विषय
- अतालताजन्य सही वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया / कार्डियोमायोपैथी क्या है?
- ARVD / C किन कारणों से होता है?
- ARVD / C के लक्षण क्या हैं?
- ARVD / C का निदान कैसे किया जाता है?
- ARVD / C का इलाज कैसे किया जाता है?
- एआरवीडी / सी के लिए रोग का निदान क्या है?
- विभेदक निदान
अतालताजन्य सही वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया / कार्डियोमायोपैथी क्या है?
अतालताजन्य दाएं वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया / कार्डियोमायोपैथी (एआरवीडी / सी) एक दुर्लभ पारिवारिक विकार है जो युवा, जाहिरा तौर पर स्वस्थ व्यक्तियों में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और अचानक हृदय की मृत्यु का कारण हो सकता है। रोग की नैदानिक पहचान वेंट्रिकुलर अतालता है, मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल से उत्पन्न होती है। रोग का पैथोलॉजिकल हॉलमार्क सही वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के फाइब्रॉएट्टी प्रतिस्थापन है।
ARVD / C किन कारणों से होता है?
एआरवीडी / सी जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो डेसमोसोमल प्रोटीन को एनकोड करता है। ये प्रोटीन सेल-टू-सेल आसंजन के साथ शामिल हैं। यह महत्वपूर्ण अवलोकन यह समझाने में मदद करता है कि एथलीटों में एआरवीडी / सी अधिक सामान्य क्यों है, और बीमारी की शुरुआत में देरी हुई।
ARVD / C के लक्षण क्या हैं?
एआरवीडी / सी के लक्षणों में शामिल हैं:
- अतालता- दिल की धड़कन के समय या पैटर्न में एक असामान्यता जो एक रेसिंग दिल की धड़कन, दिल की धड़कन को कम करना, धड़कन या सनसनी के रूप में प्रस्तुत करती है।
- समय से पहले निलय का संकुचन- दिल के निचले कक्ष (वेंट्रिकल) में विद्युत संकेत शुरू होने पर होने वाली अतिरिक्त या अनियमित धड़कनें
- वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (VT)- तेजी से दिल की धड़कन की एक श्रृंखला, वेंट्रिकल में उत्पत्ति। यह केवल कुछ बीट के बाद हो सकता है या जीवन-धमकाने वाले अतालता को जारी रख सकता है और आगे बढ़ा सकता है। वीटी कमजोरी, मतली, उल्टी और प्रकाशस्तंभता का कारण बन सकता है, साथ ही एक रेसिंग या लंघन दिल की भावनाएं भी हो सकती हैं।
- बेहोशी- बेहोशी या चेतना के अचानक नुकसान के रूप में भी जाना जाता है
- दिल की धड़कन रुकना- शायद ही किसी मरीज के पहले लक्षण सही दिल की विफलता से जुड़े होते हैं जिसमें कमजोरी, पैर और टखने की सूजन (परिधीय सूजन), पेट में तरल पदार्थ का निर्माण (जलोदर), साथ ही साथ अतालता के लक्षण भी होते हैं।
- अचानक हृदय की गति बंद- कुछ रोगियों में, एआरवीडी / सी का पहला संकेत अचानक कार्डियक अरेस्ट होता है, जहां हृदय शरीर के बाकी अंगों में रक्त को धड़कना और पंप करना बंद कर देता है। यह मिनटों में इलाज न करने पर मौत का कारण बन सकता है।
ARVD / C का निदान कैसे किया जाता है?
