विषय
तीव्र फैलाया गया एन्सेफैलोमाइलाइटिस (ADEM) एक अपेक्षाकृत असामान्य बीमारी है जो अचानक, तेजी से बिगड़ते न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का कारण बनती है। यह आमतौर पर छोटे बच्चों को प्रभावित करता है, लेकिन वयस्क भी बीमारी का अनुभव कर सकते हैं।स्थिति मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में सूजन के कारण होती है। लक्षण बहुत ही अस्थिर हो सकते हैं, लेकिन क्योंकि एडीईएम कई अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों से मिलता-जुलता है, एक सटीक निदान में कुछ सप्ताह लग सकते हैं। अधिकांश लोग जिनके पास एडीईएम का एक प्रकरण है, वे उपचार प्राप्त करने के बाद कम से कम दीर्घकालिक घाटे से उबरते हैं।
लक्षण
एडीईएम के लक्षण अचानक शुरू होते हैं और अक्सर एक संक्रमण से पहले होते हैं, लेकिन यह जरूरी नहीं है। इसका गंभीर चरण दो से चार सप्ताह तक रह सकता है।
एडीईएम में अचानक शुरुआत होती है और आमतौर पर एक मोनोफैसिक कोर्स होता है (जिसका अर्थ है कोई रिलेप्स नहीं है)।
10 से 18 वर्ष से कम उम्र के युवा बच्चों और वयस्कों में तीव्र प्रसार वाले इंसेफेलाइटिस (ADEM) अधिक बार पाए जाते हैं।
ADEM के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- झुनझुनी या असामान्य उत्तेजना
- हाथ, पैर या चेहरे की कमजोरी
- चलने में असमर्थता
- निस्तेज संवेदना
- आंत्र या मूत्राशय पर नियंत्रण का नुकसान
- दृष्टि में परिवर्तन
- पीठ दर्द
- बरामदगी
- प्रगाढ़ बेहोशी
ADEM का एक विशिष्ट एपिसोड एक से अधिक न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की विशेषता है, और बीमारी के प्रभाव आमतौर पर बहुत ही ध्यान देने योग्य होते हैं।
जटिलताओं
ज्यादातर समय, एडीईएम उपचार के बाद हल करता है। कुछ लोगों में हल्के अवशिष्ट लक्षण होते हैं, जैसे संवेदी घाटा या कमजोरी।एपिसोड के दौरान होने वाले तीव्र लक्षणों की तुलना में लिंग के लक्षण आमतौर पर काफी कम गंभीर होते हैं।
कुछ बच्चों और वयस्कों में स्थायी संज्ञानात्मक घाटे (सीखने की समस्याएं) या प्रकरण के हल होने के बाद व्यवहार परिवर्तन हो सकते हैं।
यदि आपके बच्चे को सीखने में परेशानी होती है, तो व्यवहारिक या बौद्धिक रूप से पुन: प्राप्त करने लगता है, या ADEM से उबरने के बाद आसानी से अभिभूत या निराश लगता है, इन मुद्दों पर अपने डॉक्टर से चर्चा करें। इसी तरह, यदि कोई किशोर या वयस्क जो ADEM से बरामद हुआ है, सोच या व्यवहार में परिवर्तन विकसित करता है, तो चिकित्सा ध्यान रखना सुनिश्चित करें।
क्योंकि संज्ञानात्मक प्रभाव अक्सर सूक्ष्म होते हैं, यह जरूरी है कि न्यूरोकोग्निटिव मुद्दों के संकेतों के लिए चौकस रहें ताकि आवश्यक होने पर आप या आपके बच्चे को चिकित्सा मिल सके।
पुनरावृत्ति
ज्यादातर समय, एडीईएम एक आवर्ती स्थिति नहीं है, और यह केवल एक बार होता है। हालाँकि, आप या आपका बच्चा एक से अधिक प्रकरणों का अनुभव कर सकते हैं।
यह भविष्यवाणी करना असंभव है कि क्या बीमारी फिर से होगी, इसलिए चिकित्सा देखभाल प्राप्त करना महत्वपूर्ण है यदि समान लक्षण उत्पन्न होने लगते हैं, भले ही वे हल्के हों।
कारण
