विषय
Duodenal atresia एक दुर्लभ जन्मजात (जन्म के समय मौजूद) स्थिति है जिसमें छोटी आंत का पहला भाग शामिल होता है (जिसे ग्रहणी कहा जाता है)।आम तौर पर, भ्रूण के विकास के दौरान ग्रहणी के लुमेन (उद्घाटन) खुले रहते हैं; यह भोजन और तरल पदार्थ को पाचन तंत्र के माध्यम से स्वतंत्र रूप से प्रवाह करने की अनुमति देता है, जबकि भ्रूण विकसित हो रहा है। डुओडेनल एट्रेसिया में या तो एक अनुपस्थिति शामिल है या ग्रहणी के उद्घाटन का पूरा बंद होना है। अनिवार्य रूप से, यह किसी प्रकार की खराबी के कारण ग्रहणी का अवरोध है। इस प्रकार तरल पदार्थ छोटी आंत और पाचन तंत्र के शेष भाग से गुजरने में असमर्थ होते हैं, जन्म से पहले और बाद में रुकावट (एट्रेसिया) के कारण।
डुओडेनल एट्रेसिया का परिणाम पॉलीहाइड्रमनिओस नामक स्थिति में होता है, जो एमनियोटिक द्रव (गर्भावस्था के दौरान भ्रूण को घेरने वाला द्रव) का एक असामान्य संचय है। पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगाने वाला एक प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड एक परीक्षा परिणाम है जो आमतौर पर स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को सुझाव देता है कि ग्रहणी संबंधी गतिरोध मौजूद हो सकता है। पॉलीहाइड्रमनिओस गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का एक उच्च जोखिम प्रस्तुत करता है, जैसे कि समय से पहले प्रसव।
लक्षण
प्रसवपूर्व (जन्म से पहले) लक्षण
ग्रहणी के गतिभंग के जन्म के पहले लक्षणों में शामिल हैं:
- Polyhydramnios। सामान्य परिस्थितियों में, भ्रूण अतिरिक्त एमनियोटिक द्रव को निगलता है, लेकिन जब ग्रहणी के एट्रेसिया मौजूद होते हैं, तो भ्रूण को निगलना मुश्किल होता है, जिसके परिणामस्वरूप अतिरिक्त एमनियोटिक द्रव का निर्माण होता है।
- डबल बुलबुला। यह अल्ट्रासाउंड पर देखी जाने वाली ग्रहणी की गति का एक उत्कृष्ट संकेत है। एक बुलबुला द्रव से भरे पेट की छवि है और दूसरा द्रव से भरा ग्रहणी है। ये तब होते हैं जब पेट और ग्रहणी के हिस्से में तरल पदार्थ होता है, लेकिन आंतों के मार्ग के नीचे कोई तरल पदार्थ नहीं होता है।
जन्म के बाद लक्षण
जन्म के बाद, शिशुओं में ग्रहणी के अन्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं जैसे:
- पेट की सूजन (ऊपरी पेट की)
- बड़ी मात्रा में गंभीर उल्टी (जिसमें हरे रंग की उल्टी हो सकती है जिसमें पित्त होता है)
- अगर कई घंटे तक फार्मूला या ब्रेस्ट मिल्क निकल जाए तो भी उल्टी जारी रहती है
- पहले कुछ मेकोनियम मल के बाद मल त्याग की अनुपस्थिति। मेकोनियम स्टूल गहरे रंग का मल होता है जिसमें गर्भाशय में भ्रूण के विकास के दौरान आंतों को पंक्तिबद्ध करने वाली सामग्री होती है।
कारण
डुओडेनल एट्रेसिया एक जन्मजात स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से पहले विकसित होता है। वास्तव में क्या स्थिति अज्ञात है, हालांकि आनुवंशिकी एक भूमिका निभा सकती है। जन्मजात जन्म दोष, जैसे डाउन सिंड्रोम को ग्रहणी संबंधी गतिभंग के साथ जोड़ा गया है।
