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मायोपैथी एक शब्द है जिसका उपयोग मांसपेशियों के रोगों का वर्णन करने के लिए किया जाता है। यदि आपको मायोपैथी का निदान किया गया है, या यदि आप वर्तमान में संभावित मायोपैथी के लिए मूल्यांकन किया जा रहा है, तो एक मजबूत संभावना है कि आपने अब तक मायोपैथी के बारे में नहीं सुना है, क्योंकि यह अन्य चिकित्सा स्थितियों की तरह सामान्य नहीं है। आपके पास निदान प्रक्रिया के बारे में प्रश्न हो सकते हैं, आपको पूर्वानुमान और उपचार के संदर्भ में क्या अनुमान लगाना चाहिए, और क्या आपके परिवार के अन्य सदस्यों को भी मायोपथी का खतरा हो सकता है।अवलोकन
मायोपैथी मांसपेशियों की एक बीमारी को संदर्भित करता है। इन मामलों में, मांसपेशियों को उनकी तुलना में कम प्रभावी ढंग से काम करना चाहिए। यह तब हो सकता है जब मांसपेशियों को ठीक से विकसित नहीं होता है, जब वे क्षतिग्रस्त हो गए हैं, या जब वे महत्वपूर्ण घटकों की कमी है।
मांसपेशियां सामान्य रूप से सिकुड़ कर काम करती हैं, जिसका अर्थ है छोटा होना। एक मांसपेशी प्रोटीन और अन्य संरचनात्मक घटकों से बनी होती है जो मांसपेशी को संकुचित करने के लिए समन्वित तरीके से चलती हैं। जब इन घटकों में से कोई भी दोषपूर्ण होता है, तो इससे मायोपैथी हो सकती है।
मांसपेशियों की बीमारी के विभिन्न कारणों में से एक नंबर हैं, और इसके परिणामस्वरूप, विभिन्न मायोपथियों की एक संख्या है। विभिन्न मायोपथियों में से प्रत्येक का अपना विशिष्ट नाम, कारण, नैदानिक परीक्षणों का सेट, पूर्वानुमानित पूर्वानुमान और उपचार है। कुछ मायोपथियों को समय के साथ खराब होने की उम्मीद है, जबकि कुछ काफी स्थिर हैं। कई मायोपैथी वंशानुगत हैं, और कई नहीं हैं।
लक्षण
सामान्य तौर पर, मायोपथी मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनती है। कमजोरी का सबसे आम पैटर्न एक समीपस्थ कमजोरी के रूप में वर्णित है। इसका मतलब है कि हाथों और पैरों की मांसपेशियों की तुलना में ऊपरी बांहों और ऊपरी पैरों की मांसपेशियां अधिक स्पष्ट रूप से कमजोर होती हैं। कभी-कभी, मायोपैथी श्वसन की मांसपेशियों (सांस को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियों) को कमजोर करती है।
अक्सर, जब लोगों को वर्षों से मायोपथी होती है, तो मांसपेशियों का शोष विकसित होने लगता है, जो मांसपेशियों को पतला और बर्बाद कर रहा है, मांसपेशियों की शक्ति को और भी कमजोर कर रहा है। मायोपैथी अक्सर हड्डियों के असामान्य आकार से जुड़ी होती है, अक्सर क्योंकि मांसपेशियों की कमजोरी हड्डियों को उनके सामान्य आकार को बनाए रखने से रोकती है।
म्योपैथी की अन्य विशेषताओं में थकान, ऊर्जा की कमी, और कमजोरी के रूप में दिन के साथ या प्रगतिशील कमजोरी शामिल है।
निदान
सामान्य तौर पर, मायोपैथी एक कठिन निदान है। यदि आपके पास मायोपैथी के लक्षण हैं, तो एक मजबूत संभावना है कि आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट या एक रुमेटोलॉजिस्ट या दोनों के लिए एक रेफरल मिलेगा, जो आपके लक्षणों में से सबसे प्रमुख है।
नैदानिक परीक्षण में एक सावधानीपूर्वक शारीरिक मूल्यांकन शामिल है, जिसमें आपकी त्वचा की जांच, आपकी सजगता, आपकी मांसपेशियों की शक्ति, आपका संतुलन और आपकी संवेदना शामिल है। आपका डॉक्टर एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास लेगा और आपसे आपके परिवार के चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा।