ADEM मस्तिष्क और / या रीढ़ की हड्डी में सूजन के कारण होता है। सूजन संक्रमण और चोटों के लिए शरीर की सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है।
ADEM की सूजन एक संक्रमण से नहीं लड़ती है या चोट की मरम्मत नहीं करती है, यह वास्तव में शरीर के तंत्रिका तंत्र पर हमला करती है। किसी व्यक्ति के शरीर के खिलाफ इस तरह के हमले को एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रूप में वर्णित किया जाता है।
ADEM में भड़काऊ प्रक्रिया मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में माइलिन पर हमला करती है। माइलिन वसा का एक प्रकार है जो नसों को कुशलता से कार्य करने में मदद करने के लिए प्रेरित करता है। ADEM की भड़काऊ प्रक्रिया मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ को प्रभावित करती है। श्वेत पदार्थ अधिक भारी मेरुरज्जु खंड है, और यह मस्तिष्क के मध्य क्षेत्रों में और रीढ़ की हड्डी के बाहरी वर्गों की ओर गहराई में स्थित है।
ट्रिगर
यह स्पष्ट नहीं है कि ADEM क्यों होता है या क्या कोई जोखिम कारक हैं जो किसी व्यक्ति को बीमारी का शिकार करते हैं। कई अन्य ऑटोइम्यून विकारों के विपरीत, एडीईएम शायद ही कभी पुनरावृत्ति करता है।
विशेषज्ञों ने नोट किया है कि स्थिति अक्सर एक साधारण वायरल या जीवाणु संक्रमण से पहले होती है। यह सुझाव दिया गया है कि एक संक्रमण ADEM की भड़काऊ demyelinating ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकता है। कुछ विशेषज्ञों ने यह भी सुझाव दिया है कि किसी संक्रमण के लिए ADEM के शुरुआती चरण को गलत माना जा सकता है। अन्य ट्रिगर्स में कुछ प्रकार के टीके शामिल हैं।
निदान
ADEM के निदान के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। एडीईएम के साथ, चिकित्सा शिकायतों और शारीरिक परीक्षा के संकेत एक मल्टीफोकल न्यूरोलॉजिक सिंड्रोम के संकेत हैं। इसका मतलब है कि आपके पास एक से अधिक न्यूरोलॉजिकल लक्षण हैं और यह कि आपकी शारीरिक परीक्षा में कई असामान्य न्यूरोलॉजिकल संकेत दिखाई देते हैं। उदाहरण के लिए, आपकी शारीरिक परीक्षा में आपकी बाहों और / या पैरों में कमजोरी, संवेदी कमी या असामान्य सजगता दिखाई दे सकती है। नैदानिक परीक्षा आम तौर पर न्यूरोलॉजिकल संकेतों और लक्षणों का कारण और सीमा निर्धारित करने के लिए की जाती है।
इमेजिंग टेस्ट
आपको मस्तिष्क या रीढ़ की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) परीक्षण या कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) करने की आवश्यकता हो सकती है ताकि आपकी चिकित्सा टीम आपके मस्तिष्क और / या रीढ़ की हड्डी में किसी भी असामान्यता की कल्पना कर सके।
ADEM को सफेद पदार्थ में कई भड़काऊ डीमैलिनेटिंग घावों की विशेषता है। कभी-कभी, रीढ़ में एक या एक से अधिक अनुदैर्ध्य डीमैलिनेटिंग घाव हो सकते हैं, जो कि ऊर्ध्वाधर (ऊपर और नीचे) दिशा में फैलने वाले घाव हैं।
रक्त परीक्षण और विशेष परीक्षण
आपको रक्त परीक्षण होने की संभावना है, जो एक तीव्र संक्रमण के संकेतों का पता लगा सकता है, जैसे कि एक ऊंचा सफेद रक्त कोशिका गणना।