Duodenal atresia एक असामान्यता है जो एक पृथक स्थिति हो सकती है, या यह अन्य जन्मजात जन्म दोषों के साथ हो सकती है। डाउन सिंड्रोम वाले शिशुओं में स्थिति आम है। वास्तव में, लगभग 1 से 3 शिशुओं का जन्म ग्रहणी की गति के साथ होता है, जिन्हें डाउन सिंड्रोम (एक वंशानुगत दोष जिसमें ट्राइसॉमी 21 जीन शामिल है) का निदान किया जाता है।
ग्रहणी संबंधी गति की घटना की दर हर 5,000 से 10,000 जीवित जन्मों में लगभग एक है; हालत लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करती है। ग्रहणी संबंधी गतिभंग के साथ पैदा होने वाले सभी शिशुओं में से आधे से एक संबंधित जन्मजात दोष है, जिसमें लगभग 30% ग्रहणी के गतिरोध डाउन सिंड्रोम शामिल हैं।
अन्य संबंधित जन्मजात असामान्यताओं में एसोफैगल एट्रेसिया (घुटकी की एक असामान्यता जो सामान्य गतिशीलता को प्रभावित करती है), गुर्दे की समस्याएं, अंगों के दोष, हृदय (हृदय) के दोष, समय से पहले जन्म और अन्य आंतों की विसंगतियों (असामान्यताएं) शामिल हैं।
डाउन सिंड्रोम (ट्राइसॉमी 21)
डाउन सिंड्रोम एक आनुवांशिक विकार है जिसमें गुणसूत्र 21 की एक अतिरिक्त प्रतिलिपि शामिल है (इसका परिणाम दो के बजाय तीन प्रतियों वाले व्यक्ति में होता है)। यही कारण है कि डाउंस सिंड्रोम को "ट्राइसॉमी 21" कहा जाता है। गुणसूत्रों की इस अतिरिक्त प्रतिलिपि के परिणामस्वरूप शारीरिक और बौद्धिक अक्षमता होती है। कई अन्य असामान्यताएं, जैसे कि ग्रहणी संबंधी गतिहीनता, साथ ही हृदय की समस्याएं, दृष्टि समस्याएं, सुनने की समस्याएं और अन्य स्थितियां देखी जा सकती हैं।
डाउन सिंड्रोम: लक्षण, कारण, उपचार और नकल
निदान
कई जो गर्भवती हैं, उनकी 20 सप्ताह की प्रीनेटल अल्ट्रासाउंड जांच होगी। हालांकि, गर्भावस्था के अंतिम तिमाही तक ग्रहणी संबंधी गतिहीनता अल्ट्रासाउंड पर दिखाई नहीं दे सकती है। हालांकि तीसरी तिमाही के दौरान एक अल्ट्रासाउंड ग्रहणी के गतिरोध का पता लगा सकता है, इसका मतलब यह नहीं है कि एक ग्रहणी बाधा मौजूद है, दूसरे शब्दों में, निदान नहीं है। 100% अल्ट्रासाउंड परिणामों पर निर्भर करता है।
20 सप्ताह की प्रसवपूर्व जांच के बाद एक अतिरिक्त अल्ट्रासाउंड किया जा सकता है-गर्भावस्था के तीसरे तिमाही के दौरान-कई कारणों से, जिनमें शामिल हैं:
- आनुवंशिक स्क्रीनिंग जिसने डाउन सिंड्रोम का संकेत दिया है, मौजूद है
- एक सामान्य प्रसवपूर्व परीक्षा के दौरान गर्भाशय का असामान्य रूप से बड़ा माप (यह अत्यधिक एमनियोटिक द्रव या पॉलीहाइड्रमनिओस के कारण हो सकता है)
- अल्ट्रासाउंड पर भ्रूण के उदर क्षेत्र में एक "डबल बबल" नोट किया गया है।
एक बार ग्रहणी की गति में संदेह होने पर, कई नैदानिक परीक्षण किए जा सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- आनुवंशिक परीक्षण (यदि यह पहले से ही आयोजित नहीं किया गया है) अन्य जन्मजात दोषों का मूल्यांकन करने के लिए
