एंजियोएडेमा के कारण और जोखिम कारक

विषय

• सामान्य कारण
• जेनेटिक्स
• जोखिम

एंजियोएडेमा, त्वचा के नीचे ऊतक की परत की सूजन, एक एलर्जी, एक दवा की प्रतिक्रिया, किसी के पर्यावरण या यहां तक ​​कि तनाव के कारण हो सकती है। यह वंशानुगत भी हो सकता है, संबंधित जीन उत्परिवर्तन परिवारों में पारित हो जाता है। सभी मामलों में अंतर्निहित तंत्र प्रतिरक्षा प्रणाली की एक खराबी है जिसमें हिस्टामाइन या ब्रैडीकिन्स नामक रसायन असामान्य रूप से रक्तप्रवाह में जारी होते हैं। शरीर का क्षेत्र प्रभावित-चेहरा, जीभ, गले, हाथ या पैर-कारण के रूप में संकेत दे सकता है, लेकिन हमेशा नहीं।

सामान्य कारण

एक्वायर्ड एंजियोएडेमा (एएई) या तो इम्युनोलॉजिक (एलर्जी से संबंधित), गैर-इम्यूनोलॉजिक (गैर-एलर्जी कारणों से उत्पन्न) या अज्ञातहेतुक (अज्ञात मूल का) हो सकता है। एक शुद्ध आनुवंशिक कारण (नीचे देखें) के साथ एंजियोएडेमा के विपरीत, इन प्रकारों में शामिल कुछ कारक मध्यम हो सकते हैं।

immunologic

एलर्जी एंजियोएडेमा का सबसे आम कारण है, जो दवाओं, भोजन, कीट के डंक, या अन्य पदार्थों जैसे कि लेटेक्स की प्रतिक्रिया से उत्पन्न होता है। इसका कारण इम्यूनोलॉजिक माना जाता है क्योंकि इसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया होती है।

अज्ञात कारणों के लिए, शरीर कभी-कभी एक खतरनाक के लिए अन्यथा हानिरहित पदार्थ की गलती करेगा और हिस्टामाइन की बड़ी मात्रा को रक्तप्रवाह में बचाव के साधन के रूप में बिखेर देगा।

जबकि हिस्टामाइन रक्त वाहिकाओं को पतला करने के लिए होते हैं ताकि श्वेत रक्त कोशिकाएं चोट की जगह के करीब पहुंच सकें, जब उन्हें नुकसान की अनुपस्थिति में छोड़ा जाता है, तो वे प्रतिकूल लक्षणों की एक सरणी को ट्रिगर कर सकते हैं, जिसमें हे फीवर (एलर्जिक राइनाइटिस) शामिल है, पित्ती (पित्ती), और एलर्जी अस्थमा।

अन्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विपरीत, एंजियोएडेमा त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की ऊपरी परत के ठीक नीचे चमड़े के नीचे के ऊतक में होता है। सूजन न तो खुजली और न ही लाल होगी और कई घंटों या दिनों तक रह सकती है।

जब सूजन अंततः बंद हो जाती है, तो त्वचा आमतौर पर सामान्य रूप से दिखाई देती है, जिसमें कोई झड़ते हुए, छीलने या खरोंच नहीं होता है।

गैर immunologic

इम्युनोलॉजिक एंजियोएडेमा के साथ, हमले को उकसाने के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं को मस्तूल कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है। मस्त कोशिकाओं में हिस्टामाइन से भरपूर दाने होते हैं और जब प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा ऐसा करने का निर्देश दिया जाता है, तो प्रणाली में हिस्टामाइन को छोड़ने के लिए अपक्षरण नामक एक प्रक्रिया से गुजरना होगा।

गैर-प्रतिरक्षाविज्ञानी एंजियोएडेमा के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली को रिलीज से कोई लेना-देना नहीं है। इसके बजाय, कुछ रासायनिक या शारीरिक प्रक्रियाएं मस्तूल कोशिकाओं को ख़राब करने के लिए प्रेरित कर सकती हैं। मास्टोसाइटोसिस जैसे अंतर्निहित मस्तूल कोशिका विकार वाले लोगों में प्रतिक्रियाएं अक्सर होती हैं।

आमतौर पर इससे जुड़ी दवाओं में शामिल हैं:

• Opiates, विशेष रूप से कोडीन और मॉर्फिन
• Nonsteroidal विरोधी भड़काऊ दवाओं (NSAIDs), विशेष रूप से एस्पिरिन
• अंतःशिरा वनकोमाइसिन, एक शक्तिशाली एंटीबायोटिक
• एक्स-रे छवियों को बढ़ाने के लिए गैर-आयनिक रेडियोकोन्ट्रास्ट रंगों का उपयोग किया जाता है

अन्य गैर-प्रतिरक्षाविज्ञानी कारणों में रक्त आधान, लिम्फोमा जैसे कैंसर, ल्यूपस जैसे ऑटोइम्यून रोग और हेपेटाइटिस, एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस और एपस्टीन-बार वायरस जैसे कुछ संक्रमण शामिल हैं।

कुछ शारीरिक उत्तेजनाएं जैसे कि गर्मी, ठंड, अत्यधिक व्यायाम, कंपन, सूर्य के संपर्क और यहां तक ​​कि भावनात्मक तनाव को एंजियोएडेमा का कारण माना जाता है।