एक काठ पंचर (एलपी), जिसे स्पाइनल टैप भी कहा जाता है, एक नैदानिक परीक्षण है जो आवश्यक भी हो सकता है। यह आपकी मेडिकल टीम के लिए आपके मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) की जांच करने का एक तरीका है, जो एक तरल पदार्थ है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेरता है और पोषण करता है। एक एलपी संक्रमण, सूजन, एकाधिक स्केलेरोसिस (एमएस), और कैंसर के लक्षणों की पहचान कर सकता है। एक डॉक्टर आपकी पीठ के निचले हिस्से की सफाई करके और धीरे-धीरे सीएसएफ इकट्ठा करने के लिए एक सुई डालकर इस परीक्षा को संपन्न करता है। सीएसएफ की जांच एक प्रयोगशाला में की जाती है।
ADEM में, CSF ने आमतौर पर सफेद रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन को ऊंचा किया है और इसमें संक्रामक वायरस, बैक्टीरिया या कवक नहीं होते हैं।
विभेदक निदान
ऐसी कई स्थितियाँ हैं जिनमें ADEM के समान लक्षण और लक्षण हो सकते हैं। इतिहास, शारीरिक परीक्षण और नैदानिक परीक्षण आमतौर पर इन विभिन्न स्थितियों को अलग कर सकते हैं, लेकिन कभी-कभी भेद स्पष्ट नहीं होता है और सही निदान स्थापित करने में हफ्तों लग सकते हैं।
नैदानिक रूप से पृथक सिंड्रोम (CIS): CIS एक ऐसा एपिसोड है जो MS को बहुत पसंद है सिवाय इसके कि यह केवल एक बार होता है। CIS वयस्कों को प्रभावित करता है, आम तौर पर ADEM की तुलना में अधिक धीमी गति से प्रगति करता है, ADEM की तुलना में अधिक बार दृश्य परिवर्तनों की विशेषता होती है, और CSF में ऑलिगोकलॉनल बैंड नामक प्रोटीन होने की संभावना अधिक होती है (ADEM में CSF में आमतौर पर ओलिगोक्लोनल बैंड नहीं होते हैं)।
सीआईएस का अवलोकनमस्तिष्कावरण शोथ: मेनिनजाइटिस सूजन या मेनिन्जेस का संक्रमण है। मेनिंगेस ऊतक की पतली परतें हैं जो मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और सीएसएफ को घेरती हैं और उनकी रक्षा करती हैं। मेनिनजाइटिस की विशेषता आमतौर पर बुखार, कठोर गर्दन, मतली और उल्टी और कभी-कभी कई न्यूरोलॉजिकल संकेतों और लक्षणों से होती है।
इमेजिंग परीक्षण आमतौर पर सामान्य होते हैं और सीएसएफ अक्सर एक संक्रमण के लक्षण दिखाते हैं। मैनिंजाइटिस के विभिन्न प्रकार हैं, और कुछ वायरल मैनिंजाइटिस अक्सर अपने आप हल हो जाते हैं। बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस में संक्रमण के बिगड़ने या लंबे समय तक चलने वाले प्रभावों को रोकने के लिए रोगाणुरोधी दवा की आवश्यकता होती है।
मेनिनजाइटिस का अवलोकनसंक्रामक एन्सेफलाइटिस: एक दुर्लभ प्रकार का संक्रमण, एन्सेफलाइटिस मस्तिष्क और / या रीढ़ की हड्डी का एक संक्रमण है। यह आमतौर पर तब होता है जब किसी के पास कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली होती है। एन्सेफलाइटिस अपने दम पर हल नहीं करता है, और इसे आमतौर पर शक्तिशाली अंतःशिरा (IV) एंटीबायोटिक दवाओं के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। एन्सेफलाइटिस में मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के कई क्षेत्र शामिल हो सकते हैं और यह सफेद पदार्थ तक सीमित नहीं है। CSF इंसेफेलाइटिस में एक संक्रमण के संकेत दिखाने की संभावना है।