- उच्च संकल्प भ्रूण अल्ट्रासोनोग्राफी, एक गैर-इनवेसिव नैदानिक परीक्षण, एक अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ द्वारा किया जा सकता है। परीक्षण में गर्भाशय में बच्चे की तस्वीर बनाने के लिए चिंतनशील ध्वनियों का उपयोग करना शामिल है। चित्र भ्रूण के आंत्र पथ और अन्य अंगों को चित्रित करते हैं। उच्च-रिज़ॉल्यूशन भ्रूण अल्ट्रासोनोग्राफी का उपयोग अतिरिक्त एमनियोटिक द्रव के संकेतों की जांच के लिए भी किया जाता है।
- भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी (शॉर्ट के लिए "इको" कहा जाता है) एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जा सकता है जो भ्रूण के दिल की असामान्यताओं में माहिर है। मूल्यांकन करने के लिए यह एक अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया है कि जन्मजात हृदय दोष (जो आमतौर पर ग्रहणी के साथ होता है)। डाउन सिंड्रोम के साथ पैदा होने वाले शिशुओं में हृदय दोष का खतरा भी बढ़ जाता है।
- उल्ववेधन एमनियोटिक द्रव के एक नमूने की आकांक्षा को शामिल करने वाली एक प्रक्रिया है, जो भ्रूण को घेरने वाले एमनियोटिक थैली से ली गई है। मां के पेट में एक लंबी सुई डाली जाती है, और द्रव को हटा दिया जाता है और फिर आनुवंशिक विकारों के लिए भ्रूण के गुणसूत्रों का विश्लेषण करने के लिए परीक्षण किया जाता है। यह प्रक्रिया अक्सर क्लिनिक में की जाती है; एम्निओसेंटेसिस के परिणाम उपलब्ध होने से पहले कई दिन लग सकते हैं।
बच्चे के जन्म के बाद तक ग्रहणी की गति का निश्चित निदान नहीं किया जा सकता है, जब एक साधारण एक्स-रे निदान को सत्यापित कर सकता है। यदि ग्रहणी की गति का पता लगाया जाता है, तो यह सुनिश्चित करने के लिए एक इकोकार्डियोग्राम परीक्षण किया जाएगा कि शिशु को कोई हृदय दोष नहीं है।
इलाज
जन्म से पहले डुओडेनल एट्रेसिया उपचार
शिशु के जन्म के बाद ग्रहणी की गति का उपचार केवल तब ही किया जा सकता है, लेकिन गर्भावस्था के दौरान कुछ हस्तक्षेप करने वाले तौर-तरीके होते हैं। जन्म के समय के हस्तक्षेप का उद्देश्य जन्म के समय जटिलताओं के जोखिम को कम करना है। भ्रूण की निगरानी के लिए नज़दीकी अवलोकन (साथ ही माँ) प्रसवपूर्व निवारक उपचार के उपाय हैं। इसमें गर्भाशय के लगातार माप, इसके आकार और आंतरिक दबाव का मूल्यांकन जैसे हस्तक्षेप शामिल हैं। कभी-कभी कुछ अतिरिक्त को कम करने के लिए एक प्रक्रिया जिसे अम्निओर्डेक्शन (गर्भावस्था के दौरान कुछ एमनियोटिक द्रव को हटाना) कहा जाता है।
जन्म के बाद डुओडेनल एट्रेसिया उपचार
ग्रहणी की गति से निदान वाले शिशुओं को सामान्य रूप से वितरित किया जा सकता है (के बिना सर्जिकल सी-सेक्शन प्रक्रिया की आवश्यकता)। समग्र लक्ष्य भ्रूण की वास्तविक नियत तारीख के करीब योनि प्रसव के लिए है। हालांकि प्रसव सामान्य हो सकता है, विशेष चिकित्सा हस्तक्षेप हैं जिन्हें बच्चे के जन्म के बाद की आवश्यकता होगी। इसलिए, शिशु को जन्म के बाद नवजात गहन देखभाल इकाई में ले जाया जाएगा।