आपके मेडिकल इतिहास और आपके शारीरिक परीक्षण के निष्कर्षों के आधार पर, आपको कई परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। इन परीक्षणों में रक्त परीक्षण शामिल हैं, जैसे कि एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) और इलेक्ट्रोलाइट स्तर। अन्य रक्त परीक्षणों में एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) और एंटिनाक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण (एएनए) शामिल हैं, जो सूजन को मापते हैं। रक्त में क्रिएटिन कीनेस मांसपेशियों के टूटने का मूल्यांकन कर सकता है। थायराइड परीक्षण, चयापचय, और अंतःस्रावी परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है।
इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) नामक एक अन्य परीक्षण एक विद्युत परीक्षण है जो सुइयों के उपयोग के माध्यम से मांसपेशियों की कार्यक्षमता का आकलन करता है जो आपकी मांसपेशियों की संरचना और आंदोलन की कई विशेषताओं का पता लगाता है। कभी-कभी, मांसपेशियों के बायोप्सी और आनुवंशिक परीक्षण जैसे अत्यधिक विशिष्ट परीक्षण कुछ प्रकार के मायोपैथी के निदान में मदद कर सकते हैं।
प्रकार
जन्मजात मायोपैथी का अर्थ है मायोपथी जो एक व्यक्ति के साथ पैदा होती है। इन स्थितियों में से कई को वंशानुगत माना जाता है या आनुवांशिकी द्वारा परिवारों के माध्यम से पारित किया जाता है। और, जबकि जन्मजात मायोपैथी के लक्षण अक्सर बहुत कम उम्र में शुरू होते हैं, हमेशा ऐसा नहीं होता है। कभी-कभी एक वंशानुगत चिकित्सा बीमारी तब तक लक्षणों का उत्पादन करना शुरू नहीं करती है जब तक कि कोई व्यक्ति किशोर या वयस्क नहीं होता है।
आमतौर पर विरासत में मिली मायोपथियों में शामिल हैं:
- माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी: यह कोशिका के ऊर्जा उत्पादन वाले हिस्से में दोष के कारण होने वाली बीमारी है, जिसे माइटोकॉन्ड्रिया कहते हैं। कई प्रकार के माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी हैं, और जबकि वे वंशानुगत उत्परिवर्तन (जीन में असामान्यताएं) के कारण हो सकते हैं, वे बिना किसी पारिवारिक इतिहास के भी हो सकते हैं।
- मेटाबोलिक मायोपैथी: यह चयापचय समस्याओं के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है जो एक मांसपेशी के कार्य में बाधा डालती है। जीन में दोषों के कारण कई अलग-अलग वंशानुगत चयापचय मायोपैथी होते हैं जो कुछ एंजाइमों के लिए कोड होते हैं जो सामान्य मांसपेशी आंदोलन के लिए आवश्यक होते हैं।
- निमालिन मायोपैथी: यह मांसपेशियों में "नेमालिन छड़" नामक संरचनाओं की उपस्थिति द्वारा विशेषता विकारों का एक समूह है। नेमलिन मायोपैथी अक्सर श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी से जुड़ी होती है।
जन्मजात मायोपैथियों में शामिल हैं:
- केंद्रीय कोर मायोपैथी: यह एक वंशानुगत मायोपैथी है, जिसे केंद्रीय कोर रोग भी कहा जाता है, जो कमजोरी, हड्डियों की समस्या और कुछ दवाओं के प्रति गंभीर प्रतिक्रिया का कारण बनता है। इस बीमारी की गंभीरता भिन्न होती है, जिससे कुछ लोगों में गंभीर कमजोरी होती है और दूसरों में केवल हल्की कमजोरी होती है।
- मांसपेशीय दुर्विकास: यह मांसपेशियों के पतन या असामान्य रूप से निर्मित मांसपेशियों की कोशिकाओं के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है। तकनीकी रूप से, मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी मायोपैथी नहीं है, लेकिन लक्षणों में अक्सर ओवरलैप होता है, और इसलिए आपको शुरू में एक चिकित्सा मूल्यांकन मिल सकता है, जिसका उद्देश्य यह निर्धारित करना है कि क्या आपको मायोपैथी या पेशी डिस्ट्रोफी है।
मायोपैथी और मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के बीच मुख्य अंतर यह है कि मांसपेशियां मायोपैथी में ठीक से काम नहीं करती हैं, जबकि मांसपेशियां मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में कम हो जाती हैं।
