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बहुपद के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (जीपीए), जिसे पहले वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में जाना जाता है, एक दुर्लभ ऑटोइम्यून विकार है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनता है।कारण
सभी ऑटोइम्यून विकारों के साथ, जीपीए एक प्रतिरक्षा प्रणाली की विशेषता है जो गड़बड़ा गई है। अज्ञात कारणों से, शरीर गलती से रक्त वाहिकाओं में सामान्य ऊतक को विदेशी के रूप में पहचान लेगा। कथित खतरे को समाहित करने के लिए, प्रतिरक्षा कोशिकाएं कोशिकाओं को घेर लेंगी और एक ग्रैनुलोमा के रूप में जाना जाने वाला कठोर नोड्यूल बनाएगी।
ग्रैनुलोमा के गठन से प्रभावित रक्त वाहिकाओं में पुरानी सूजन का विकास हो सकता है (एक स्थिति जिसे वास्कुलिटिस के रूप में जाना जाता है)। समय के साथ, यह संरचनात्मक रूप से जहाजों को कमजोर कर सकता है और उन्हें फटने का कारण बन सकता है, आमतौर पर ग्रैनुलोमैटस वृद्धि के स्थल पर। यह रक्त वाहिकाओं को कठोर और संकीर्ण करने का कारण बन सकता है, जिससे शरीर के प्रमुख भागों में रक्त की आपूर्ति में कटौती होती है।
जीपीए मुख्य रूप से छोटे से मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है। जबकि श्वसन पथ, फेफड़े, और गुर्दे हमलों के मुख्य लक्ष्य हैं, जीपीए भी त्वचा, जोड़ों और तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचा सकता है। हृदय, मस्तिष्क और जठरांत्र संबंधी मार्ग शायद ही कभी प्रभावित होते हैं।
जीपीए पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, मुख्य रूप से 40 और 60 की उम्र के बीच। यह एक असामान्य बीमारी माना जाता है, जिसमें प्रति दस लाख लोगों पर केवल 10 से 20 मामलों की वार्षिक घटना होती है।
प्रारंभिक लक्षण और लक्षण
जीपीए के लक्षण संवहनी सूजन के स्थान से भिन्न होते हैं। प्रारंभिक चरण की बीमारी में, लक्षण अक्सर अस्पष्ट और गैर-विशिष्ट हो सकते हैं जैसे कि बहती नाक, नाक में दर्द, छींकने और नाक के बाद वाले ड्रिप।
हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य, अधिक गंभीर लक्षण विकसित हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- वजन घटना
- थकान
- भूख में कमी
- बुखार
- नाक से खून आना
- सीने में दर्द (सांस की तकलीफ के साथ या बिना)
- मध्य कान का दर्द
इन लक्षणों की सामान्यीकृत प्रकृति अक्सर निदान को मुश्किल बना सकती है। यह असामान्य नहीं है, उदाहरण के लिए, जीपीए के गलत निदान और श्वसन संक्रमण के रूप में माना जाता है। यह केवल तब होता है जब डॉक्टर वायरल या बैक्टीरियल कारण का कोई सबूत नहीं पाते हैं कि आगे की जांच का आदेश दिया जा सकता है, खासकर जब वासटिटिस का सबूत हो।
प्रणालीगत लक्षण
एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में, GPA एक बार में एक या कई अंग प्रणालियों को चोट पहुंचा सकता है। हालांकि लक्षणों का स्थान भिन्न हो सकता है, अंतर्निहित कारण (वास्कुलिटिस) आमतौर पर ऑटोइम्यून निदान की दिशा में डॉक्टर को इंगित कर सकता है यदि कई अंग शामिल होते हैं।
GPA के प्रणालीगत लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- एक छिद्रित पट के कारण नाक के पुल का ढहना (जिसे "काठी नाक" के रूप में भी जाना जाता है, जो लंबे समय तक कोकीन के उपयोग के साथ देखा जाता है)
- अस्थि विनाश के कारण दांत का नुकसान
- आंतरिक कान की क्षति से सेंसोरिनुरल हियरिंग लॉस
- आंख के कुछ हिस्सों में ग्रैनुलोमैटस का विकास
- श्वासनली के संकुचित होने के कारण आवाज बदल जाती है
- मूत्र में रक्त (हेमट्यूरिया)
- गुर्दे के कार्य का तेजी से नुकसान गुर्दे की विफलता के लिए अग्रणी
- फेफड़ों में कणिकागुल्म घावों और गुहाओं के गठन के कारण खूनी कफ के साथ एक खांसी
- गठिया (अक्सर शुरू में संधिशोथ के रूप में निदान किया जाता है)