ग्रहणी की गति का निदान करने वाला शिशु तब तक बोतल या स्तनपान से दूध नहीं ले पाएगा, जब तक कि ग्रहणी की रुकावट को ठीक करने के लिए सर्जरी न की जाए। ग्रहणी की गति के साथ एक शिशु को दूध पिलाने के लिए अंतःशिरा पोषक तत्वों और तरल पदार्थों की आवश्यकता होती है, क्योंकि छोटी आंत में रुकावट होती है। इसके अलावा, एक बहुत पतली लचीली ट्यूब जिसे नासोगैस्ट्रिक (एनजी) ट्यूब कहा जाता है, नाक या मुंह के माध्यम से शिशु के पेट में डाली जाएगी। यह एकत्र की गई किसी भी हवा को हटा देगा, क्योंकि फंसी हुई हवा और गैसें पाचन तंत्र से सामान्य रूप से नहीं चल पाएंगी। ट्यूब निर्जलीकरण को रोकने के साथ-साथ पोषण प्रदान करने में मदद करने के लिए तरल पदार्थों के वितरण की भी अनुमति देगा।
शल्य चिकित्सा
अधिकांश परिस्थितियों में, ग्रहणी को ठीक करने के लिए की गई शल्य प्रक्रिया जन्म के दो या तीन दिन बाद बच्चे को दी जाती है। हालांकि ग्रहणी के कई अलग-अलग प्रकार के विकृतियां हैं, जिन्हें ग्रहणी की गति का उपप्रकार माना जाता है, वास्तविक प्रक्रिया है। प्रत्येक उपप्रकार के लिए मुख्य रूप से समान है। प्रक्रिया के चरणों में शामिल हैं:
- सामान्य संज्ञाहरण का प्रशासन
- ग्रहणी के अवरुद्ध अंत को खोलना
- छोटी आंत के शेष को अंत तक जोड़ना जो अवरुद्ध था
- छोटी आंत में, पेट के माध्यम से एक खिला ट्यूब का परिचय। सर्जरी के बाद शुरुआती हफ्तों में बच्चे को दूध पिलाने के लिए ट्यूब का इस्तेमाल किया जाएगा। यह सर्जिकल साइट को ठीक करने की अनुमति देता है।
शल्यचिकित्सा के बाद
प्रक्रिया के बाद, बच्चे को नवजात गहन देखभाल इकाई में वापस कर दिया जाएगा; नवजात शिशु को कुछ दिनों के लिए वेंटिलेटर (एक मशीन जो बच्चे को सामान्य रूप से सांस लेने में मदद करती है) पर रखा जाना आवश्यक हो सकता है।
सामान्य परिस्थितियों में (बशर्ते कोई जटिलताएं न हों) बच्चे को ग्रहणी संबंधी गतिभंग के लिए सर्जरी करने के लगभग तीन सप्ताह बाद अस्पताल में होगा। ऐसा इसलिए है क्योंकि सर्जरी के दौरान डाली गई ट्यूब को तब तक रहना चाहिए जब तक कि छोटी आंत पूरी तरह से ठीक न हो जाए। तीन सप्ताह के इस समय के दौरान, शिशु कर सकता है केवल nasogastric ट्यूब के माध्यम से खिलाया। सर्जन द्वारा यह सुनिश्चित करने के बाद कि सर्जिकल साइट ठीक हो गई है, शिशु तुरंत एक बोतल लेना शुरू कर सकता है, या स्तनपान कर सकता है। एक बार बच्चा मुंह से भोजन ले रहा है, बाद की जटिलताओं के बिना, अस्पताल से छुट्टी का आदेश दिया जाएगा।
रोग का निदान
एक शर्त का पूर्वानुमान-जैसे ग्रहणी संबंधी गतिभंग-उपचार के परिणाम का वर्णन करता है; ग्रहणी की गति के लिए, परिणाम आंत्र रुकावट को ठीक करने के लिए सर्जरी की सफलता को दर्शाता है। जब नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के मुताबिक, जब ग्रहणी की गति का तुरंत निदान और उपचार किया जाता है, तो रोग का निदान उत्कृष्ट है।
पोस्ट ऑपरेटिव जटिलताओं दुर्लभ हैं। लेकिन कुछ मामलों में, निर्जलीकरण, छोटे आंत्र के पहले भाग की सूजन, आंतों की गतिशीलता की समस्याएं या गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स हो सकता है।
मिनिमली-इनवेसिव सर्जरी बनाम कन्वेंशनल सर्जरी का अध्ययन
