Goodpasture सिंड्रोम का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज
• रोग का निदान

Goodpasture सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ और संभावित जीवन-धमकाने वाला ऑटोइम्यून रोग है जो फेफड़ों और गुर्दे दोनों को नुकसान पहुंचाता है। इसे कभी-कभी Goodpasture बीमारी या एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (एंटी-जीबीएम) बीमारी के रूप में भी जाना जाता है। हालांकि, चिकित्सा पेशेवर कभी-कभी इन शर्तों का थोड़ा अलग तरीके से उपयोग करते हैं।

गुडपास्ट्योर सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें हर साल दस लाख लोगों में से एक को स्थिति का निदान किया जाता है। यह पहली बार 1919 में डॉ। अर्नेस्ट गुडस्पेस द्वारा विशेषता थी। जिन कारणों से यह स्पष्ट नहीं है, यह बीमारी सबसे आम है। दो बार जीवन: एक व्यक्ति के 20 के दशक में और बाद में उनके 60 के दशक के आसपास।

लक्षण

Goodpasture सिंड्रोम के लक्षण फेफड़ों और गुर्दे की समस्याओं के परिणामस्वरूप होते हैं। बीमारी वाले लगभग 60 प्रतिशत से 80 प्रतिशत लोग फेफड़े और गुर्दे की बीमारी दोनों के लक्षणों का अनुभव करते हैं। इसके विपरीत, लगभग 20 प्रतिशत से 40 प्रतिशत को केवल किडनी की बीमारी होती है, और 10 प्रतिशत से कम लोग केवल फेफड़ों की समस्याओं का अनुभव करते हैं।

फेफड़े की समस्या

Goodpasture सिंड्रोम की फेफड़ों की समस्याएं निम्नलिखित जैसे लक्षण पैदा कर सकती हैं:

• ठंड लगना और बुखार
• खूनी खाँसी
• सूखी खाँसी
• थकान
• सांस लेने में कठिनाई
• छाती में दर्द

कुछ मामलों में, गुडस्पेस सिंड्रोम गंभीर फुफ्फुसीय रक्तस्राव का कारण बन सकता है: फेफड़े और श्वसन पथ के अन्य भागों से रक्तस्राव। इससे अप्रत्यक्ष रूप से एनीमिया हो सकता है, लाल रक्त कोशिकाओं की कम गिनती हो सकती है। अधिक गंभीर होने पर, रक्त फेफड़ों के छोटे थैली में ऑक्सीजन के आदान-प्रदान को रोक सकता है। इससे श्वसन विफलता हो सकती है, एक जीवन-धमकी की स्थिति जिसमें शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है।

गुडस्टार सिंड्रोम के गुर्दे की समस्याएं ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस नामक एक स्थिति के कारण होती हैं। यह सिर्फ ग्लोमेरुलस नामक किडनी के एक विशिष्ट भाग की सूजन को संदर्भित करता है। इससे अतिरिक्त लक्षण और समस्याएं होती हैं।

गुर्दे से संबंधित समस्याएं

गंभीरता के आधार पर, गुर्दे की समस्याओं में शामिल हो सकते हैं:

• मतली और उल्टी
• रक्तचाप में वृद्धि
• पेशाब के साथ दर्द होना
• मूत्र में रक्त
• पीठ दर्द (पसलियों के नीचे का क्षेत्र)
• थकान
• खुजली
• उलझन भरी सोच
• बरामदगी
• सांस लेने में कठिनाई

कभी-कभी ये लक्षण धीरे-धीरे आते हैं। अन्य मामलों में, वे कई दिनों में काफी गंभीर हो जाते हैं। यदि गुर्दे की समस्याएं गंभीर हैं, तो यह मूत्रमार्ग को जन्म दे सकता है। यह आपके रक्त में यूरिया नामक अपशिष्ट उत्पाद के बहुत अधिक स्तर होने से संभावित जीवन-धमकी की स्थिति है।

कभी-कभी, Goodpasture syndrome ऑटोइम्यून इनर ईयर डिजीज नामक एक और स्थिति के साथ होता है। इस तरह के लक्षण हो सकते हैं:

• कान में परिपूर्णता
• कान में बजना
• सिर चकराना
• अचानक सुनने का नुकसान

कारण

गुडपावर सिंड्रोम को ऑटोइम्यून बीमारी का एक प्रकार माना जाता है। इन चिकित्सा स्थितियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सों को खराब हो जाता है। यह सामान्य ऊतक पर हमला करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सों का कारण बन सकता है, जिससे इन बीमारियों के लक्षण हो सकते हैं। माना जाता है कि आनुवांशिक और पर्यावरणीय दोनों कारण अधिकांश ऑटोइम्यून बीमारियों में योगदान करते हैं, लेकिन ये पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं।

गुडस्पेस सिंड्रोम में, प्रतिरक्षा प्रणाली को कोलेजन के एक घटक के खिलाफ असामान्य रूप से सक्रिय होने लगता है जो फेफड़े और गुर्दे दोनों में पाया जाता है। गुर्दे में, यह ग्लोमेरुली को प्रभावित करता है, गुर्दे में छोटे फिल्टर जो अतिरिक्त पानी की मदद करते हैं। और आपके रक्त से अपशिष्ट पदार्थों को मूत्र में बदल देते हैं। फेफड़े में, यह वायुकोशिका को प्रभावित कर सकता है, हवा के छोटे थैली जहां ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का आदान-प्रदान होता है। प्रतिरक्षा सक्रियण और सूजन तब स्थिति के लक्षणों को जन्म देती है। असामान्य रूप से सक्रिय एंटीबॉडी को एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी कहा जाता है।

Goodpasture सिंड्रोम को ट्रिगर करने में आनुवंशिकी भी एक भूमिका निभाती है। विशिष्ट जीन के कुछ प्रकार वाले लोगों को इन आनुवंशिक वेरिएंट के बिना लोगों की तुलना में बीमारी होने की अधिक संभावना है। हालांकि, इन वेरिएंट वाले अधिकांश लोगों को बीमारी नहीं होती है, इसलिए अन्य कारक भी महत्वपूर्ण लगते हैं।

जोखिम

निम्नलिखित में से कुछ में बीमारी होने का जोखिम बढ़ सकता है:

• धूम्रपान
• कार्बनिक सॉल्वैंट्स या हाइड्रोकार्बन धुएं के संपर्क में
• धातु धूल के संपर्क में
• कोकीन साँस लेना
• कुछ प्रकार के फेफड़ों में संक्रमण
• कुछ प्रकार की दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं (जैसे कि एनाम्टुज़ुमैब)

विशेष रूप से, Goodpasture सिंड्रोम से फेफड़े की बीमारी होने की संभावना बहुत अधिक होती है यदि व्यक्ति को किसी अन्य कारण से कुछ पूर्व फेफड़ों के नुकसान का सामना करना पड़ा हो।

निदान

गुडस्पेस सिंड्रोम का निदान करने में, चिकित्सक को अन्य चिकित्सा स्थितियों के बीच अंतर करना चाहिए जो फेफड़ों, गुर्दे या दोनों अंगों को प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, कुछ प्रकार के वास्कुलिटिस इसी तरह के लक्षण पैदा कर सकते हैं, जैसे कुछ अन्य ऑटोइम्यून रोग, जैसे कि ल्यूपस।

• Goodpasture सिंड्रोम के निदान के लिए एक चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा की आवश्यकता होती है। आपका चिकित्सा प्रदाता आपकी अन्य चिकित्सा समस्याओं और आपके वर्तमान लक्षणों के बारे में प्रश्न पूछेगा। नैदानिक ​​सुराग देखने के लिए वह आपके शरीर के सभी हिस्सों का अच्छी तरह से मूल्यांकन करेगा। बेसिक ब्लडवर्क से किडनी की कार्यक्षमता, एनीमिया और संक्रमण का आकलन करने में मदद मिलेगी।

नैदानिक ​​परीक्षण

• गुर्दे की बायोप्सी
• एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी की जांच के लिए रक्त परीक्षण

गुडपावर सिंड्रोम का निदान करने और उपचार शुरू करने के लिए कभी-कभी ये परीक्षण पर्याप्त होते हैं। हालांकि, गुर्दे की बायोप्सी आमतौर पर स्थिति के लिए एक निश्चित निदान प्रदान करती है। यह त्वचा के माध्यम से किए गए एक छोटे चीरा के माध्यम से, पर्कुटेक्ट रूप से किया जाता है। एक खुर्दबीन के नीचे गुर्दे के ऊतक को हटा दिया जाता है और जांच की जाती है। यह चिकित्सकों को गुर्दे की समस्याओं के सटीक कारण का अधिक सटीक निदान करने में सक्षम बनाता है।

