एकाधिक प्रणाली शोष

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 10/24/2016

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (MSA) एक दुर्लभ स्थिति है जो पार्किंसंस रोग के समान लक्षणों का कारण बनती है। हालांकि, एमएसए वाले लोगों में तंत्रिका तंत्र के हिस्से को अधिक व्यापक क्षति होती है जो हृदय गति, रक्तचाप और पसीना जैसे महत्वपूर्ण कार्यों को नियंत्रित करता है।

कारण

कारण अज्ञात है। एमएसए धीरे-धीरे विकसित होता है और अक्सर 60 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों में निदान किया जाता है।

लक्षण

एमएसए तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• चेहरे में बदलाव, जैसे कि चेहरे पर नकाबपोश जैसा दिखना और घूरना
• चबाने या निगलने में कठिनाई (कभी-कभी), मुंह को बंद करने में सक्षम नहीं
• बाधित नींद पैटर्न (अक्सर तेजी से आंखों की गति के दौरान [REM] रात में देर से सोते हैं)
• खड़े होने के बाद या अभी भी खड़े होने पर चक्कर आना या बेहोशी
• बार-बार गिरता है
• समस्याओं का निर्माण
• आंत्र या मूत्राशय पर नियंत्रण की हानि
• गतिविधि की समस्याएं जिनमें छोटे आंदोलनों (ठीक मोटर कौशल का नुकसान) की आवश्यकता होती है, जैसे कि लिखना जो छोटा है और पढ़ने में कठिन है
• शरीर के किसी भी हिस्से में पसीना आना
• मानसिक कार्य में गिरावट
• मूवमेंट की कठिनाइयाँ, जैसे संतुलन खोना, चलते समय फेरबदल
• मांसपेशियों में दर्द और दर्द (माइलियागिया), और अकड़न
• मतली और पाचन के साथ समस्याएं
• अस्थिर, रुकी हुई, या झुकी हुई जैसी आसन समस्याएं
• धीमी चाल
• झटके
• दृष्टि में परिवर्तन, कमी या धुंधली दृष्टि
• आवाज और भाषण बदल जाता है

अन्य लक्षण जो इस बीमारी के साथ हो सकते हैं:

• उलझन
• पागलपन
• डिप्रेशन
• नींद से संबंधित साँस लेने में कठिनाई, जिसमें स्लीप एपनिया या वायु मार्ग में एक रुकावट शामिल है जो एक कठोर कंपन ध्वनि की ओर जाता है

परीक्षा और परीक्षण

आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपकी जांच करेगा, और आपकी आंखों, तंत्रिकाओं और मांसपेशियों की जांच करेगा।

आपके लेटने और खड़े होने के दौरान आपका रक्तचाप लिया जाएगा।

इस बीमारी की पुष्टि करने के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं हैं। एक चिकित्सक जो तंत्रिका तंत्र (न्यूरोलॉजिस्ट) में विशेषज्ञता रखता है, उसके आधार पर निदान कर सकता है:

• लक्षणों का इतिहास
• शारीरिक परीक्षा परिणाम
• लक्षणों के अन्य कारणों का पता लगाना

निदान की पुष्टि के लिए परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

• सिर का एमआरआई
• प्लाज्मा norepinephrine का स्तर
• नॉरपेनेफ्रिन ब्रेकडाउन उत्पादों (मूत्र catecholamines) के लिए मूत्र परीक्षा

इलाज

एमएसए का कोई इलाज नहीं है। बीमारी को बदतर होने से रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। उपचार का लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करना है।

डोपामिनर्जिक दवाओं, जैसे लेवोडोपा और कार्बिडोपा का उपयोग शुरुआती या हल्के झटके को कम करने के लिए किया जा सकता है।

लेकिन, एमएसए वाले कई लोगों के लिए ये दवाएं अच्छी तरह से काम नहीं करती हैं।

दवाओं का इस्तेमाल निम्न रक्तचाप के इलाज के लिए किया जा सकता है।

एक पेसमेकर जिसे तेज गति से धड़कने के लिए हृदय को उत्तेजित करने के लिए प्रोग्राम किया जाता है (प्रति मिनट 100 से अधिक धड़कन) कुछ लोगों के लिए रक्तचाप बढ़ सकता है।

कब्ज का इलाज उच्च-फाइबर आहार और जुलाब के साथ किया जा सकता है। स्तंभन समस्याओं के इलाज के लिए दवाएं उपलब्ध हैं।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

MSA के लिए आउटकम खराब है। मानसिक और शारीरिक कार्यों का नुकसान धीरे-धीरे खराब हो जाता है। शीघ्र मृत्यु की संभावना है। लोग आमतौर पर निदान के बाद 7 से 9 साल रहते हैं।

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि आप इस विकार के लक्षण विकसित करते हैं, तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपको एमएसए का पता चला है और आपके लक्षण वापस आ गए हैं या खराब हो गए हैं। दवाओं के संभावित दुष्प्रभावों सहित नए लक्षण दिखाई देने पर भी कॉल करें:

• सतर्कता / व्यवहार / मनोदशा में परिवर्तन
• भ्रांतिपूर्ण व्यवहार
• सिर चकराना
• दु: स्वप्न
• अनैच्छिक आंदोलनों
• मानसिक कामकाज में कमी
• उलटी अथवा मितली
• गंभीर भ्रम या भटकाव

यदि आपके पास एमएसए के साथ एक परिवार का सदस्य है और उनकी स्थिति इस बिंदु पर गिरावट आती है कि आप घर पर व्यक्ति की देखभाल करने में असमर्थ हैं, तो अपने परिवार के सदस्य के प्रदाता से सलाह लें।

वैकल्पिक नाम

शर्मीली-ड्रेजर सिंड्रोम; न्यूरोलॉजिकल ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन; शर्मीली-मैक्गी-ड्रेजर सिंड्रोम; पार्किंसंस प्लस सिंड्रोम; एमएसए-पी; एमएसए-सी

इमेजिस

• 

  
  केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र

संदर्भ

फैनकुलि ए, वेनिंग जीके। एकाधिक प्रणाली शोष। एन एंगल जे मेड। 2015; 372 (3): 249-263। PMID: 25587949 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25587949

जानकोविच जे। पार्किंसंस रोग और अन्य आंदोलन विकार। इन: डारॉफ आरबी, जानकोविच जे, मजाज़ोट्टा जेसी, पोमोरॉय एसएल, एड। नैदानिक ​​अभ्यास में ब्रैडली की न्यूरोलॉजी। 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 96।

समीक्षा दिनांक 10/24/2016

Updated द्वारा: अमित एम। शेलट, डीओ, FACP, उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट और नैदानिक ​​न्यूरोलॉजी के सहायक प्रोफेसर, SUNY स्टोनी ब्रूक, स्कूल ऑफ मेडिसिन, स्टोनी ब्रूक, एनवाई। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, इसला ओगिलवी, पीएचडी और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।