कुशिंग सिंड्रोम

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभव जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 5/7/2017

कुशिंग सिंड्रोम एक विकार है जो तब होता है जब आपके शरीर में हार्मोन कोर्टिसोल का उच्च स्तर होता है।

कारण

कुशिंग सिंड्रोम का सबसे आम कारण बहुत अधिक ग्लूकोकॉर्टीकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा है। कुशिंग सिंड्रोम के इस रूप को बहिर्जात कुशिंग सिंड्रोम कहा जाता है। प्रेडनिसोन, डेक्सामेथासोन, और प्रेडनिसोलोन इस प्रकार की दवा के उदाहरण हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स शरीर के प्राकृतिक हार्मोन कोर्टिसोल की क्रिया की नकल करते हैं। इन दवाओं का उपयोग कई स्थितियों जैसे अस्थमा, त्वचा की सूजन, कैंसर, आंत्र रोग, जोड़ों के दर्द और संधिशोथ के उपचार के लिए किया जाता है।

अन्य लोग कुशिंग सिंड्रोम विकसित करते हैं क्योंकि उनका शरीर बहुत अधिक कोर्टिसोल का उत्पादन करता है। यह हार्मोन अधिवृक्क ग्रंथियों में बनता है। बहुत अधिक कोर्टिसोल के कारण हैं:

• कुशिंग रोग, जो तब होता है जब पिट्यूटरी ग्रंथि बहुत अधिक हार्मोन ACTH बनाती है। ACTH तब अधिवृक्क ग्रंथियों को बहुत अधिक कोर्टिसोल बनाने का संकेत देता है। एक पिट्यूटरी ग्रंथि ट्यूमर इस स्थिति का कारण बन सकता है।
• अधिवृक्क ग्रंथि का ट्यूमर
• शरीर में कहीं और ट्यूमर जो कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन (CRH) का उत्पादन करता है
• शरीर में कहीं और ट्यूमर जो ACTH (एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम) उत्पन्न करता है

लक्षण

लक्षण अलग-अलग होते हैं। कुशिंग सिंड्रोम वाले सभी लोगों में समान लक्षण नहीं होते हैं। कुछ लोगों में कई लक्षण होते हैं जबकि अन्य में शायद ही कोई लक्षण होता है।

कुशिंग सिंड्रोम वाले अधिकांश लोग हैं:

• गोल, लाल, पूरा चेहरा (चाँद चेहरा)
• धीमी विकास दर (बच्चों में)
• ट्रंक पर वसा संचय के साथ वजन बढ़ना, लेकिन हाथ, पैर और नितंब (केंद्रीय मोटापा) से वसा की हानि

त्वचा में परिवर्तन शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा में संक्रमण
• बैंगनी खिंचाव के निशान (1/2 इंच या 1 सेंटीमीटर या अधिक चौड़ा) जिसे पेट की त्वचा, ऊपरी भुजाओं, जांघों और स्तनों पर स्ट्रैपी कहा जाता है
• आसान खरोंच के साथ पतली त्वचा (विशेष रूप से बाहों और हाथों पर)

मांसपेशियों और हड्डियों में परिवर्तन शामिल हैं:

• पीठ दर्द, जो नियमित गतिविधियों के साथ होता है
• हड्डी का दर्द या कोमलता
• कंधे और ऊपर कॉलर हड्डियों के बीच वसा का संग्रह
• हड्डियों के पतले होने के कारण रिब और स्पाइन फ्रैक्चर
• कमजोर मांसपेशियां, खासकर कूल्हों और कंधों की

शरीर-व्यापी (प्रणालीगत) परिवर्तनों में शामिल हैं:

• टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस
• उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप)
• बढ़ा हुआ कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स (हाइपरलिपिडिमिया)

कुशिंग सिंड्रोम के साथ महिलाओं में हो सकता है:

• चेहरे, गर्दन, छाती, पेट और जांघों पर बालों की अतिरिक्त वृद्धि
• पीरियड्स जो अनियमित हो जाते हैं या रुक जाते हैं

पुरुषों के पास हो सकता है:

• सेक्स की इच्छा में कमी या कमी (कम कामेच्छा)
• समस्याओं का निर्माण

अन्य लक्षण जो इस बीमारी के साथ हो सकते हैं:

• मानसिक परिवर्तन, जैसे अवसाद, चिंता, या व्यवहार में परिवर्तन
• थकान
• सरदर्द
• बढ़ी हुई प्यास और पेशाब

परीक्षा और परीक्षण

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा और आपके लक्षणों और आपके द्वारा ली जा रही दवाओं के बारे में पूछेगा। प्रदाता को उन सभी दवाओं के बारे में बताएं जो आप पिछले कई महीनों से ले रहे हैं। प्रदाता को उन शॉट्स के बारे में भी बताएं जो आपको प्रदाता के कार्यालय में प्राप्त हुए थे।