गंभीर रूप से बीमार रोगियों को तब तक गुर्दे की बायोप्सी नहीं हो सकती जब तक उनकी स्थिति अधिक स्थिर नहीं हो जाती। फेफड़े की बायोप्सी आमतौर पर किडनी बायोप्सी के रूप में एक नैदानिक ​​उपकरण के रूप में प्रभावी नहीं है, लेकिन यह उन मामलों में आवश्यक हो सकता है जहां एक गुर्दा बायोप्सी संभव नहीं है।

रोगी को प्रबंधित करने में मदद के लिए कुछ अन्य परीक्षण महत्वपूर्ण हैं:

• एक मूत्र के नमूने का विश्लेषण (गुर्दा समारोह के बारे में जानकारी देता है)
• छाती का एक्स-रे (फुफ्फुसीय रक्तस्राव दिखा सकता है)
• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट

जितनी जल्दी हो सके सही निदान तक पहुंचना आवश्यक है, इसलिए व्यक्ति उपचार शुरू कर सकता है। यह जीवित रहने का सबसे अच्छा मौका और पूर्ण गुर्दे की वसूली के लिए सबसे अच्छा मौका देगा।

इलाज

गुडपैचर सिंड्रोम का प्रारंभिक उपचार दो चीजों पर केंद्रित है: तेजी से रक्त से एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी को हटाने और उनके भविष्य के उत्पादन को रोकना।

रक्त से एंटीबॉडी को निकालना प्लास्मफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया के माध्यम से किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के दौरान, एक व्यक्ति के रक्त को सुई के माध्यम से उनके शरीर से निकाल दिया जाता है और एक मशीन से जोड़ा जाता है। यह मशीन फिर व्यक्ति के शरीर में रक्त के शेष हिस्सों को पंप करने से पहले हानिकारक एंटीबॉडीज को हटा देती है। एक मरीज को दिन में एक बार या हर दूसरे दिन लगभग दो से तीन सप्ताह तक इस प्रक्रिया से गुजरना होगा, या जब तक कि एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी पूरी तरह से हटा नहीं दी जाती।

नए एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी का उत्पादन रोकना भी बहुत महत्वपूर्ण है। यह एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के द्वारा किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए निम्नलिखित कुछ दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• Corticosteroids
• साईक्लोफॉस्फोमाईड
• Azathioprine (कभी-कभी साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के विषाक्त प्रभाव के कारण उपयोग किया जाता है)

आमतौर पर, प्रारंभिक उपचार के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्लस साइक्लोफॉस्फेमाइड दिया जाता है।

रोग की गंभीरता और अन्य कारकों के आधार पर, इन दवाओं को अंतःशिरा या मौखिक रूप से दिया जा सकता है। रोगियों को शुरू में इन दवाओं की उच्च मात्रा दी जा सकती है ताकि उनकी बीमारी नियंत्रण में आ सके। उसके बाद, वे कम रखरखाव खुराक लेने में सक्षम हो सकते हैं। इस बात पर निर्भर करता है कि व्यक्ति किस तरह से उपचार करता है, इसके लिए उन्हें कई महीनों तक इम्युनोसप्रेसिव ड्रग्स लेने की आवश्यकता होती है। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी को रोकने से पहले, चिकित्सक को एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी के स्तर के लिए परीक्षण करने की आवश्यकता होगी, यह सुनिश्चित करने के लिए कि ये अब मौजूद नहीं हैं।

इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स लेने वाले लोगों को कुछ संक्रमण होने की अधिक संभावना हो सकती है। Goodpasture के सिंड्रोम के एपिसोड के तुरंत बाद फेफड़े में संक्रमण होना काफी खतरनाक हो सकता है। इस वजह से, कभी-कभी Goodpasture सिंड्रोम वाले लोगों को संक्रमण को रोकने में मदद करने के लिए दवाओं के साथ रोगनिरोधी उपचार भी किया जाता है। इनमें कुछ एंटिफंगल दवाएं, एंटीबायोटिक्स और एंटीवायरल दवाएं शामिल हो सकती हैं।

