बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभव जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• रोगी के निर्देश
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 4/24/2017

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति है जो गंभीर पीलिया के साथ कुछ नवजात शिशुओं में होती है।

कारण

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (बीई) बिलीरुबिन के बहुत उच्च स्तर के कारण होता है। बिलीरुबिन एक पीला रंगद्रव्य है जो शरीर के पुराने लाल रक्त कोशिकाओं से छुटकारा पाने के रूप में बनाया जाता है। शरीर में बिलीरूबिन के उच्च स्तर के कारण त्वचा पीली (पीलिया) दिख सकती है।

यदि बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक है या बच्चा बहुत बीमार है, तो पदार्थ रक्त से बाहर निकल जाएगा और मस्तिष्क के ऊतकों में इकट्ठा हो जाएगा यदि यह रक्त में एल्बुमिन (प्रोटीन) के लिए बाध्य नहीं है। इससे मस्तिष्क क्षति और सुनवाई हानि जैसी समस्याएं हो सकती हैं। शब्द "केर्निकटेरस" बिलीरुबिन के कारण पीले धुंधला होने को संदर्भित करता है। यह मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में शव परीक्षा में देखा जाता है।

यह स्थिति सबसे अधिक बार जीवन के पहले सप्ताह में विकसित होती है, लेकिन तीसरे सप्ताह तक देखी जा सकती है। आरएच हेमोलिटिक बीमारी वाले कुछ नवजात शिशुओं में गंभीर पीलिया के लिए उच्च जोखिम होता है जो इस स्थिति को जन्म दे सकता है। शायद ही कभी, प्रतीत होता है स्वस्थ बच्चों में बीई विकसित हो सकता है।

लक्षण

लक्षण बीई के चरण पर निर्भर करते हैं। शव परीक्षा के लिए सभी बच्चों को कर्निकटरस के साथ निश्चित लक्षण नहीं थे।

प्राथमिक अवस्था:

• अत्यधिक पीलिया
• अनुपस्थित चौंकाने वाली पलटा
• बेचारा खिलाने या चूसने वाला
• अत्यधिक तंद्रा (सुस्ती) और कम मांसपेशियों की टोन (हाइपोटोनिया)

मध्य चरण:

• ऊँचा-ऊँचा रोना
• चिड़चिड़ापन
• हो सकता है कि गर्दन के पीछे की ओर पीछे की ओर झुका हुआ हो, हाई मसल्स टोन (हाइपरटोनिया)
• उचित पोषण न मिलना

देर से मंच:

• स्तूप या कोमा
• कोई खिला नहीं
• चिल्लाना रोना
• मांसपेशियों की कठोरता, स्पष्ट रूप से गर्दन के पीछे पीछे की ओर झुकी हुई होती है
• बरामदगी

परीक्षा और परीक्षण

एक रक्त परीक्षण एक उच्च बिलीरुबिन स्तर (20 से 25 मिलीग्राम / डीएल से अधिक) दिखाएगा। हालांकि, बिलीरुबिन स्तर और चोट की डिग्री के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है।

विभिन्न प्रयोगशालाओं में सामान्य मूल्य सीमाएं थोड़ी भिन्न हो सकती हैं। अपने विशिष्ट परीक्षण परिणामों के अर्थ के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।

इलाज

उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चा कितना पुराना है (घंटों में) और क्या बच्चे के कोई जोखिम कारक हैं (जैसे कि प्रीमैच्योरिटी)। इसमें शामिल हो सकते हैं:

• प्रकाश चिकित्सा (फोटोथेरेपी)
• विनिमय आधान (बच्चे के रक्त को निकालना और उसे ताजा दाता रक्त या प्लाज्मा के साथ बदलना)

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

बीई एक गंभीर स्थिति है। देर से तंत्रिका तंत्र जटिलताओं के साथ कई शिशुओं की मृत्यु हो जाती है।

संभव जटिलताओं

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• स्थायी मस्तिष्क क्षति
• बहरापन
• मौत

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि आपके शिशु में इस स्थिति के लक्षण हैं, तो तुरंत चिकित्सकीय सहायता लें।

निवारण

पीलिया या ऐसी स्थितियों का इलाज जो इसके कारण हो सकती हैं, इस समस्या को रोकने में मदद कर सकती हैं। पीलिया के पहले लक्षणों वाले शिशुओं में बिलीरुबिन का स्तर 24 घंटों के भीतर मापा जाता है। यदि स्तर अधिक है, तो शिशु को लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) के विनाश में शामिल होने वाली बीमारियों के लिए जांच की जानी चाहिए।

सभी नवजात शिशुओं की अस्पताल छोड़ने के 2 से 3 दिनों के भीतर अनुवर्ती नियुक्ति होती है। यह देर से प्रीटरम या शुरुआती अवधि के शिशुओं (उनकी नियत तारीख से 2 से 3 सप्ताह पहले पैदा हुए) के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

वैकल्पिक नाम

बिलीरुबिन-प्रेरित न्यूरोलॉजिक डिसफंक्शन (BIND); kernicterus

रोगी के निर्देश

• नवजात पीलिया - निर्वहन

इमेजिस

• 

  
  kernicterus

संदर्भ

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समीक्षा दिनांक 4/24/2017

इसके द्वारा अद्यतित: लियोरा सी एडलर, एमडी, बाल चिकित्सा आपातकालीन चिकित्सा, जो डिमाग्गियो चिल्ड्रेन हॉस्पिटल, हॉलीवुड, एफएल। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।