एआरवीडी / सी का निदान ईसीजी असामान्यताओं, अतालता, संरचनात्मक असामान्यताओं और ऊतक विशेषताओं, साथ ही परिवार के इतिहास और आनुवंशिकी को ध्यान में रखते हुए विशिष्ट मानदंडों के एक सेट को पूरा करने पर आधारित है। 1994 में, एक अंतरराष्ट्रीय टास्क फोर्स ने इन विभिन्न श्रेणियों के आधार पर एआरवीडी / सी के नैदानिक निदान के लिए मानदंड प्रस्तावित किए। ये मानदंड ARVD / C के लिए बहुत ही विशिष्ट थे, हालाँकि उनमें माइलेज या एटिपिकल प्रस्तुतियों के निदान में संवेदनशीलता की कमी थी। इन नैदानिक मानदंडों को 2010 में संशोधित किया गया था और अब प्रौद्योगिकी और आनुवंशिकी दोनों में अग्रिमों को शामिल किया गया है। डायग्नोस्टिक मानदंडों को लागू करते समय इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), सिग्नल-औसत ईसीजी, व्यायाम तनाव परीक्षण, होल्टर मॉनिटर, इकोकार्डियोग्राम, एमआरआई, पारिवारिक इतिहास और आनुवंशिक परीक्षण से जानकारी महत्वपूर्ण है। 1994 और 2010 के एआरवीडी / सी निदान मानदंड का एक तुलना चार्ट देखें।
ARVD / C के लिए नैदानिक मानदंड
ए निश्चित निदान ARVD / C में विभिन्न श्रेणियों के निम्नलिखित मानदंड विकल्प हैं:
- दो प्रमुख मापदंड, या
- एक प्रमुख और दो छोटे मानदंड, या
- चार मामूली मापदंड
ए सीमा निदान विभिन्न श्रेणियों से निम्नलिखित मानदंड विकल्प शामिल हैं:
- एक प्रमुख और एक मामूली मापदंड, या
- तीन मामूली मापदंड
ए संभव निदान विभिन्न श्रेणियों से निम्नलिखित मानदंड विकल्प शामिल हैं:
- एक प्रमुख मापदंड, या
- दो मामूली मापदंड
परिक्षण
कोई एकल परीक्षण नहीं है जो एआरवीडी / सी को स्थापित या बाहर कर सकता है। एआरवीडी / सी को निर्धारित करने के लिए जो मानदंड उपयोग किया जाता है वह एक शारीरिक परीक्षा, पारिवारिक इतिहास, विभिन्न हृदय परीक्षण और आनुवंशिक जानकारी है। टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
- सिग्नल-एवरेजेड इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
- 24-घंटे होल्टर मॉनिटर
- व्यायाम तनाव परीक्षण
- इकोकार्डियोग्राम
- कार्डिएक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
- कार्डियक कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी)
- आनुवंशिक परीक्षण
- इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी अध्ययन
- राइट वेंट्रिकुलोग्राम (RV एंजियोग्राम)
- कार्डिएक बायोप्सी
ARVD / C का इलाज कैसे किया जाता है?
उपचार के विकल्प रोगी द्वारा भिन्न होते हैं, और रोगी के हृदय परीक्षण के परिणाम, चिकित्सा इतिहास और आनुवंशिक परिवर्तन की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर आधारित होते हैं। अतालता के लिए तीन सबसे आम उपचार दवा, इंप्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (ICDs) और कैथेटर एब्लेशन हैं।
दवाई
दवाओं का उपयोग एपिसोड की संख्या और एक अतालता की गंभीरता को कम करने के लिए किया जा सकता है। दवाएं दो तरीकों में से एक में हृदय के विद्युत गुणों को बदल देती हैं:
- सीधे: दवाएँ हृदय में विद्युत् धाराओं को प्रभावित करती हैं
- अप्रत्यक्ष रूप से: बीटा ब्लॉकर्स जैसी दवाएं एड्रेनालाईन के प्रभाव को अवरुद्ध करती हैं या हृदय में रक्त के प्रवाह में सुधार करती हैं।
बीटा ब्लॉकर्स हृदय गति, रक्तचाप और एड्रेनालाईन के प्रभाव को कम करते हैं। वे एक सुरक्षित और आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवा है।
यदि रोगियों को बीटा ब्लॉकर्स के साथ उपचार के बावजूद वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का अनुभव होता है, तो एंटीरैथमिक दवाएं, जैसे सोटोलोल या अमियोडेरोन की सिफारिश की जा सकती है। एसीई-इनहिबिटर दिल पर काम का बोझ कम करने और दिल की विफलता के विकास को रोकने में भी सहायक हो सकते हैं। कृपया ध्यान रखें कि सभी दवाओं के दुष्प्रभाव हो सकते हैं और हर साल नई दवाएं विकसित की जा रही हैं।
