विषय
एक काइलोथोरैक्स एक प्रकार का फुफ्फुस बहाव है (फुफ्फुस नामक फुफ्फुसा फेफड़ों के बीच तरल पदार्थ का एक संग्रह है), लेकिन सामान्य फुफ्फुस द्रव के बजाय, यह चाइल (लिम्फ तरल पदार्थ) का एक संग्रह है। यह छाती में वक्ष नली के रुकावट या व्यवधान के कारण होता है। कारणों में आघात, छाती की सर्जरी और छाती से जुड़े कैंसर (जैसे लिम्फोमा) शामिल हैं।
यह छाती के एक्स-रे जैसे अध्ययनों में संदिग्ध हो सकता है, लेकिन निदान आमतौर पर फुफ्फुस गुहा (वक्ष) में सुई डालकर और तरल पदार्थ निकालने के द्वारा किया जाता है। उपचार के विभिन्न विकल्प उपलब्ध हैं। कभी-कभी वे अपने दम पर या दवा के साथ चले जाते हैं, लेकिन अक्सर उन्हें शंट प्लेसमेंट, थोरैसिक डक्ट लाइगेशन, एम्बोलिज़ेशन और अन्य जैसी प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है।
चीलोथोरैक्स वयस्कों और बच्चों दोनों में असामान्य है लेकिन नवजात शिशुओं में फुफ्फुस बहाव का सबसे आम रूप है।
एनाटॉमी और फंक्शन
थोरैसिक डक्ट शरीर में मुख्य लिम्फ वाहिका है, जिसमें लसीका वाहिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा होती हैं जो पूरे शरीर में लिम्फ को पहुंचाती हैं। वक्षीय वाहिनी आंतों से रक्त तक चील ले जाने का कार्य करती है।
चील के घटक
चाइल में काइलोमाइक्रोन (लंबी श्रृंखला फैटी एसिड और कोलेस्ट्रॉल एस्टर) के साथ-साथ प्रतिरक्षा कोशिकाओं और प्रोटीन जैसे टी लिम्फोसाइट्स और इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी), इलेक्ट्रोलाइट्स, कई प्रोटीन और वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई और के होते हैं। )। जैसे ही वक्ष वाहिनी छाती से होकर गुजरती है, यह लसीका वाहिकाओं से लसीका भी लेती है जो छाती को सूखा देती है।
बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ (एक वयस्क में लगभग 2.4 लीटर) हर दिन इस नलिका से गुजरता है (और एक पाइलोथोरैक्स के साथ फुफ्फुस गुहा में समाप्त हो सकता है)।
थोरैसिक डक्ट बाधा
वाहिनी सीधे आघात या सर्जरी के माध्यम से घायल हो सकती है, या ट्यूमर द्वारा अवरुद्ध हो सकती है (नीचे कारण देखें)। जब वक्षीय नलिका अवरुद्ध हो जाती है (जैसे कि एक ट्यूमर), तो यह आमतौर पर लसीका नलिकाओं के माध्यमिक टूटना की ओर जाता है जो रुकावट का कारण बनता है।
वक्षीय नलिकाओं के स्थान के कारण छाती के दाईं ओर फुफ्फुस बहाव अधिक आम है, हालांकि कई बार वे द्विपक्षीय होते हैं।
बहुत से लोग स्तन कैंसर के साथ लिम्फेडेमा से परिचित हैं कि कुछ महिलाओं को स्तन सर्जरी के बाद अनुभव होता है जो हाथ की सूजन और कोमलता की ओर जाता है। इस मामले में, हाथ में लिम्फ द्रव का संचय लक्षणों के लिए जिम्मेदार है। एक काइलोथोरैक्स के साथ, तंत्र समान है, एक चाइलोथोरैक्स में बांह के बजाय फेफड़ों को अस्तर करने वाले झिल्ली के बीच लिम्फ तरल पदार्थ के संचय के साथ प्रतिरोधी लिम्फेडेमा का एक रूप है।