कैंसर और मेनिंगियल कार्सिनोमैटोसिस: कैंसर मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के भीतर विकसित हो सकता है और यह मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी, या शरीर के अन्य जगहों से भी फैल सकता है। कुछ उदाहरणों में, कैंसर पूरे मेनिन्जेस और CSF में फैल सकता है, जिसके परिणामस्वरूप मेनिन्जियल कार्सिनोमोसिस (जिसे लेपोमिंगियल मेटास्टेस भी कहा जाता है) नामक स्थिति का इलाज करना एक गंभीर और मुश्किल है। अक्सर, इमेजिंग परीक्षण या सीएसएफ मूल्यांकन तंत्रिका तंत्र के इन क्षेत्रों में कैंसर के लक्षण दिखाते हैं।
मेनिनियल कार्सिनोमैटोसिस का अवलोकनइलाज
ADEM आमतौर पर सूजन को कम करने के लिए IV स्टेरॉयड की एक उच्च खुराक के साथ इलाज किया जाता है। निस्तारण के लिए कोई सीधा उपचार नहीं है, लेकिन आमतौर पर सूजन के हल होने के बाद माइलिन को नवीनीकृत किया जाता है, जो लक्षणों से उबरने की अनुमति देता है।
दुर्लभ मामलों में, गंभीर तंत्रिका क्षति हो सकती है, और सूजन के हल होने के बाद भी लक्षण बने रह सकते हैं।
स्टेरॉयड कुछ संक्रमणों को खराब कर सकते हैं। यदि एक मजबूत चिंता है कि आपको संक्रमण हो सकता है, तो आपकी चिकित्सा टीम तब तक स्टेरॉयड उपचार को स्थगित कर सकती है जब तक कि संक्रमण से इनकार नहीं किया जाता है।
ADEM या एमएस?
सीआईएस, एमएस, और एडीईएम सभी भड़काऊ डिमाइलेटिंग स्थितियां हैं जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में सफेद पदार्थ को प्रभावित करती हैं। क्योंकि एडीईएम को सीआईएस और एमएस के साथ भ्रमित किया जा सकता है, कभी-कभी इस बारे में एक सवाल है कि क्या रोग-संशोधित चिकित्सा (डीएमटी) शुरू करना उचित है जो सामान्य रूप से एमएस के लिए उपयोग किया जाएगा। यह इस बात पर अत्यधिक निर्भर करता है कि क्या आपके पास एमएस का एक मजबूत जोखिम है-जैसे कि स्थिति का पारिवारिक इतिहास, या पिछली घटनाएं जो एमएस के सूक्ष्म और नायाब संकेत हो सकते हैं।
आपको और आपकी मेडिकल टीम को इस विकल्प के पेशेवरों और विपक्षों का वजन करना होगा क्योंकि, जबकि DMT एमएस रिलेैप्स को रोक सकते हैं, उनके कुछ दुष्प्रभाव हैं।
पुनर्वास
ADEM के एक एपिसोड से रिकवरी के बाद, आपको या आपके बच्चे को अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल कमी हो सकती है, जैसे कमजोरी या परेशानी जागना। यदि ऐसा है, तो पुनर्वास को जितना संभव हो उतना न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन प्राप्त करने के लिए आवश्यक हो सकता है।
पुनर्वसन में विभिन्न प्रकार के दृष्टिकोण शामिल हो सकते हैं, जिसमें भौतिक चिकित्सा, युद्धाभ्यास को मजबूत करना और घरेलू अभ्यास शामिल हैं।
यदि कोई संज्ञानात्मक या व्यवहार संबंधी मुद्दा है, तो पुनर्वास को विशिष्ट घाटे की पहचान करने और वसूली की योजना बनाने पर ध्यान केंद्रित किया जा सकता है।
बहुत से एक शब्द
यदि आपको या आपके बच्चे को ADEM का पता चला है, तो घबराने की जरूरत नहीं है। जबकि लक्षण नाटकीय और भयावह लग सकते हैं, उपचार के साथ, इस स्थिति में आमतौर पर एक अच्छा रोग का निदान और वसूली होती है।