इंप्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (ICD)
एआरवीडी / सी के साथ रोगियों का इलाज करने के लिए आमतौर पर प्रत्यारोपण योग्य कार्डियोवर डिफिब्रिलेटर का उपयोग किया जाता है। ये उपकरण लगातार दिल की धड़कन की निगरानी करते हैं और अनियमित दिल की धड़कन या तेजी से निरंतर दिल की लय होने पर स्वचालित रूप से दिल को एक छोटा सा बिजली का झटका देते हैं। यह एक क्षणिक परेशानी का कारण हो सकता है, जिसे कुछ रोगियों द्वारा "छाती में लात मारने" के रूप में वर्णित किया गया है।
ICDs पेसमेकर के रूप में भी कार्य कर सकते हैं और धीमी और तेज लय दोनों का इलाज कर सकते हैं। उन्हें हर तीन से छह महीने में जांचना चाहिए और हर चार से छह साल में बदलने की आवश्यकता हो सकती है।
कैथेटर पृथक्करण
कैथेटर पृथक्करण के साथ एआरवीडी / सी का इलाज करने के लिए, दिल के क्षेत्र जो अतालता पैदा कर रहे हैं वे ऊतक को नष्ट करने के लिए स्थित और cauterized (जला) हैं। यह आक्रामक प्रक्रिया एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी प्रयोगशाला में की जाती है और अतालता के एपिसोड की आवृत्ति को कम कर सकती है।
पारंपरिक कैथेटर एब्लेशन, जिसे एंडोकार्डियल एब्लेशन कहा जाता है, हृदय की अंदर की सतह में मांसपेशी का इलाज करता है। कैथेटर पैरों में नसों के माध्यम से भेजे जाते हैं और हृदय में ऊपर जाते हैं जहां एक अतालता क्षेत्र स्थित होता है और नष्ट हो जाता है। हाल ही में, एपिकार्डियल एब्लेशन नामक एक होनहार एबलेशन तकनीक विकसित की गई है। इस तकनीक में हृदय के बाहर का इलाज किया जाता है। कई एआरवीडी / सी अतालता दिल के बाहर से आते हैं। एपिकार्डियल एब्लेशन में कैथेटर स्तन की हड्डी के नीचे और हृदय के आसपास की थैली में चला जाता है। जबकि ARVD / C रोगियों में अतालता के उपचार के लिए एक एपिकार्डियल एब्लेशन बहुत प्रभावी हो सकता है, यह एक जटिल प्रक्रिया है। हम इस महाकाव्य दृष्टिकोण का उपयोग करके एआरवीडी / सी के साथ रोगियों के उपचार में अनुभव के साथ एक केंद्र में प्रदर्शन की प्रक्रिया होने की सलाह देते हैं।
कैथेटर एबलेशन ARVD / C का अंतिम इलाज नहीं है, क्योंकि यह एक प्रगतिशील स्थिति है। कैथेटर पृथक ICD थेरेपी की आवश्यकता को कम करने में मदद कर सकता है। इस प्रक्रिया से गुजरने से पहले मरीजों के लिए कैथेटर पृथक के जोखिम और लाभों के बारे में अपने चिकित्सकों के साथ सावधानीपूर्वक चर्चा करना महत्वपूर्ण है।
एआरवीडी / सी के लिए रोग का निदान क्या है?
कुछ रोगियों में दशकों तक एक स्थिर कामकाजी दिल होगा, जबकि अन्य में अतालता के मंत्र हो सकते हैं जिन्हें दवा या पृथक होने की आवश्यकता होती है। अनुसंधान से पता चला है कि एआरवीडी / सी वाले अधिकांश लोगों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण अपेक्षाकृत अच्छा है। कुछ रोगियों में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के ऐसे गंभीर विकार या लगातार एपिसोड विकसित होते हैं कि हृदय प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।
विभेदक निदान
एआरवीडी / सी से विभेदित होने के लिए प्रमुख स्थिति को बहिर्वाह पथ से उत्पन्न होने वाली अज्ञातहेतुक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया बिल्कुल समान हो सकता है, लेकिन एआरवीडी / सी की स्थिति के विपरीत हृदय की कोई संरचनात्मक असामान्यता नहीं है, जहां आमतौर पर वेंट्रिकल, असामान्य संकुचन या कम कार्य का फैलाव होता है। सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ तचीकार्डिया एआरवीडी / सी की तुलना में अधिक सामान्य है और युवा, अन्यथा स्वस्थ लोगों में होता है। उपचार या तो दवाओं के साथ या कैथेटर पृथक के साथ है।