विषय
ग्रोथ हार्मोन की कमी (GHD) का परिणाम तब होता है जब पिट्यूटरी ग्रंथि वृद्धि हार्मोन की अपर्याप्त मात्रा का उत्पादन करती है। यद्यपि विकार के साथ पैदा होने वाले बच्चों में सबसे आम है, जिसे जन्मजात जीएचडी के रूप में जाना जाता है, विकास हार्मोन की कमी जीवन में बाद में विकसित हो सकती है (जीएचडी का अधिग्रहण)। जन्मजात जीएचडी विकास में देरी, छोटे कद, और धीमी शारीरिक परिपक्वता के अन्य लक्षणों का कारण बनता है। हालांकि जीएचडी बौद्धिक क्षमता को सीधे प्रभावित नहीं करता है, कुछ बच्चों को सीखने और अन्य देरी का भी अनुभव हो सकता है। वयस्कों में, अधिग्रहित जीएचडी के लक्षण कम ऊर्जा स्तर से लेकर ऑस्टियोपोरोसिस और बिगड़ा हुआ हृदय समारोह तक होते हैं। जन्मजात जीएचडी एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है, जबकि जीएचडी अधिग्रहित अक्सर मस्तिष्क आघात या एक पिट्यूटरी ग्रंथि ट्यूमर के परिणामस्वरूप होता है। वृद्धि हार्मोन की कमी के लिए मानक उपचार पुनः संयोजक मानव विकास हार्मोन (rHGH) के दैनिक इंजेक्शन हैं।लक्षण
जन्मजात जीएचडी के साथ पैदा हुए बच्चे में एक वयस्क की तुलना में अलग लक्षण होंगे जो बाद में जीवन में विकार विकसित करते हैं। बच्चों के लिए, टेल-टेल लक्षण में से एक, छोटे-से-औसत कद से उत्पन्न होता है, क्योंकि यह स्थिति उस दर को धीमा कर देती है जिस पर हाथ और पैर की हड्डियां बढ़ती हैं।
छोटे कद के अलावा, बच्चों में वृद्धि हार्मोन की कमी के लक्षणों में शामिल हैं:
- एक बड़ा माथा (खोपड़ी के अधूरे बंद होने के कारण)
- एक छोटी या अविकसित नाक सहित चेहरे की हड्डियों का धीमा विकास
- वयस्क दांतों का विलंबित विकास
- महीन या विरल बाल
- अपर्याप्त नाखून वृद्धि
- उच्च अनिमेष आवाज
- पेट की चर्बी की अधिकता
- विलंबित यौवन
- हालांकि बहुत कम, लड़कों में एक माइक्रोप्रिन
GHD विकसित करने वाले वयस्क किसी भी लक्षण का अनुभव कर सकते हैं:
- ऊर्जा में कमी
- शरीर की संरचना में परिवर्तन - विशेष रूप से पेट और आंत की वसा में वृद्धि और दुबले शरीर के ऊतकों में कमी
- मांसपेशियों की ताकत में कमी
- ऑस्टियोपोरोसिस
- रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि
- इंसुलिन प्रतिरोध
- बिगड़ा हुआ हृदय समारोह
- यौन रोग
- अवसाद या चिंता
कारण
जन्मजात वृद्धि हार्मोन की कमी एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होती है जो विशिष्ट उत्परिवर्तन के आधार पर दोनों या माता-पिता द्वारा पारित किया जा सकता है। तीन आनुवंशिक दोषों को जीएचडी के लिए जिम्मेदार माना जाता है: विकास हार्मोन की कमी आईए, विकास हार्मोन की कमी आईबी, या वृद्धि हार्मोन की कमी IIB। जन्मजात जीएचडी भी मस्तिष्क दोष से उत्पन्न हो सकता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि के अपर्याप्त विकास का कारण बनता है।
अधिग्रहित जीएचडी के कई संभावित कारण हैं। उनमें से हैं:
- मस्तिष्क आघात
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का संक्रमण
- पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर
- हाइपोथैलेमस ट्यूमर
- तपेदिक या सारकॉइडोसिस जैसे प्रणालीगत रोग
- कपालभाति विकिरण
कभी-कभी वृद्धि हार्मोन की कमी के एक सटीक कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, जिस स्थिति में इसे "अज्ञातहेतुक जीएचडी" कहा जाता है।
निदान
बच्चों और वयस्कों के लिए नैदानिक प्रक्रिया में महत्वपूर्ण अंतर हैं। बच्चों के लिए, जिनके संपूर्ण स्वास्थ्य का मूल्यांकन वार्षिक जांचों में किया जाता है, जीएचडी का संदेह आसानी से पता लगाया जाता है, जब वे स्पष्ट रूप से विकास चार्ट के आधार पर अपने बच्चों की उम्र और सामान्य विकास के अन्य उपायों और / या वृद्धि हार्मोन की कमी के अन्य लक्षण दिखाते हैं। चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा (विशेष रूप से ऊंचाई वेग, या विकास की गति) बच्चों में निदान के प्राथमिक चालक हैं। वयस्कों में, चिकित्सीय इतिहास और शारीरिक परीक्षण अन्य बीमारियों को नियंत्रित करने के लिए भी महत्वपूर्ण हैं।
