिणामों के बारे में बहुत अनिश्चितता है।

ऑटोलॉगस या एलोजेनिक प्रत्यारोपण को नैदानिक ​​परीक्षणों के लिए रोगी की भर्ती के रूप में माना जाना चाहिए। यद्यपि इन आक्रामक रणनीतियों का समर्थन करने के लिए डेटा सीमित हैं, लेकिन परिणाम अकेले कीमोथेरेपी के साथ खराब है।

इलाज

एक बार एचएसटीसीएल के निदान की पुष्टि हो जाने और चरणबद्ध कार्य पूरा हो जाने पर, चिकित्सा तुरंत शुरू की जानी चाहिए क्योंकि रोग काफी तेजी से प्रगति कर सकता है। इस बीमारी की दुर्लभता के कारण कोई मानक चिकित्सा मौजूद नहीं है; हालांकि, अन्य आक्रामक लिम्फोमा में अध्ययन के एक्सट्रपलेशन के आधार पर कीमोथेरेपी रेजिमेंट को पेश किया गया है। हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट और क्लिनिकल परीक्षण में भागीदारी पर विचार किए गए विकल्पों में से हो सकता है।

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