विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- संभव जटिलताओं
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- निवारण
- वैकल्पिक नाम
- इमेजिस
- संदर्भ
- समीक्षा दिनांक 2/27/2018
शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम या अनुपस्थित होने पर इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार होते हैं।
कारण
प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में लिम्फोइड ऊतक से बनी होती है, जिसमें शामिल हैं:
- मज्जा
- लसीकापर्व
- प्लीहा और जठरांत्र संबंधी मार्ग के कुछ हिस्सों
- थाइमस
- टॉन्सिल
रक्त में प्रोटीन और कोशिकाएं भी प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं।
प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर को एंटीजन नामक हानिकारक पदार्थों से बचाने में मदद करती है। एंटीजन के उदाहरणों में बैक्टीरिया, वायरस, विषाक्त पदार्थों, कैंसर कोशिकाओं, और किसी अन्य व्यक्ति या प्रजातियों के विदेशी रक्त या ऊतक शामिल हैं।
इस वीडियो को देखें: Immune response
जब प्रतिरक्षा प्रणाली एक एंटीजन का पता लगाती है, तो यह एंटीबॉडी नामक प्रोटीन का उत्पादन करके प्रतिक्रिया करता है जो हानिकारक पदार्थों को नष्ट कर देता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया में फागोसाइटोसिस नामक एक प्रक्रिया भी शामिल है। इस प्रक्रिया के दौरान, कुछ सफेद रक्त कोशिकाएं बैक्टीरिया और अन्य विदेशी पदार्थों को निगलती हैं और नष्ट कर देती हैं। इस प्रक्रिया के साथ पूरक नामक प्रोटीन मदद करता है।
इस वीडियो को देखें: फागोसाइटोसिस
प्रतिरक्षा प्रणाली के किसी भी हिस्से को प्रतिरक्षा विकार प्रभावित कर सकता है। सबसे अधिक बार, ये स्थितियां तब होती हैं जब टी या बी लिम्फोसाइट्स नामक विशेष सफेद रक्त कोशिकाएं (या दोनों) सामान्य रूप से कार्य नहीं करती हैं या आपका शरीर पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन नहीं करता है।
बी कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले अंतर्निहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार में शामिल हैं:
- Hypogammaglobulinemia, जो आमतौर पर श्वसन और जठरांत्र संबंधी संक्रमण की ओर जाता है
- एगमैग्लोबुलिनमिया, जिसके परिणामस्वरूप जीवन में शुरुआती संक्रमण होते हैं, और अक्सर घातक होता है
टी कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले अंतर्निहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार बार-बार कैंडिडा (खमीर) संक्रमण का कारण बन सकते हैं। अंतर्निहित संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी टी कोशिकाओं और बी कोशिकाओं दोनों को प्रभावित करती है। यह जीवन के पहले वर्ष के भीतर घातक हो सकता है अगर इसका जल्दी इलाज नहीं किया जाता है।
कहा जाता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करने वाली दवाओं (जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के कारण इम्यूनोडिफ़िशियेंसी डिसऑर्डर होने पर लोग इम्युनोसप्रेस्ड हो जाते हैं। कैंसर के इलाज के लिए दी जाने वाली कीमोथेरेपी का इम्यूनोसप्रेशन भी एक आम दुष्प्रभाव है।
अधिग्रहित इम्यूनोडिफ़िशिएंसी एचआईवी / एड्स और कुपोषण जैसी बीमारियों की जटिलता हो सकती है (विशेषकर यदि व्यक्ति पर्याप्त प्रोटीन नहीं खाता है)। कई कैंसर इम्युनोडेफिशिएंसी का कारण भी बन सकते हैं।