प्रयोगशाला परीक्षण जो कुशिंग सिंड्रोम के निदान और कारण की पहचान करने के लिए किए जा सकते हैं:

• रक्त कोर्टिसोल स्तर
• ब्लड शुगर
• लार कोर्टिसोल स्तर
• डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण
• कोर्टिसोल और क्रिएटिनिन के लिए 24 घंटे का मूत्र
• ACTH स्तर
• ACTH उत्तेजना परीक्षण (शायद ही कभी)

कारण या जटिलताओं को निर्धारित करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• पेट की सीटी
• पिट्यूटरी एमआरआई
• अस्थि खनिज घनत्व

इलाज

उपचार कारण पर निर्भर करता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपयोग के कारण कुशिंग सिंड्रोम:

• आपका प्रदाता आपको दवा की खुराक को धीरे-धीरे कम करने के लिए निर्देश देगा। दवा रोकना अचानक खतरनाक हो सकता है।
• यदि आप बीमारी के कारण दवा लेना बंद नहीं कर सकते हैं, तो आपके उच्च रक्त शर्करा, उच्च कोलेस्ट्रॉल के स्तर, और हड्डी के पतले होने या ऑस्टियोपोरोसिस की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।

कुशिंग सिंड्रोम के कारण पिट्यूटरी या एक ट्यूमर जो ACTH (कुशिंग रोग) को छोड़ता है, आपको इसकी आवश्यकता हो सकती है:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी
• पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के बाद विकिरण (कुछ मामलों में)
• सर्जरी के बाद कोर्टिसोल रिप्लेसमेंट थेरेपी
• पिट्यूटरी हार्मोन को बदलने के लिए दवाएं जो कमी हो जाती हैं
• शरीर को बहुत अधिक कोर्टिसोल बनाने से रोकने के लिए दवाएं

अधिवृक्क ट्यूमर या अन्य ट्यूमर के कारण कुशिंग सिंड्रोम के साथ:

• ट्यूमर को हटाने के लिए आपको सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
• यदि ट्यूमर को हटाया नहीं जा सकता है, तो आपको कोर्टिसोल की रिहाई को रोकने में मदद करने के लिए दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

ट्यूमर को हटाने से पूरी वसूली हो सकती है, लेकिन एक मौका है कि स्थिति वापस आ जाएगी।

ट्यूमर के कारण कुशिंग सिंड्रोम वाले लोगों के लिए जीवन रक्षा ट्यूमर के प्रकार पर निर्भर करती है।

अनुपचारित, कुशिंग सिंड्रोम जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

संभव जटिलताओं

कुशिंग सिंड्रोम के परिणामस्वरूप होने वाली स्वास्थ्य समस्याओं में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• मधुमेह
• पिट्यूटरी ट्यूमर का बढ़ना
• ऑस्टियोपोरोसिस के कारण फ्रैक्चर
• उच्च रक्त चाप
• पथरी
• गंभीर संक्रमण

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपके पास कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण हैं।

निवारण

यदि आप कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेते हैं, तो कुशिंग सिंड्रोम के संकेत और लक्षण जानें। जल्दी इलाज होने से कुशिंग सिंड्रोम के किसी भी दीर्घकालिक प्रभाव को रोकने में मदद मिल सकती है। यदि आप फंसे हुए स्टेरॉयड का उपयोग करते हैं, तो आप एक स्पेसर का उपयोग करके और स्टेरॉयड में साँस लेने के बाद अपना मुँह रिंस करके स्टेरॉयड के संपर्क में आ सकते हैं।

वैकल्पिक नाम

Hypercortisolism; कोर्टिसोल की अधिकता; ग्लुकोकोर्तिकोइद अतिरिक्त - कुशिंग सिंड्रोम

इमेजिस

• 

  
  अंत: स्रावी ग्रंथियां

संदर्भ

नीमन एलके, बिलर बीएम, जेडब्लू, एट अल; एंडोक्राइन सोसायटी। कुशिंग सिंड्रोम का उपचार: एक एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन। जे क्लिन एंडोक्रिनॉल मेटाब। 2015; 100 (8): 2807-2831। PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757

स्टीवर्ट पीएम, नेवेल-प्राइस जेडीसी। अधिवृक्क प्रांतस्था। में: मेल्टेड एस, पोलोनस्की केएस, लार्सन पीआर, क्रोनबर्ग एचएम, एड। विलियम्स पाठ्यपुस्तक की एंडोक्रिनोलॉजी। 13 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 15।

समीक्षा दिनांक 5/7/2017

ब्रेंट विस्से, एमडी, एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ़ मेडिसिन, डिवीज़न ऑफ़ मेटाबॉलिज़्म, एंडोक्रिनोलॉजी एंड न्यूट्रीशन, वाशिंगटन यूनिवर्सिटी ऑफ़ मेडिसिन, सिएटल, WA डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।