- त्वचा पर लाल या बैंगनी पैच का विकास (पुरपुरा)
- तंत्रिका क्षति (न्यूरोपैथी) के कारण होने वाली सुन्नता, झुनझुनी या जलन
निदान के तरीके
जीपीए का निदान आम तौर पर कई के बाद ही किया जाता है, असंबंधित लक्षण लंबे समय तक अस्पष्टीकृत होते हैं। हालांकि, इस बीमारी से जुड़े विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी की पहचान करने के लिए रक्त परीक्षण उपलब्ध हैं, निदान की पुष्टि (या अस्वीकार) करने के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति (या कमी) पर्याप्त नहीं है।
इसके बजाय, निदान लक्षणों, प्रयोगशाला परीक्षणों, एक्स-रे, और एक शारीरिक परीक्षा के परिणामों के संयोजन के आधार पर किया जाता है।
प्रभावित ऊतक के बायोप्सी सहित एक निदान का समर्थन करने के लिए अन्य उपकरणों की आवश्यकता हो सकती है। एक फेफड़े की बायोप्सी आमतौर पर सबसे अच्छी जगह है, भले ही श्वसन संबंधी लक्षण न हों। ऊपरी श्वसन पथ की बायोप्सी, इसके विपरीत, कम से कम सहायक होती है क्योंकि 50 प्रतिशत ग्रैनुलोमा या ऊतक क्षति का कोई संकेत नहीं दिखाएगा।
इसी तरह, छाती का एक्स-रे या सीटी स्कैन अक्सर फेफड़ों की असामान्यताओं को प्रकट कर सकता है, अन्यथा सामान्य फेफड़े के कार्य।
साथ में, GPA निदान का समर्थन करने के लिए परीक्षणों और लक्षणों का संयोजन पर्याप्त हो सकता है।
वर्तमान उपचार
1970 के दशक से पहले, पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस को लगभग सार्वभौमिक रूप से घातक माना जाता था, जो अक्सर श्वसन विफलता या मूत्रमार्ग (रक्त में अपशिष्ट उत्पादों के असामान्य रूप से उच्च स्तर से युक्त एक स्थिति) के कारण होता है।
हाल के वर्षों में, उच्च-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड और प्रतिरक्षा दमनकारी दवाओं का संयोजन 75 प्रतिशत मामलों में छूट प्राप्त करने में प्रभावी साबित हुआ है।
सक्रिय रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सूजन को कम करने और साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसी प्रतिरक्षा दमनकारी दवाओं के साथ ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करने से, जीपीए वाले कई व्यक्ति लंबे, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं और 20 साल या उससे अधिक समय तक छूट में रह सकते हैं।
प्रारंभिक उपचार के बाद, कोर्टिकोस्टेरोइड की खुराक आमतौर पर कम हो जाती है क्योंकि रोग नियंत्रण में लाया जाता है। कुछ मामलों में, दवाओं को पूरी तरह से रोका जा सकता है।
इसके विपरीत साइक्लोफॉस्फेमाइड, आमतौर पर तीन से छह महीने के लिए निर्धारित किया जाता है और फिर दूसरे में बदल दिया जाता है, एक कम विषैले इम्यूनोसप्थेंट। रखरखाव चिकित्सा की अवधि अलग-अलग हो सकती है, लेकिन आमतौर पर किसी भी खुराक में बदलाव से पहले एक या दो साल तक रहता है।
गंभीर बीमारी वाले व्यक्तियों में, अन्य, अधिक आक्रामक हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है, जिनमें शामिल हैं:
- उच्च खुराक अंतःशिरा चिकित्सा
- प्लाज्मा विनिमय (जहां रक्त को ऑटोइंटिबॉडी को हटाने के लिए अलग किया जाता है)
- किडनी प्रत्यारोपण
रोग का निदान
उच्च छूट दरों के बावजूद, 50 प्रतिशत तक उपचारित व्यक्ति एक निस्तारण का अनुभव करेंगे। इसके अलावा, जीपीए वाले व्यक्तियों को दीर्घकालिक जटिलताओं का खतरा होता है, जिनमें क्रोनिक किडनी की विफलता, सुनवाई हानि और बहरापन शामिल है। इनसे बचने का सबसे अच्छा तरीका है कि आप अपने डॉक्टर के साथ-साथ नियमित रक्त और इमेजिंग परीक्षणों की नियमित जाँच कराएँ।
बीमारी के उचित प्रबंधन के साथ, सफलतापूर्वक इलाज किए गए 80 प्रतिशत मरीज कम से कम आठ साल तक जीवित रहेंगे। नए एंटीबॉडी-आधारित थेरेपी और एक पेनिसिलिन जैसे व्युत्पन्न जिसे सेलकैप (मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल) कहा जाता है, आने वाले वर्षों में उन परिणामों में और सुधार कर सकता है।