यदि कोई चिकित्सक रक्त परीक्षण का निर्णय लेता है, तो इंसुलिन जैसे विकास कारक (IGF-1) और विकास कारक बाइंडिंग प्रोटीन (IGFBP-3) का आकलन करके वृद्धि हार्मोन की कमी का निदान किया जा सकता है। लेकिन पूरे दिन ग्रोथ हार्मोन के स्तर में उतार-चढ़ाव होने के कारण, जीएचडी का निदान केवल रक्त के नमूने में हार्मोन की मात्रा को मापने के द्वारा नहीं किया जा सकता है।
वृद्धि हार्मोन को जारी करने के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि को उत्तेजित करने के लिए दवा का उपयोग किया जा सकता है। इसके बाद रक्त के स्तर पर पड़ने वाले प्रभाव का मूल्यांकन किया जाता है। यदि दवा वृद्धि हार्मोन में कम से कम (या नहीं) वृद्धि का उत्पादन करती है, तो जीएचडी के निदान की पुष्टि की जा सकती है, हालांकि विलंबित विकास के अन्य संभावित कारणों, जैसे कि थायरॉयड विकार के बारे में पता लगाने के लिए अधिक परीक्षण हो सकते हैं। एक बच्चा भी। उनकी हड्डियों में वृद्धि प्लेटों का मूल्यांकन करने के लिए इमेजिंग परीक्षणों से गुजरना पड़ सकता है।
दो विशिष्ट चरण हैं जिन पर आमतौर पर बच्चों को जीएचडी का निदान किया जाता है: पहली उम्र 5 वर्ष के आसपास है जब एक बच्चा स्कूल शुरू करता है और यह स्पष्ट हो जाता है कि वे अपने सहपाठियों से छोटे हैं। दूसरा यौवन से संबंधित है: लड़कों के लिए, जिसका अर्थ है 12 से 16 के बीच, लड़कियों के लिए 10 और 13 के बीच।
वयस्कों में वृद्धि हार्मोन की कमी के कारण लक्षण कम स्पष्ट हैं और आसानी से अन्य विकारों से संबंधित हो सकते हैं।इस कारण से, एक वयस्क में GHD का अधिग्रहण आमतौर पर एक पिट्यूटरी फ़ंक्शन के सामान्य मूल्यांकन के दौरान किया जाता है जो थायरॉयड, अधिवृक्क, या यौन रोग के लक्षणों या संकेतों के कारण किया जा रहा है।
इलाज
वृद्धि हार्मोन की कमी को मुख्य रूप से पुनः संयोजक मानव विकास हार्मोन (rHGH) के दैनिक इंजेक्शन के साथ माना जाता है। (rHGH का सामान्य नाम somatropin है; ब्रांड नाम में Genotropin, Humatrope और अन्य शामिल हैं)।
बच्चों के लिए, एक बार निदान शुरू होने के बाद उपचार शुरू किया जाता है और कई वर्षों के दौरान जारी रखा जाता है, जो बहुत अधिक संभावना को बढ़ाता है जिससे वे विकास और विकास की अपेक्षाकृत सामान्य दर प्राप्त करेंगे। इस समय के दौरान निर्धारित की गई खुराक में वृद्धि होती है, एक पहुंच तक। यौवन के आसपास की चोटी, जिसके बाद उपचार आमतौर पर बंद कर दिया जाता है।
जिन बच्चों में जीएचडी से जुड़े विकास संबंधी विकार होते हैं, आमतौर पर उन सह-मौजूदा समस्याओं के लिए लक्षित उपचार की आवश्यकता होगी, जैसे:
- भौतिक चिकित्सा चलने और शक्ति में देरी के लिए
- व्यावसायिक चिकित्सा सेल्फ-फीडिंग, ड्रेसिंग, टॉयलेटिंग और लर्निंग के लिए
- वाक - चिकित्सा मुंह और चेहरे की संरचनाओं में कमजोरी को संबोधित करने के लिए जो निगलने और बात करने पर प्रभाव डाल सकती है
बहुत से एक शब्द
क्या वृद्धि हार्मोन की कमी जन्मजात या अधिग्रहीत (या अज्ञातहेतुक) है, यह निदान और उपचार के लिए एक अपेक्षाकृत आसान विकार है। जीएचडी के साथ जन्म लेने वाले अधिकांश बच्चे जो हार्मोन का इंजेक्शन जल्दी शुरू करते हैं, वे शारीरिक रूप से अपने साथियों के साथ पकड़ लेंगे और विकास अधिक होगा। प्रैग्नेंसी वयस्कों के लिए कट-एंड-ड्राय नहीं है, कुछ को जो GHD विकसित करते हैं, वे इसे तब तक नहीं जान सकते, जब तक कि वे गंभीर जटिलताओं का विकास नहीं करते, लेकिन फिर भी यह जानकर सुकून मिलता है कि उन्हें बच्चों की तरह आसानी से इलाज किया जा सकता है।