जो लोग अपनी प्लीहा को हटा चुके हैं, उनके पास एक अधिग्रहित प्रतिरक्षा है, और कुछ बैक्टीरिया द्वारा संक्रमण के लिए उच्च जोखिम है जो प्लीहा सामान्य रूप से लड़ने में मदद करेंगे। मधुमेह वाले लोग भी कुछ संक्रमणों के लिए उच्च जोखिम में हैं।
जैसे-जैसे आप बड़े होते जाते हैं, प्रतिरक्षा प्रणाली कम प्रभावी होती जाती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के ऊतक (विशेषकर लिम्फोइड ऊतक जैसे थाइमस) सिकुड़ जाते हैं, और सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या और गतिविधि गिर जाती है।
निम्नलिखित स्थितियों और बीमारियों से एक प्रतिरक्षा विकार हो सकता है:
- गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तार
- कमियों को लागू करें
- डिजीज सिंड्रोम
- hypogammaglobulinemia
- जॉब सिंड्रोम
- ल्यूकोसाइट आसंजन दोष
- agammaglobulinemia
- विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम
लक्षण
आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता सोच सकता है कि आपके पास एक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी डिसऑर्डर है:
- संक्रमण जो वापस आते रहते हैं या दूर नहीं जाते हैं
- बैक्टीरिया या अन्य कीटाणुओं से गंभीर संक्रमण जो आमतौर पर गंभीर संक्रमण का कारण नहीं होता है
अन्य संकेतों में शामिल हैं:
- संक्रमण के इलाज के लिए खराब प्रतिक्रिया
- बीमारी से विलंबित या अपूर्ण वसूली
- कुछ प्रकार के कैंसर (जैसे कि कापोसी सार्कोमा या गैर-हॉजकिन लिंफोमा)
- कुछ संक्रमण (निमोनिया या दोहराया खमीर संक्रमण के कुछ रूपों सहित)
लक्षण विकार पर निर्भर करते हैं। उदाहरण के लिए, कुछ IgG उपवर्गों के निम्न स्तर के साथ संयुक्त IgA के कम स्तर वाले लोगों को फेफड़े, साइनस, कान, गले और पाचन तंत्र से जुड़ी समस्याएं होने की संभावना है।
परीक्षा और परीक्षण
इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी डिसऑर्डर के निदान में मदद के लिए उपयोग किए जाने वाले टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:
- प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा जारी पदार्थों को मापने के लिए रक्त, या अन्य परीक्षणों में स्तरों को लागू करें
- एचआईवी परीक्षण
- रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर
- प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (रक्त या मूत्र)
- टी (थाइमस व्युत्पन्न) लिम्फोसाइट गिनती
- श्वेत रुधिर कोशिका गणना
इलाज
उपचार का लक्ष्य संक्रमण को रोकना और विकसित होने वाले किसी भी बीमारी और संक्रमण का इलाज करना है।
यदि आपके पास कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली है, तो आपको ऐसे व्यक्तियों के संपर्क से बचना चाहिए जिन्हें संक्रमण या संक्रामक विकार हैं। आपको उन लोगों से बचना होगा जो पिछले 2 हफ्तों के भीतर जीवित वायरस के टीके लगाए गए हैं।
यदि आप एक संक्रमण विकसित करते हैं, तो आपका प्रदाता आपको आक्रामक रूप से व्यवहार करेगा। इसमें संक्रमण को वापस आने से रोकने के लिए एंटीबायोटिक या एंटिफंगल दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शामिल हो सकता है।
इंटरफेरॉन का उपयोग वायरल संक्रमण और कुछ प्रकार के कैंसर के इलाज के लिए किया जाता है। यह एक ऐसी दवा है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को बेहतर बनाती है।
एचआईवी / एड्स वाले व्यक्ति अपने प्रतिरक्षा प्रणाली में एचआईवी की मात्रा को कम करने और अपनी प्रतिरक्षा में सुधार करने के लिए दवाओं के संयोजन ले सकते हैं।
