पल्मोनरी एल्वोलर प्रोटीनोसिस

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• सहायता समूहों
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• वैकल्पिक नाम
• रोगी के निर्देश
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 5/21/2017

पल्मोनरी एल्वोलर प्रोटीनोसिस (पीएपी) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें फेफड़े के वायु थैली (एल्वियोली) में एक प्रकार का प्रोटीन बनता है, जिससे सांस लेना मुश्किल हो जाता है। पल्मोनरी का मतलब फेफड़ों से संबंधित है।

कारण

कुछ मामलों में, PAP का कारण अज्ञात है। दूसरों में, यह फेफड़ों के संक्रमण या एक प्रतिरक्षा समस्या के साथ होता है। यह रक्त प्रणाली के कैंसर के साथ भी हो सकता है, और उच्च स्तर के पर्यावरणीय पदार्थों, जैसे सिलिका या एल्यूमीनियम धूल के संपर्क में आने के बाद हो सकता है।

30 से 50 वर्ष की आयु के लोग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। महिलाओं में पुरुषों की तुलना में पीएपी अधिक बार देखा जाता है। विकार का एक रूप जन्म (जन्मजात) में मौजूद है।

लक्षण

पीएपी के लक्षणों में निम्नलिखित में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• साँसों की कमी
  
• खांसी
• थकान
• फेफड़ों का संक्रमण होने पर बुखार
• गंभीर मामलों में नीली त्वचा (सायनोसिस)
• वजन घटना

कभी-कभी, कोई लक्षण नहीं होते हैं।

परीक्षा और परीक्षण

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक स्टेथोस्कोप के साथ फेफड़े को सुनेंगे और फेफड़ों में दरारें (तराजू) सुन सकते हैं। अक्सर, शारीरिक परीक्षा सामान्य है।

निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

• फेफड़ों के लार धोने के साथ ब्रोन्कोस्कोपी (लैवेज)
• छाती का एक्स - रे
• छाती का सीटी स्कैन
• फेफड़े के कार्य परीक्षण
• ओपन लंग बायोप्सी (सर्जिकल बायोप्सी)

इलाज

उपचार में समय-समय पर फेफड़े (पूरे-फेफड़े की जलन) से प्रोटीन पदार्थ को धोना शामिल होता है। कुछ लोगों को फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। धूल से बचने के कारण हालत की सिफारिश की जा सकती है।

एक और उपचार जिसे आजमाया जा सकता है, वह है रक्त-उत्तेजक दवा जिसे ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी स्टिमुलेटिंग फैक्टर (जीएम-सीएसएफ) कहा जाता है, जिसमें कुछ लोगों में एल्वोलर प्रोटीनोसिस की कमी है।

सहायता समूहों

ये संसाधन PAP पर अधिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं:

• दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proplinosis
• पीएपी फाउंडेशन - www.papfoundation.org

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

पीएपी वाले कुछ लोग छूट में जाते हैं। दूसरों के फेफड़ों के संक्रमण (श्वसन विफलता) में गिरावट होती है जो खराब हो जाती है, और उन्हें फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

अपने प्रदाता को बुलाओ यदि आप गंभीर श्वास लक्षण विकसित करते हैं। सांस की तकलीफ जो समय के साथ खराब हो जाती है, संकेत दे सकती है कि आपकी स्थिति एक चिकित्सा आपातकाल में विकसित हो रही है।

वैकल्पिक नाम

पीएपी; एल्वोलर प्रोटीन; फुफ्फुसीय वायुकोशीय फॉस्फोलिपोप्रोटीनोसिस; एल्वोलर लिपोप्रोटीनोसिस फॉस्फोलिपिडोसिस

रोगी के निर्देश

• अंतरालीय फेफड़े की बीमारी - वयस्क - निर्वहन

इमेजिस

• 

  
  श्वसन प्रणाली

संदर्भ

लेवाइन एस.एम. भराव संबंधी विकार। में: गोल्डमैन एल, शेफर एअर, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 91।

ट्रैपनेल ई.पू., लुसेती एम। पल्मोनरी एल्वोलर प्रोटीनोसिस सिंड्रोम। इन: ब्रॉडडस वीसी, मेसन आरजे, अर्नस्ट जेडी, एट अल, एड। मरे और नडेल की श्वसन चिकित्सा की पाठ्यपुस्तक। छठवां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 70।

समीक्षा दिनांक 5/21/2017

द्वारा अद्यतन: डेनिस Hadjiliadis, एमडी, एमएचएस, पॉल एफ। हैरॉन, जूनियर एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ़ मेडिसिन, पल्मोनरी, एलर्जी, और क्रिटिकल केयर, पेरेलमैन स्कूल ऑफ़ मेडिसिन, यूनिवर्सिटी ऑफ़ पेन्सिलवेनिया, फिलाडेल्फिया, PA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।