फीयोक्रोमोसाइटोमा

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 7/26/2018

फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथि ऊतक का एक दुर्लभ ट्यूमर है। यह बहुत अधिक एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन की रिहाई के परिणामस्वरूप होता है, हार्मोन जो हृदय गति, चयापचय और रक्तचाप को नियंत्रित करते हैं।

कारण

फियोक्रोमोसाइटोमा एक ट्यूमर के रूप में या एक से अधिक वृद्धि के रूप में हो सकता है। यह आमतौर पर एक या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्र (मज्जा) में विकसित होता है। अधिवृक्क ग्रंथियां दो त्रिकोण-आकार की ग्रंथियां हैं। प्रत्येक किडनी के ऊपर एक ग्रंथि स्थित होती है। दुर्लभ मामलों में, अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर एक फियोक्रोमोसाइटोमा होता है। जब यह होता है, तो यह आमतौर पर पेट में कहीं और होता है।

बहुत कम फियोक्रोमोसाइटोमा कैंसर हैं।

ट्यूमर किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन वे शुरुआती से लेकर वयस्कता तक सबसे आम हैं।

कुछ उदाहरणों में, हालत परिवार के सदस्यों (वंशानुगत) के बीच भी देखी जा सकती है।

लक्षण

इस ट्यूमर वाले अधिकांश लोगों में लक्षणों के एक सेट के हमले होते हैं, जो तब होता है जब ट्यूमर हार्मोन जारी करता है। हमले आमतौर पर कुछ मिनटों से लेकर घंटों तक होते हैं। लक्षणों के समूह में शामिल हैं:

• सिर दर्द
• दिल की घबराहट
• पसीना आना
• उच्च रक्त चाप

जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, हमले अक्सर आवृत्ति, लंबाई और गंभीरता में बढ़ जाते हैं।

अन्य लक्षण जो हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• पेट या सीने में दर्द
• चिड़चिड़ापन, घबराहट
• पीलापन
• वजन घटना
• मतली और उल्टी
• साँसों की कमी
• बरामदगी
• नींद न आने की समस्या

परीक्षा और परीक्षण

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा। आपसे आपके मेडिकल इतिहास और लक्षणों के बारे में पूछा जाएगा।

किए गए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• पेट सीटी स्कैन
• अधिवृक्क बायोप्सी
• Catecholamines रक्त परीक्षण (सीरम catecholamines)
• ग्लूकोज परीक्षण
• मेटानेफ्राइन रक्त परीक्षण (सीरम मेटानफ्रिन)
• एक इमेजिंग टेस्ट जिसे MIBG scintiscan कहा जाता है
• पेट का एमआरआई
• मूत्र में कैटेकोलामाइन
• मूत्र मेटानफेरीन
• पेट का स्कैन

इलाज

उपचार में सर्जरी के साथ ट्यूमर को निकालना शामिल है। सर्जरी से पहले कुछ दवाओं के साथ अपने रक्तचाप और नाड़ी को स्थिर करना महत्वपूर्ण है। आपको अस्पताल में रहने और सर्जरी के समय के आसपास अपने महत्वपूर्ण संकेतों की बारीकी से निगरानी करने की आवश्यकता हो सकती है। सर्जरी के बाद, एक गहन देखभाल इकाई में आपके महत्वपूर्ण संकेतों की निरंतर निगरानी की जाएगी।

जब ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया नहीं जा सकता है, तो आपको इसे प्रबंधित करने के लिए दवा लेनी होगी। अतिरिक्त हार्मोन के प्रभाव को नियंत्रित करने के लिए आमतौर पर दवाओं के संयोजन की आवश्यकता होती है। इस तरह के ट्यूमर को ठीक करने में विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी प्रभावी नहीं रही है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

अधिकांश लोग जिनके पास गैर-कैंसर वाले ट्यूमर हैं जिन्हें शल्यचिकित्सा के साथ हटा दिया गया है वे 5 साल बाद भी जीवित हैं। ट्यूमर कुछ लोगों में वापस आता है। हार्मोन के स्तर norepinephrine और एपिनेफ्रीन सर्जरी के बाद सामान्य हो जाते हैं।

सर्जरी के बाद भी लगातार उच्च रक्तचाप हो सकता है। मानक उपचार आमतौर पर उच्च रक्तचाप को नियंत्रित कर सकते हैं।

जिन लोगों को फियोक्रोमोसाइटोमा का सफलतापूर्वक इलाज किया गया है, उन्हें यह सुनिश्चित करने के लिए समय-समय पर परीक्षण करना चाहिए कि ट्यूमर वापस नहीं आया है। करीबी परिवार के सदस्यों को भी परीक्षण से लाभ हो सकता है, क्योंकि कुछ मामले विरासत में मिले हैं।

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आप:

• फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण हैं, जैसे कि सिरदर्द, पसीना और पेलपिटेशन
• अतीत में फियोक्रोमोसाइटोमा था और आपके लक्षण वापस आ गए

वैकल्पिक नाम

क्रोमफिन ट्यूमर; Paraganglionoma

इमेजिस

• 

  
  अंत: स्रावी ग्रंथियां

• 

  
  अधिवृक्क मेटास्टेसिस, सीटी स्कैन

• 

  
  अधिवृक्क ट्यूमर - सीटी

• 

  
  अधिवृक्क ग्रंथि हार्मोन स्राव

संदर्भ

राष्ट्रीय कैंसर संस्थान की वेबसाइट। फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लोमा उपचार (पीडीक्यू) - स्वास्थ्य पेशेवर संस्करण। Cancer.gov। www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc। 8 फरवरी, 2018 को अपडेट किया गया। 22 अगस्त, 2018 को एक्सेस किया गया।

पैकक के, टिमर्स एचजेएलएम, ईसेनहोफर जी। फियोक्रोमोसाइटोमा। में: जेमसन जेएल, डी ग्रोट एलजे, डी क्रॉस्टर डीएम, एट अल, एड। एंडोक्रिनोलॉजी: वयस्क और बाल चिकित्सा। 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 110।

पटेल डी, निलुबोल एन, केबेब्यू ई। फीयोक्रोमोसाइटोमा का प्रबंधन। इन: कैमरन जेएल, कैमरून एएम, एड। वर्तमान सर्जिकल थेरेपी। 12 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2017: 760-767।

समीक्षा दिनांक 7/26/2018

टॉड गेर्स्टन, एमडी, हेमटोलॉजी / ऑन्कोलॉजी, फ्लोरिडा कैंसर विशेषज्ञ और अनुसंधान संस्थान, वेलिंगटन, FL द्वारा अपडेट किया गया। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।