लक्षण
शुरुआत में, एक चाइलोथोरैक्स में कुछ लक्षण हो सकते हैं। जैसा कि द्रव जमा होता है, सांस की तकलीफ आमतौर पर सबसे आम लक्षण है। जैसा कि संयोग बढ़ता है, लोगों को खांसी और सीने में दर्द भी हो सकता है। एक बुखार आमतौर पर अनुपस्थित है।
जब ट्रॉमा या सर्जरी के कारण काइलोथोरैक्स होता है, तो आमतौर पर दुर्घटना या प्रक्रिया के एक सप्ताह बाद लक्षण दिखाई देते हैं।
कारण
एक काइलोथोरैक्स के कई संभावित कारण हैं, जिसके कारण के आधार पर तंत्र भिन्न होता है।
ट्यूमर
मीडियास्टीनम (फेफड़ों के बीच छाती का क्षेत्र) में ट्यूमर और / या बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (ट्यूमर के प्रसार के कारण) एक सामान्य कारण है, वयस्कों में इन आधे से अधिक लक्षणों के लिए जिम्मेदार है। काइलोथोरैक्स तब विकसित होता है जब एक ट्यूमर लसीका वाहिकाओं और वक्षीय नलिका में घुसपैठ करता है।
लिम्फोमा एक सबसे आम कैंसर है जो एक चाइलोथोरैक्स का कारण बनता है, विशेष रूप से गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा। अन्य कैंसर जिनके कारण काइलोथोरैक्स हो सकता है, उनमें फेफड़े का कैंसर, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और एसोफैगल कैंसर शामिल हैं। सीने में फैलने वाले (मेटास्टेसाइज) और स्तन कैंसर जैसे मीडियास्टीनम भी एक काइलोथैक्स हो सकते हैं।
शल्य चिकित्सा
छाती की सर्जरी (कार्डियोथोरेसिक) भी एक काइलोथोरैक्स का एक सामान्य कारण है और बच्चों में सबसे आम कारण है (अक्सर जन्मजात हृदय रोग के लिए सर्जरी के कारण)। यह आमतौर पर ऑपरेशन के दौरान वक्ष नली को सीधे नुकसान के कारण होता है।
ट्रामा
ट्रामा एक काइलोथोरैक्स का एक अन्य आम कारण है, और अक्सर कुंद आघात, विस्फोट की चोटों, गनशॉट, या छुरा के परिणामस्वरूप होता है। दुर्लभ अवसरों पर, एक काइलोथोरैक्स अकेले खांसी या छींकने से हुआ है।
जन्मजात सिंड्रोम और विकास संबंधी असामान्यताएं
जन्मजात (जन्म से) काइलोथोरैक्स को जन्मजात लिम्फैन्जिओमेटोसिस, लिम्फैंगिएक्टेसिस और अन्य लसीका संबंधी असामान्यताओं के साथ देखा जा सकता है। यह सिंड्रोम जैसे डाउन सिंड्रोम, टर्नर सिंड्रोम, नूनान सिंड्रोम और गोरहम-स्टाउट सिंड्रोम के साथ भी हो सकता है।
असामान्य कारण
बहुत कम आमतौर पर, एक काइलोथोरैक्स उन लोगों में देखा जा सकता है जिनके दिल की विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (उच्च शिरापरक दबावों के कारण), सिरोसिस, सारकॉइडोसिस, एमाइलॉयडोसिस और तपेदिक, हिस्टोप्लास्मोसिस और फाइलेरिया जैसे संक्रमण होते हैं। कुछ चिकित्सा उपचार, जैसे कि छाती को विकिरण और कुल आंत्रेतर पोषण, इन पुतलों के साथ भी जुड़े हुए हैं।
निदान
हाल ही में छाती की सर्जरी या आघात के आधार पर एक काइलोथोरैक्स का निदान संदिग्ध हो सकता है। परीक्षा में, फेफड़ों की आवाज़ कम हो सकती है।
इमेजिंग
