त्वचाशोथ का एक अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

डर्माटोमायोसाइटिस एक दुर्लभ भड़काऊ बीमारी है जो मुख्य रूप से त्वचा और मांसपेशियों (मायोपैथी) को प्रभावित करती है लेकिन शरीर के अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकती है। शोध बताते हैं कि डर्माटोमायोसाइटिस एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जिसमें शरीर अपनी स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है। डिफाइनिंग लक्षण एक स्किन रैश है जो मांसपेशियों की कमजोरी के साथ ही विकसित या प्रकट होता है। जबकि यह किसी भी उम्र के लोगों में हो सकता है, डर्मेटोमायोसिटिस आमतौर पर 40 के दशक के अंत से 60 के दशक के शुरू में वयस्कों को प्रभावित करता है और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक प्रचलित है। बच्चों में, किशोर जिल्द की सूजन की शुरुआत 5 और 15. के बीच होती है, जबकि त्वचाशोथ का कोई ज्ञात इलाज नहीं है, लक्षणों का इलाज किया जा सकता है।

लक्षण

जिल्द की सूजन के लक्षण, केवल तीन ज्ञात सूजन मायोपैथियों में से एक, धीरे-धीरे हफ्तों या महीनों में विकसित हो सकता है या अचानक आ सकता है। उनमे शामिल है:

• लाल-बैंगनी से सांवली-लाल चकत्ते, एक कहा जाता है हेलियोट्रोप दाने, आंखों के चारों ओर एक सममित वितरण में
• गहरे लाल धक्कों, कहा जाता है गोट्रन पपल्स, या पोर, अंगुली के जोड़ों, कोहनी, टखनों या घुटनों पर उभरे हुए धब्बे
• कठोर, अनियमित आकार की गांठ, जिसे कहा जाता है कैल्सियमता, या घुटने पर, उंगली या पैर के अंगूठे, कोहनी, टखने, या घुटनों पर। यह ज्यादातर बच्चों में होता है, हालांकि जिल्द की सूजन वाले 20% वयस्कों में कैल्सिनोसिस भी होता है।
• गर्दन, कूल्हों, पीठ, जांघों और कंधों की मांसपेशियों में अचानक या प्रगतिशील कमजोरी, जो शरीर के दोनों किनारों पर हो सकती है
• एक खोपड़ी खोपड़ी या फैलाना बालों के झड़ने
• निगलने में कठिनाई (डिस्पैगिया) या घुट की भावना
• सीढ़ियाँ चढ़ते समय, बैठने की स्थिति से उठने पर या बाहों को उठाने पर थकान या मांसपेशियों की कमजोरी
• वयस्कों में, डर्मेटोमायोसिटिस भी वजन घटाने, एक निम्न-श्रेणी के बुखार, फेफड़े में सूजन, और प्रकाश की संवेदनशीलता के साथ हो सकता है
• अनजाने में वजन कम होना
• बुखार

इस तस्वीर में ऐसी सामग्री है जो कुछ लोगों को ग्राफिक या परेशान करने वाली लग सकती है।

डर्मेटोमायोसिटिस से जुड़ी मांसपेशियों की कमजोरी और दाने भी अन्य जटिलताओं, जैसे त्वचा और गैस्ट्रिक अल्सर, और कुपोषण को जन्म दे सकते हैं।

हालांकि यह अपेक्षाकृत असामान्य है, कुछ लोगों को गठिया जैसे प्रणालीगत लक्षणों का अनुभव होता है। 60 से अधिक उम्र के वयस्कों में कभी-कभी कैंसर विकसित होने का खतरा अधिक होता है।

अंत में, कुछ मामलों में डर्माटोमोसाइटिस निम्नलिखित स्थितियों से जुड़ा होता है:

• मायोकार्डिटिस
• रायनौद की घटना
• मध्य फेफड़ों के रोग
• संयोजी ऊतक रोग

कारण

जिल्द की सूजन का प्राथमिक कारण ज्ञात नहीं है। कुछ सिद्धांतों का सुझाव है कि यह एक स्व-प्रतिरक्षित प्रतिक्रिया है और ल्यूपस या कंकाल की मांसपेशी रोग के एक वायरल संक्रमण जैसी स्थितियों से जुड़ी है। हालत के लिए एक आनुवंशिक घटक भी हो सकता है, हालांकि इसे एक आनुवंशिक विकार के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया है। यह कभी-कभी उन लोगों में होता है जिन्हें पेट, फेफड़े या शरीर के अन्य हिस्सों का कैंसर होता है।