अज्ञातहेतुक

इडियोपैथिक एंजियोएडेमा के साथ, अचानक तीव्र सूजन के लिए कोई ज्ञात कारण या स्पष्टीकरण नहीं होगा। जो स्थिति इतनी भयावह बना देती है कि प्रभावित होने वाले को पुनरावृत्ति होने का खतरा होता है, कभी-कभी गंभीर।

चेहरा, मुंह और जीभ सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र थे। कुल मिलाकर, उनमें से 55 प्रतिशत ने सूजन को कम करने के लिए उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड का कम से कम एक कोर्स प्राप्त करने की सूचना दी। अभी तक इससे अधिक तथ्य यह है कि आपातकालीन कक्ष में कम से कम एक यात्रा के लिए 52 प्रतिशत की आवश्यकता थी।

जेनेटिक्स

वंशानुगत वाहिकाशोफ (HAE) को एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार माना जाता है, जिसका अर्थ है कि आप समस्याग्रस्त जीन को केवल एक माता-पिता से विरासत में प्राप्त कर सकते हैं। SERPING1 जीन में उत्परिवर्तन से संबंधित HAE के दो प्रकार हैं और एक F12 जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है।

सभी तीन प्रकार प्रतिरक्षा प्रणाली के असामान्य सक्रियण का कारण बनते हैं और शरीर के सभी हिस्सों में सूजन पैदा कर सकते हैं। जहां HAE AAE से भिन्न है, मुख्य अपराधी हिस्टामाइन नहीं है। बल्कि, हमले को एक अन्य स्वाभाविक रूप से होने वाले कंपाउंड द्वारा ब्रैडीकाइनिन के रूप में उकसाया जाएगा।

ब्रैडीकाइनिन, हिस्टामाइन की तरह, रक्त वाहिकाओं के फैलाव का कारण बनता है लेकिन शरीर के कार्यों को विनियमित करने के साधन के रूप में ऐसा करता है। उदाहरण के लिए, शरीर रक्तचाप को कम करने के लिए या श्वसन या गुर्दे के कार्य को विनियमित करने के लिए ब्रैडीकिन्स जारी करेगा।

ब्रैडीकिन्स की असामान्य रिहाई एंजियोएडेमा को ट्रिगर कर सकती है, सबसे अधिक बार पैर, हथियार, जननांगों, चेहरे, होंठ, स्वरयंत्र, या जठरांत्र (जीआई) पथ। एक मामूली चोट या भावनात्मक तनाव का एपिसोड एक हमले को ट्रिगर कर सकता है, लेकिन अधिकांश बिना किसी ज्ञात कारण के होते हैं।

जीआई पथ का एंजियोएडेमा गंभीर हो सकता है, जिससे हिंसक उल्टी, तीव्र दर्द और निर्जलीकरण से तरल पदार्थ नीचे रखने में सक्षम नहीं हो सकते हैं। यदि गले में सूजन आती है, तो यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

क्योंकि एसीई इनहिबिटर (हाई ब्लड प्रेशर का इलाज करने के लिए इस्तेमाल किया जाता है) ब्रैडीकिनिन के स्तर को बनाए रखते हुए काम करते हैं, वे ड्रग-प्रेरित एंजियोएडेमा के सबसे सामान्य कारणों में से एक हैं (यद्यपि ओपिएट या एस्पिरिन की तुलना में एक अलग रोग तंत्र के साथ)।

HAE को दुर्लभ माना जाता है, जो हर 50,000 लोगों में से एक में होता है, और अक्सर ही संदेह होता है यदि एंजियोएडेमा वाला कोई व्यक्ति एंटीहिस्टामाइन का जवाब नहीं देता है।

जोखिम

वास्तव में एक्सप्लेन का कोई तरीका नहीं है क्यों कुछ लोगों को एंजियोएडेमा मिलता है और अन्य एक ही स्वास्थ्य स्थितियों या जीवनशैली के साथ नहीं होते हैं। कहा जा रहा है के साथ, आप उच्च जोखिम में हो सकता है अगर आप निम्न में से किसी का अनुभव किया है या किया है:

यदि आपको निम्नलिखित का अनुभव हो तो आपको एंजियोएडेमा के लिए अधिक जोखिम हो सकता है:

• एक दाने या पित्ती शामिल दवा प्रतिक्रियाओं
• पित्ती से जुड़ी एलर्जी
• वाहिकाशोफ का इतिहास
• पित्ती या वाहिकाशोफ का पारिवारिक इतिहास
• ऑटोइम्यून रोग जैसे कि ल्यूपस या हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, जिसके लिए एंजियोएडेमा एक संभावित लक्षण है

यदि आपको या किसी प्रियजन को एंजियोएडेमा के कई मुकाबलों का सामना करना पड़ा है, तो आप उन उपचारों से लाभान्वित हो सकते हैं जो भविष्य के हमलों को रोकने में मदद कर सकते हैं। विकल्प में एंटीहिस्टामाइन Zyrtec (cetirizine) की एक रात की खुराक शामिल है, यदि इसका कारण एलर्जी है, या प्रतिरक्षा-परिवर्तित करने वाली दवाएं जैसे Kalbitor (ecallantide) या Firazyr (icatibant)।

एंजियोएडेमा का निदान कैसे किया जाता है

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