इमेजिंग परीक्षण आमतौर पर निदान के पहले चरण होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:
- छाती का एक्स - रे: छाती का एक्स-रे फुफ्फुस बहाव दिखा सकता है, लेकिन एक चाइलोथोरैक्स और अन्य प्रकार के फुफ्फुस बहावों के बीच अंतर नहीं कर सकता है।
- अल्ट्रासाउंड: छाती के एक्स-रे की तरह, अल्ट्रासाउंड एक फुफ्फुस बहाव का सुझाव दे सकता है, लेकिन अन्य पुलों से एक चाइलोथोरैक्स को अलग नहीं कर सकता है।
- छाती सीटी: यदि कोई व्यक्ति ट्रॉमा या सर्जरी के बिना एक काइलोथोरैक्स विकसित करता है, तो आमतौर पर मीडियास्टीनम में एक ट्यूमर या लिम्फ नोड्स की उपस्थिति के लिए एक छाती सीटी दिखाई जाती है। अवसर पर, वक्ष नली को नुकसान देखा जा सकता है।
- एमआरआई: जबकि एक एमआरआई वक्ष वाहिनी की कल्पना के लिए अच्छा है, इसका उपयोग अक्सर निदान में नहीं किया जाता है। यह उन लोगों के लिए मददगार हो सकता है, जिन्हें सीटी के साथ इस्तेमाल की जाने वाली कॉन्ट्रास्ट डाई से एलर्जी है, और जब थोरैसिक डक्ट के बेहतर दृश्य की जरूरत होती है।
प्रक्रियाएं
प्रक्रियाओं का उपयोग किसी चाइलोथोरैक्स में द्रव का एक नमूना प्राप्त करने या वक्ष वाहिनी या अन्य लसीका वाहिकाओं को नुकसान के प्रकार और सीमा को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है।
Lymphangiography: लिम्फैंगियोग्राम एक अध्ययन है जिसमें लसीका वाहिकाओं की कल्पना करने के लिए डाई इंजेक्ट की जाती है। यह लसीका वाहिकाओं को नुकसान (और स्थान) की सीमा का निदान करने में मदद करने के लिए किया जा सकता है, और एम्बोलिज़ेशन प्रक्रियाओं (नीचे देखें) की तैयारी में भी।
गतिशील विपरीत चुंबकीय अनुनाद लिम्फैंगोग्राफी और इंट्रोडोडल लिम्फोग्राफी जैसी नई प्रक्रियाएं लीक के स्रोत का पता लगाने के लिए रेडियोलॉजिकल परीक्षण के साथ इस प्रक्रिया को जोड़ती हैं।
Lymphoscintigraphy: लिम्फैन्जियोग्राम के विपरीत, लिम्फोसिंटिग्राफी लसीका प्रणाली की कल्पना करने के लिए रेडियोधर्मी मार्कर का उपयोग करती है। रेडियोधर्मी ट्रेसर को इंजेक्ट करने के बाद, विकिरण का पता लगाने और लसीका वाहिकाओं को अप्रत्यक्ष रूप से देखने के लिए एक गामा कैमरा का उपयोग किया जाता है।
thoracentesis: एक थोरैसेन्टेसिस एक प्रक्रिया है जिसमें छाती पर त्वचा के माध्यम से और फुफ्फुस गुहा में एक लंबी बारीक सुई डाली जाती है। फिर तरल पदार्थ का मूल्यांकन प्रयोगशाला में किया जा सकता है। एक चाइलोथोरैक्स के साथ, द्रव आमतौर पर दूधिया दिखने वाला होता है और इसमें उच्च ट्राइग्लिसराइड स्तर होता है। यह लसीका द्रव में पायसीकृत वसा के कारण सफेद होता है, और जब बैठने की अनुमति होती है तो द्रव अलग हो जाता है (जैसे क्रीम) परतों में।
विभेदक निदान
कम से कम शुरू में एक चाइलोथोरैक्स के समान दिखने वाली स्थितियां:
- Pseudochylothorax: एक स्यूडोकोइलोथोरैक्स एक काइलोथोरैक्स से भिन्न होता है क्योंकि इसमें फुफ्फुस स्थान में लिम्फ द्रव / ट्राइग्लिसराइड्स के बजाय पहले से मौजूद संलयन में कोलेस्ट्रॉल का संचय होता है, और इसके अलग-अलग कारण और उपचार होते हैं। संधिशोथ, तपेदिक, या एक शोफ के कारण pseudochylothorax फुफ्फुस बहाव के साथ जुड़ा हो सकता है।
- घातक फुफ्फुस बहाव: एक घातक फुफ्फुस बहाव में, कैंसर कोशिकाएं फुफ्फुस बहाव के भीतर मौजूद होती हैं।
- Hemothorax: एक हेमोथोरैक्स में, रक्त फुफ्फुस गुहा में मौजूद होता है।
ये सभी स्थितियां छाती के एक्स-रे जैसे इमेजिंग परीक्षणों पर समान दिखाई दे सकती हैं, लेकिन जब एक थोरैसेन्टेसिस से प्राप्त द्रव का मूल्यांकन प्रयोगशाला में और माइक्रोस्कोप के तहत किया जाएगा, तो यह अलग होगा।
उपचार
एक छोटे चाइलोथोरैक्स के साथ, संलयन को कभी-कभी रूढ़िवादी (या दवाओं के साथ) के साथ इलाज किया जा सकता है, लेकिन यदि रोगसूचक, अक्सर एक शल्य प्रक्रिया की आवश्यकता होती है। उपचार की पसंद अक्सर अंतर्निहित कारण पर निर्भर करती है। उपचार का लक्ष्य फुफ्फुस गुहा से तरल पदार्थ को निकालने के लिए है, इसे फिर से जमा करने से रखें, किसी भी समस्या का इलाज चोथोथोरैक्स (जैसे कि पोषण या प्रतिरक्षा संबंधी समस्याएं) से करें, और अंतर्निहित कारण का इलाज करें। कुछ थोरेसिक डक्ट लीक अपने दम पर हल करते हैं।
कुछ लोगों के लिए, सर्जरी को बहुत जल्द माना जाना चाहिए, जैसे कि जो इसोफैगल कैंसर के लिए सर्जरी के बाद काइलोथोरैक्स विकसित करते हैं, यदि रिसाव बड़ा है, या यदि गंभीर प्रतिरक्षा, इलेक्ट्रोलाइट, या पोषण संबंधी समस्याएं विकसित होती हैं।
कुछ फुफ्फुस बहावों के विपरीत, जिसमें एक छाती की नली को लगातार बहाव को दूर करने के लिए रखा जाता है, इस उपचार का उपयोग एक काइलोथोरैक्स के साथ नहीं किया जाता है क्योंकि इससे कुपोषण और प्रतिरक्षा समारोह में समस्याएं हो सकती हैं।
दवाएं
दवाएँ सोमाटोस्टेटिन या ऑक्ट्रेओटाइड (एक सोमैटोस्टैटिन एनालॉग) कुछ लोगों के लिए चाइल के संचय को कम कर सकती है, और एक गैर-सर्जिकल विकल्प हो सकता है, विशेष रूप से वे जिनके पास छाती की सर्जरी के परिणामस्वरूप काइलोथोरैक्स है।
अनुसंधान में अन्य दवाओं का मूल्यांकन किया जा रहा है, जैसे कि कुछ सफलता के साथ एटिलेरफाइन का उपयोग।
शल्य चिकित्सा
एक काइलोथोरैक्स में तरल पदार्थ के संचय को रोकने के लिए कई अलग-अलग प्रक्रियाएं की जा सकती हैं, और तकनीक का विकल्प आमतौर पर कारण पर निर्भर करता है।
- थोरैसिक वाहिनी बंधाव: थोरैसिक डक्ट लिगेशन में वाहिका के माध्यम से प्रवाह को रोकने के लिए डक्ट को लिगेट (काटना) करना शामिल है। यह परंपरागत रूप से एक थोरैकोटॉमी (ओपन छाती सर्जरी) के माध्यम से किया गया है, लेकिन कम आक्रामक वीडियो-सहायता वाले थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (वैट) प्रक्रिया के रूप में किया जा सकता है।