मायोपैथी विभिन्न प्रकार की बीमारियों के कारण भी हो सकती है जो मांसपेशियों के संकुचन के मुद्दों के अलावा शारीरिक समस्याओं की एक श्रृंखला का उत्पादन करती हैं।
आमतौर पर अधिग्रहित मायोपैथियों में शामिल हैं:
- सूजन / ऑटोइम्यून मायोपैथी: यह तब होता है जब शरीर खुद पर हमला करता है, जिससे मांसपेशियों का पतन होता है या मांसपेशियों के कार्य में बाधा उत्पन्न होती है। मायोपैथिस का एक समूह है जो मांसपेशियों में या उसके पास सूजन के कारण होता है। इनमें से कुछ स्थितियों में पॉलीमायोसिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, सारकॉइडोसिस, ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया शामिल हैं।
- विषाक्त मायोपथी: यह तब होता है जब एक विष, एक दवा या एक दवा मांसपेशियों की संरचना या कार्य में बाधा डालती है।
- एंडोक्राइन मायोपैथी: यह तब होता है जब हार्मोन का एक विकार मांसपेशियों के कार्य में हस्तक्षेप करता है। सबसे आम कारणों में थायराइड या अधिवृक्क ग्रंथि की समस्याएं शामिल हैं।
- संक्रामक मायोपथी: यह तब हो सकता है जब कोई संक्रमण मांसपेशियों को ठीक से काम करने से रोकता है।
- इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के लिए मायोपैथी माध्यमिक: इलेक्ट्रोलाइट समस्याएं, जैसे कि अत्यधिक उच्च या निम्न पोटेशियम का स्तर, मांसपेशियों के कार्य में हस्तक्षेप कर सकती हैं।
रोग का निदान
सामान्य तौर पर, जन्मजात मायोपैथी समय के साथ खराब होने या स्थिर होने की उम्मीद है और आमतौर पर सुधार की उम्मीद नहीं की जाती है। मायोपेथी जो जन्मजात नहीं हैं, जैसे कि संक्रामक, चयापचय, या विषाक्त मायोपैथी, एक बार मायोपथी का कारण अच्छी तरह से नियंत्रित होने के बाद सुधार हो सकता है।
आपकी विशिष्ट स्थिति का एक अच्छा समझ प्राप्त करना यह सुनिश्चित करने के लिए महत्वपूर्ण है कि आपके पास सबसे अच्छा परिणाम संभव है। यदि आपके पास एक प्रकार की मायोपैथी है जिसमें सुधार की उम्मीद नहीं है, तो आपको शोष, दबाव घावों, और यह सुनिश्चित करने पर ध्यान देना चाहिए कि आप भौतिक चिकित्सा में इष्टतम भागीदारी बनाए रखें ताकि आप अपने सर्वश्रेष्ठ कार्य कर सकें।
इलाज
कोई प्रभावी उपचार नहीं है जो मायोपथी को ठीक करने के लिए आपकी मांसपेशियों को पुनर्जीवित या ठीक कर सकता है। जब कोई पहचानने योग्य कारण होता है, जैसे कि एक अंतःस्रावी समस्या, कारण को सही करने से मायोपैथी के लक्षणों में सुधार करने में मदद मिल सकती है, या कम से कम इसे बिगड़ने से रोकने में मदद मिल सकती है।
अक्सर, श्वसन मायोपथी में श्वसन समर्थन प्रमुख घटक होता है, ताकि आपकी श्वास को सुरक्षित रूप से बनाए रखा जा सके।
क्या मायोपैथी वंशानुगत है?
हां, कुछ मायोपैथी वंशानुगत हैं। यदि आपके पास वंशानुगत मायोपैथी है, तो एक मौका है कि आपके कुछ भाई-बहन, बच्चे, भतीजी और भतीजे या अन्य रिश्तेदार भी मायोपैथी विकसित कर सकते हैं। अपने परिवार को अपनी स्थिति के बारे में बताना महत्वपूर्ण है, क्योंकि एक प्रारंभिक निदान उन्हें पहले उपचार और सहायक देखभाल प्राप्त करने में मदद कर सकता है।
कुछ मायोपथियों को जिन्हें विशेष रूप से जन्मजात या वंशानुगत नहीं माना जाता है, उनमें अभी भी परिवारों में चलने की प्रवृत्ति हो सकती है, इसलिए आपके परिवार में जोखिम बढ़ सकता है, भले ही आपको मायोपथी हो जो वंशानुगत होने के लिए नहीं जाना जाता है।
बहुत से एक शब्द
मायोपैथी बहुत सामान्य स्थिति नहीं है। मांसपेशियों की बीमारी निश्चित रूप से आपके जीवन की गुणवत्ता को बिगाड़ सकती है। हालांकि, कई लोग जिन्हें मायोपैथी का पता चला है, वे उत्पादक जीवन को बनाए रखने में सक्षम हैं, जिसमें संतोषजनक रोजगार को बनाए रखना और एक सुखी पारिवारिक और सामाजिक जीवन का आनंद लेना शामिल है।