निदान

डर्माटोमायोसिटिस वाले व्यक्ति में, बताए जाने वाले त्वचा के लक्षण-चकत्ते, पपल्स, और कैल्सिनोसिस नोड्यूल-अक्सर पहले दिखाते हैं।

चूंकि ये कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सोरियासिस या लिचेन प्लेनस के लक्षणों के लिए गलत हो सकते हैं, एक डॉक्टर को केवल डर्मेटोमायोसिटिस का निदान करने के लिए एक शारीरिक परीक्षा पर भरोसा करने की संभावना नहीं है। अन्य निदान में शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण जो मांसपेशियों के एंजाइमों और सूजन के मार्करों का पता लगाता है (डर्मेटोमायोसिटिस वाले कुछ लोग एक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) रक्त परीक्षण के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं)
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) और इलेक्ट्रोमोग्राफी (EMG)
• मांसपेशियों की क्षति और सूजन का आकलन करने में मदद करने के लिए स्नायु बायोप्सी
• मांसपेशियों के एंजाइमों और ऑटोएंटिबॉडी के स्तर की जांच करने के लिए रक्त विश्लेषण, जो एंटीबॉडी हैं जो सामान्य कोशिकाओं पर हमला करते हैं

इलाज

जिल्द की सूजन के लिए उपचार में मांसपेशियों की कमजोरी और त्वचा के लक्षणों से राहत शामिल है। प्रेडनिसोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड मांसपेशियों की सूजन को कम कर सकते हैं। यदि स्टेरॉयड के दुष्प्रभाव गंभीर हो जाते हैं, तो इम्यूनोस्प्रेसेंट या साइटोटॉक्सिक दवाएं, जैसे कि रुमैट्रेक्स (मेथोट्रेक्सेट) या इमरान (एज़ैथोप्रिन) का उपयोग किया जा सकता है। रुमेट्रेक्स त्वचा के लक्षणों को कम करने में भी मदद कर सकता है।

शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सा मांसपेशियों के कार्य को बेहतर बनाने और संकुचन जैसी जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकती है, जो मांसपेशियों या tendons को छोटा और सख्त करना है।

डर्माटोमायोसाइटिस से पीड़ित लोग प्रकाशग्राही होते हैं और उन्हें अपनी त्वचा को सूरज के संपर्क से बचाना चाहिए।

जिल्द की सूजन के साथ कुछ लोगों को प्रणालीगत लक्षणों या जटिलताओं के लिए उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों और किशोरों में, कैल्सिनोसिस उपचार को जटिल कर सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड के एक कोर्स के बाद लक्षण पूरी तरह से हल हो सकते हैं। यह छूट लंबे समय तक चल सकती है या, कुछ मामलों में, स्थायी हो सकती है।

बहुत से एक शब्द

कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, विशेष रूप से उच्च खुराक में, उनके संभावित दुष्प्रभावों के कारण डर्माटोमायोसिटिस के उपचार के लिए विस्तारित अवधि के लिए उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। आपका डॉक्टर सबसे अधिक संभावना आपको एक उच्च खुराक पर शुरू करेगा, फिर धीरे-धीरे इसे कम करेगा। कुछ लोग अंततः कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना पूरी तरह से बंद कर सकते हैं यदि उनके लक्षण दवा को रोकने के बाद लंबे समय तक गायब हो जाते हैं।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड अकेले लक्षणों में सुधार नहीं करते हैं, तो आपका डॉक्टर आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए अन्य दवाएं लिख सकता है।

जिल्द की सूजन वाले अधिकांश लोगों को दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होती है। और जबकि कुछ लोग कैंसर या अंग की विफलता का विकास करते हैं, जो जीवन प्रत्याशा को प्रभावित कर सकते हैं, बहुत से लोग उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं और सबसे अधिक राहत देते हैं, यदि सभी लक्षण नहीं।

• शेयर
• फ्लिप
• ईमेल
• टेक्स्ट