- शंटिंग: जब तरल पदार्थ जमा होता रहता है, तो एक शंट (प्लुरोपरिटोनियल शंट) रखा जा सकता है जो फुफ्फुस गुहा से तरल पदार्थ को पेट में ले जाता है। शरीर को तरल पदार्थ लौटाकर, इस प्रकार की शंट कुपोषण और अन्य समस्याओं को रोकता है जो अगर लिम्फ को शरीर से हटाया जा सकता था। एक फुफ्फुसावरणीय शंट को समय की एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए जगह में छोड़ा जा सकता है।
- pleurodesis: फुफ्फुसावरण एक प्रक्रिया है जिसमें एक रसायन (आमतौर पर तालक) फुफ्फुस गुहा में इंजेक्ट किया जाता है। यह सूजन पैदा करता है जिससे दो झिल्ली एक साथ चिपक जाती हैं और गुहा में तरल पदार्थ के आगे संचय को रोकती हैं।
- प्लुरेक्टॉमी: एक फुफ्फुसीय परीक्षण अक्सर नहीं किया जाता है, लेकिन फुफ्फुस झिल्ली को हटाने में शामिल होता है ताकि द्रव के संचय के लिए एक गुहा अब मौजूद न हो।
- embolization: वक्ष वाहिनी या अन्य लसीका वाहिकाओं को बंद करने के लिए या तो वक्षीय वाहिनी एम्बोलिज़ेशन या सेलेक्टिव डक्ट एम्बोलिज़ेशन का उपयोग किया जा सकता है। एम्बोलिज़ेशन के फायदे यह हैं कि रिसाव को प्रत्यक्ष रूप से देखा जा सकता है और यह उपरोक्त में से कुछ की तुलना में कम आक्रामक प्रक्रिया है।
आहार परिवर्तन
एक चाइलोथोरैक्स वाले लोग अपने आहार में वसा की मात्रा को कम करने की सिफारिश करते हैं और आहार को मध्यम श्रृंखला फैटी एसिड के साथ पूरक किया जा सकता है। पोषण को बनाए रखने के लिए कुल पैतृक पोषण (प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट और वसा को अंतःशिरा देना) की आवश्यकता हो सकती है। पारंपरिक अंतःशिरा द्रव में केवल खारा और ग्लूकोज होता है।
सहायक देखभाल
एक चाइलोथोरैक्स पोषण और इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के साथ समस्याएं पैदा कर सकता है, और इन चिंताओं के सावधानीपूर्वक प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
नकल और प्रैग्नेंसी
एक काइलोथोरैक्स एक वयस्क या माता-पिता के रूप में भयावह हो सकता है अगर यह आपका बच्चा है, और भ्रमित करना क्योंकि यह शायद ही कभी बात की जाती है।रोग का निदान अक्सर अंतर्निहित प्रक्रिया पर निर्भर करता है, लेकिन उपचार के साथ, यह अक्सर अच्छा होता है। इसने कहा, यह पोषण संबंधी कमियों, प्रतिरक्षा की कमियों और इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं जैसी कई समस्याओं का कारण बन सकता है, जिनकी बारीकी से निगरानी और उपचार की आवश्यकता होगी। आपकी चिकित्सा टीम का एक सक्रिय सदस्य होने के नाते यह सुनिश्चित करने के लिए बहुत मददगार हो सकता है कि इन सभी चिंताओं को सावधानीपूर्वक संबोधित किया गया है।
2012 में प्रकाशित लंबी अवधि के अध्ययन में पाया गया कि जो बच्चे एक शिशु के रूप में काइलोथोरैक्स का अनुभव करते हैं, वे महत्वपूर्ण विकास में देरी या फेफड़ों के कार्य में कोई समस्या नहीं करते हैं।