जो लोग एक नियोजित प्लीहा हटाने जा रहे हैं, उन्हें इस तरह के बैक्टीरिया के खिलाफ सर्जरी से 2 सप्ताह पहले टीका लगाया जाना चाहिए स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया तथा हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा।
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग कुछ इम्यूनोडिफ़िशिएंसी स्थितियों के इलाज के लिए किया जा सकता है।
निष्क्रिय प्रतिरक्षा (किसी अन्य व्यक्ति या जानवर द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी प्राप्त करना) कभी-कभी कुछ बैक्टीरिया या वायरस के संपर्क में आने के बाद बीमारी को रोकने के लिए सिफारिश की जा सकती है।
कुछ इम्युनोग्लोबुलिन के निम्न या अनुपस्थित स्तर वाले लोगों को नसों के माध्यम से दिए जाने वाले अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) के साथ मदद की जा सकती है।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
कुछ इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार हल्के होते हैं और समय-समय पर बीमारी का कारण बनते हैं। अन्य गंभीर हैं और घातक हो सकते हैं। दवाओं के बंद होने के कारण इम्यूनोसप्रेशन अक्सर दवा बंद हो जाता है।
संभव जटिलताओं
इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- बार-बार या चल रही बीमारी
- कुछ कैंसर या ट्यूमर का खतरा बढ़ जाता है
- संक्रमण का खतरा बढ़ गया
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
यदि आप कीमोथेरेपी या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर हैं तो अपने प्रदाता को तुरंत कॉल करें और आप विकसित करें:
- 100.5 ° F (38 ° C) या इससे अधिक का बुखार
- सांस की तकलीफ के साथ एक खांसी
- पेट दर्द
- अन्य नए लक्षण
आपातकालीन कक्ष में जाएं या बुखार के साथ गर्दन और सिर में दर्द होने पर अपने स्थानीय आपातकालीन नंबर (जैसे 911) पर कॉल करें।
अपने प्रदाता से संपर्क करें यदि आपको खमीर संक्रमण या मौखिक थ्रश दोहराया गया है।
निवारण
विरासत में मिली प्रतिरक्षा विकारों को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। यदि आपके पास प्रतिरक्षा संबंधी विकारों का पारिवारिक इतिहास है, तो आप आनुवंशिक परामर्श लेना चाहते हैं।
सुरक्षित सेक्स का अभ्यास करना और शरीर के तरल पदार्थों को साझा करने से बचना एचआईवी / एड्स को रोकने में मदद कर सकता है। अपने प्रदाता से पूछें कि क्या एचआईवी संक्रमण को रोकने के लिए Truvada नामक दवा आपके लिए सही है।
अच्छा पोषण कुपोषण के कारण प्राप्त प्रतिरक्षा को रोक सकता है।
वैकल्पिक नाम
प्रतिरक्षादमन; इम्यूनोप्रैड - इम्युनोडेफिशिएंसी; इम्युनोसप्रेस्ड - इम्युनोडेफिशिएंसी; हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया - इम्यूनोडिफ़िशियेंसी; एगमैग्लोबुलिनमिया - इम्यूनोडिफ़िशियेंसी
इमेजिस
एंटीबॉडी
संदर्भ
अब्बास एके, लिक्टमैन एएच, पिल्लई एस। जन्मजात और हासिल की इम्यूनोडिफीसिंसी। इन: अब्बास एके, लिछमन एएच, पिल्लई एस, एड। सेलुलर और आणविक इम्यूनोलॉजी। 8 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2018: चैप 21।
कनिंघम-रूंडल्स सी। प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी रोग। में: गोल्डमैन एल, शेफर एअर, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 250।
समीक्षा दिनांक 2/27/2018
द्वारा अद्यतित: स्टुअर्ट आई। हेनोचोविच, एमडी, एफएसीपी, एसोसिएट क्लिनिकल प्रोफेसर ऑफ मेडिसिन, डिवीजन ऑफ एलर्जी, इम्यूनोलॉजी, और रुमेटोलॉजी, जॉर्जटाउन यूनिवर्सिटी मेडिकल स्कूल, वाशिंगटन, डीसी। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।