Goodpasture सिंड्रोम वाले कुछ मरीज़ निदान के समय गंभीर रूप से बीमार हैं। इन व्यक्तियों को चिकित्सा गहन देखभाल इकाई में सहायक देखभाल की बहुत आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए, श्वासनली की विफलता को रोकने में मदद करने के लिए इन व्यक्तियों को श्वासनली में एक ट्यूब के इंटुबैषेण-प्लेसमेंट की आवश्यकता हो सकती है।

आपातकालीन हेमोडायलिसिस भी कभी-कभी आवश्यक होता है। यह शरीर से अपशिष्ट को खत्म करने के लिए गुर्दे के कुछ कार्यों को करने में मदद करता है। कुछ मामलों में, यह आवश्यकता अस्थायी होगी जब तक कि उपचार प्रभावी नहीं हो सकते। अन्य मामलों में, व्यक्तियों को गुर्दे को दीर्घकालिक नुकसान हो सकता है। इन लोगों को लंबे समय तक हेमोडायलिसिस की आवश्यकता हो सकती है। इन व्यक्तियों में से कुछ के लिए, एक गुर्दा प्रत्यारोपण एक विकल्प है। प्रत्यारोपण पर केवल तभी विचार किया जाना चाहिए जब कोई व्यक्ति कई महीनों तक एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी से मुक्त रहा हो।

यह भी महत्वपूर्ण है कि Goodpasture सिंड्रोम वाले लोग संभावित रोग ट्रिगर को हटा दें। उदाहरण के लिए, धूम्रपान करने वालों को धूम्रपान छोड़ने के लिए अत्यधिक प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। गुडपासचर सिंड्रोम के उपचार के लिए आमतौर पर महत्वपूर्ण देखभाल नर्सों, पल्मोनोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट और रुमेटोलॉजिस्ट सहित कई चिकित्सा विशिष्टताओं के इनपुट की आवश्यकता होती है।

रोग का निदान

Goodpasture सिंड्रोम की बीमारी की प्रारंभिक अवधि अक्सर काफी गंभीर होती है, और कुछ रोगियों की मृत्यु हो जाती है। हालांकि, 90 प्रतिशत से अधिक रोगी उच्च स्तर की देखभाल प्राप्त करने पर बीमारी के इस चरण से बच जाते हैं। एपिसोड के बाद जीवित रहने की दर पांच साल में लगभग 80 प्रतिशत है। पूर्ण गुर्दा समारोह की वसूली काफी हद तक इस बात पर निर्भर करती है कि चिकित्सा शुरू करने से पहले गुर्दे कितनी गंभीर रूप से प्रभावित हुए थे।

आमतौर पर, जो लोग Goodpasture syndrome के एक प्रकरण से पीड़ित होते हैं, उनमें कभी दूसरा नहीं होता। हालांकि, कभी-कभी लोगों को बीमारी से छुटकारा मिलता है।

यदि आपके पास संभावित रिलेप्से के कोई लक्षण हैं, जैसे कि खांसी उठना, सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, पीठ में दर्द या भ्रम की स्थिति में अपने चिकित्सा प्रदाता से संपर्क करें। इस तरह, आप जल्द से जल्द इलाज शुरू कर सकते हैं, जिससे आपको अच्छे परिणाम की उम्मीद है।

बहुत से एक शब्द

गुडपावर सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। यह एक चिकित्सा संकट है जो तेजी से हड़ताल कर सकता है, जिससे जीवन के लिए खतरनाक लक्षण पैदा हो सकते हैं। यह सीखना भयावह और भयावह हो सकता है कि आप जिससे प्यार करते हैं उसे कोई गंभीर बीमारी है, भले ही वे पहले स्वस्थ थे। लेकिन हालांकि यह बीमारी गंभीर है, इस बीमारी को दूर करने के लिए हमारे पास कुछ अच्छे उपचार हैं, और अधिकांश लोग कभी भी किसी अन्य बीमारी के प्रकरण का अनुभव नहीं करेंगे। हेल्थकेयर प्रदाताओं की एक पूरी टीम निदान और उपचार के माध्यम से आपके साथ काम करेगी। अपने दोस्तों, परिवार और अपनी पूरी मेडिकल टीम से समर्थन प्राप्त करने में संकोच न करें।