2017 के एक अध्ययन में ग्रहणी संबंधी गतिभंग के साथ शिशुओं के परिणाम की जांच की गई, जिन्हें 2004 से 2016 तक सर्जिकल हस्तक्षेप (दोनों न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी [एमआईएस] के साथ-साथ पारंपरिक ओपन सर्जरी के माध्यम से इलाज किया गया था। एमआईएस में आघात को कम करने की प्रक्रिया के दौरान सर्जिकल इंक्रीज को कम करना शामिल है। सर्जन को नेत्रहीन मार्गदर्शन करने के लिए बहुत छोटे औजारों और एक एंडोस्कोप का उपयोग करके शरीर का प्रदर्शन किया जाता है। ओपन सर्जरी में पारंपरिक सर्जिकल उपकरणों का उपयोग करते हुए एक सामान्य आकार का चीरा शामिल होता है। अध्ययन के परिणामों को शिशुओं के समग्र चिकित्सा समय का मूल्यांकन करने के लिए मापा गया था। यहाँ कुछ अध्ययन के निष्कर्ष पैरामीटर हैं:
| न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी (एमआईएस) बनाम। डुओडेनल अट्रेसिया के लिए पारंपरिक / ओपन सर्जरी | ||||
|---|---|---|---|---|
| अस्पताल में भर्ती होने की अवधि (सर्जरी के बाद) | ग्रहणी को ठीक करने का समय (नहरबंदी) | समय जब तक शिशु मुंह द्वारा पूर्ण आहार नहीं ले सकता | सर्जिकल प्रक्रिया के लिए समय की लंबाई | |
| ओपन सर्जरी | 25 दिन | 8 से 12 दिन | 15 से 25 दिन | 120 मिनट |
| न्यूनतम इन्वेसिव शल्य - चिकित्सा | 12 से 14 दिन | 3 दिन | 7 से 9 दिन | 180 से 214 मिनट |
परछती
ग्रहणी संबंधी गतिभंग (कोई सह-जन्मजात विकारों के साथ) के निदान वाले शिशुओं के माता-पिता के लिए रोग का निदान बहुत अच्छा है, और सर्जरी की तुलना में बच्चा पूरी तरह से सामान्य जीवन जीने में सक्षम होगा। हालाँकि, यदि आप एक ऐसे बच्चे के माता-पिता हैं, जिसे अन्य जन्मजात दोषों (जैसे कि हृदय की स्थिति या डाउन सिंड्रोम) के साथ निदान किया गया है, तो ग्रहणी की गति की मरम्मत प्रक्रिया बच्चे की स्थिरता के लिए एक लंबी सड़क की शुरुआत हो सकती है।
ध्यान रखें कि आधुनिक दुनिया में, डाउन सिंड्रोम से पैदा होने वाले बच्चे अक्सर लंबे, खुश, स्वस्थ और उत्पादक जीवन जीने के लिए बड़े होते हैं। डाउन के सिंड्रोम के साथ पैदा हुए बच्चों के कई अन्य माता-पिता के अनुसार, शुरू में बोझ जैसा लग सकता है (डाउन सिंड्रोम वाले बच्चे के नए निदान का सामना करना) अक्सर जीवन का सबसे बड़ा आशीर्वाद बन जाता है।
पहला कदम माता-पिता के लिए उपलब्ध संसाधनों के ढेरों का पता लगाना और उनका पता लगाना है, जैसे कि नेशनल डाउन सिंड्रोम कांग्रेस, जो संसाधनों का खजाना प्रदान करता है। वे नए और अपेक्षित माता-पिता, वयस्क भाई-बहनों, शिक्षा संसाधनों, भाषण और भाषा संसाधनों, स्वास्थ्य और चिकित्सा संसाधनों और अनुसंधान के अवसरों के लिए सलाह देते हैं। उनके पास स्थानीय और राष्ट्रीय समर्थन नेटवर्क की त्वरित निर्देशिका भी है।
बहुत से एक शब्द
अधिकांश शिशुओं को जो ग्रहणी संबंधी गतिभंग के लिए सर्जरी प्राप्त करते हैं, उन्हें अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद किसी भी प्रकार के दीर्घकालिक उपचार या चल रहे अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता नहीं होगी, बशर्ते कोई अन्य जन्मजात दोष (जैसे डाउन सिंड्रोम या हृदय दोष) न हों।